Purpura Schönlein Enoch

definicja

Plamica Henocha-Schönleina to zapalenie małych naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń) wywołane przez układ odpornościowy, które występuje głównie u dzieci poniżej 10 roku życia. Może to dotyczyć różnych narządów, takich jak Skóra, przewód pokarmowy, nerki lub stawy. Zauważalne jest zaczerwienienie skóry i krwawienie, ponieważ stan zapalny sprawia, że ​​naczynia krwionośne są bardziej przepuszczalne.

Często występuje po infekcji górnych dróg oddechowych.

przyczyny

Dokładna patogeneza plamicy Henocha-Schönleina nie jest znana. Jednak często występuje po wirusowym lub bakteryjnym zapaleniu górnych dróg oddechowych, np Grypa i po zażyciu leków.

W szczególności antybiotyki, leki przeciwzapalne i diuretyki mogą działać jako wyzwalacze. Inne możliwości to choroby układu odpornościowego, ukąszenia owadów lub guzy. Czynniki te sugerują odpowiedź układu odpornościowego jako przyczynę. Pewną rolę mogą również odgrywać predyspozycje genetyczne.

Przeciwciała, immunoglobuliny A (IgA) w ścianach naczynia. Utworzone tam kompleksy immunologiczne IgA prowadzą do zapalenia (Zapalenie naczyń), a tym samym uszkodzenie naczyń.

To powoduje, że krew wydostaje się z naczyń krwionośnych do otaczającej tkanki i pojawia się typowe krwawienie i zaczerwienienie. Ta reakcja często ma miejsce w skórze, ale także w nerkach, stawach czy przewodzie pokarmowym.

diagnoza

Nie ma testu ani wartości krwi, których można by użyć do bezpośredniego wykrycia plamicy Henocha-Schönleina.

Choroba jest określana przez specjalistę na podstawie wywiadu i badania dziecka. Szczególną uwagę należy zwrócić na typowe punkcikowate krwawienie (wybroczyny) i zaczerwienienie skóry.

Ponieważ w wielu przypadkach choroba poprzedzona jest infekcją dróg oddechowych, należy o to zapytać. Inne badania obejmują pobranie krwi, co jest zwykle normalne, badanie moczu w celu ustalenia, czy zajęte są nerki, badanie stolca i USG jamy brzusznej.

Od czasu do czasu wykonuje się również MRI w celu sprawdzenia. czy na ośrodkowy układ nerwowy wpływa zapalenie naczyń. Głównym celem badań jest wykluczenie innych chorób.

Objawy towarzyszące

Plamica Henocha-Schönleina atakuje różne narządy. Na skórze zawsze występują charakterystyczne punkcikowate krwotoki (wybroczyny) i zaczerwienienia, zwłaszcza na pośladkach i piszczelach.Krwotok występuje również w błonie śluzowej innych narządów.

W przewodzie pokarmowym prowadzi to do krwawych stolców i kolkowego bólu brzucha. W dotkniętych stawach obrzęki są zwykle widoczne po obu stronach z powodu obrzęku, któremu towarzyszy ból. W około 50% przypadków dotyczy to również nerek w postaci plamicy Henocha-Schönleina.

Krwawienie prowadzi do krwiomoczu, czyli krwi w moczu. Jednak mogą to być również niewielkie ilości krwi, przez co nie zawsze jest ona widoczna u pacjenta i można ją ustalić jedynie poprzez badanie moczu.

Płuca (krwawienie) i ośrodkowy układ nerwowy (mózg, rdzeń kręgowy) rzadko są dotknięte plamicą Henocha-Schönleina, co może prowadzić do krwawienia w mózgu i zaburzeń zachowania u dziecka.

Objawy zwykle pojawiają się nagle i często po infekcji górnych dróg oddechowych.

Nefryt w kontekście plamicy Schönlein Henoch

Zapalenie nerek to zapalenie nerek. Jeśli zajęte są nerki, może to również wystąpić w kontekście plamicy Henocha-Schönleina (plamica Henocha-Schönleina).

Typowymi objawami plamicy Henocha-Schönleina są krew w moczu (krwiomocz), białkomocz, czyli podwyższone stężenie białka w moczu, podwyższone ciśnienie krwi w wyniku zapalenia nerek (nadciśnienie nerkowe) oraz obrzęki. Rzadkim, ale niebezpiecznym powikłaniem plamicy Henocha-Schönleina jest szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych (RPGN). W takim przypadku tkanka nerkowa jest niszczona przez zapalenie nerek, które może prowadzić do terminalnej niewydolności nerek, a tym samym zagrażać życiu.

Leczenie i terapia plamicy Henocha Schönleina

Leczenie plamicy Henocha-Schönleina jest objawowe, ponieważ dokładna przyczyna nie jest znana i nie można jej leczyć.

Przy prostym przebiegu, bez zajęcia narządów, terapia często nie jest konieczna. Każdy ból można leczyć niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, takimi jak Ibuprofen. Jeśli skóra jest bardziej dotknięta, można zastosować maści zawierające glukokortykoidy.

W cięższych przypadkach z zajęciem narządów stosuje się dożylną terapię wstrząsem glikokortykoidowym. Glukokortykoidy, np. Prednizon może hamować procesy zapalne, a tym samym przeciwdziałać postępowi choroby w przypadku plamicy Henocha-Schönleina.

Terapia impulsowa to krótkotrwałe podawanie leku w wysokim stężeniu. W rzadkich przypadkach choroba staje się przewlekła. Oprócz terapii glikokortykoidami stosuje się również leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna. Tłumią one normalne funkcjonowanie układu odpornościowego, aby zatrzymać procesy zapalne.

Jeśli w przebiegu plamicy Henocha-Schönleina dojdzie do niewydolności nerek, stosuje się również ostrą dializę, aby tymczasowo zastąpić czynność nerek.

Dieta w plamicy Schönleina Henocha

Nie ma dowodów na to, że dieta ma duży wpływ na plamicę Henocha-Schönleina.

Ponieważ dzieci dotknięte chorobą mogą cierpieć na anemię z powodu krwawienia, można raczej zalecać żywność zawierającą białko i żelazo, która może sprzyjać tworzeniu się krwi. Glikokortykoidy stosowane w cięższych postaciach choroby pobudzają apetyt. Należy więc uważać, aby dziecko nie przytyło zbytnio. Ogólnie rzecz biorąc, tak jak w przypadku zdrowych dzieci, ważna jest zdrowa i zbilansowana dieta.

Przewlekła postać plamicy Schönleina Henocha

Średni czas trwania plamicy Henocha-Schönleina wynosi 12 dni. Rzadko występuje również przewlekle postępujący przebieg choroby. W takim przypadku objawy mogą trwać do 2 lat. Utrzymujące się objawy zwiększają również ryzyko ciężkiego przebiegu plamicy Henocha-Schönleina z zajęciem nerek.

Szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych (RPGN) jest rzadkim powikłaniem zajęcia nerek. Stanowi to stan nagły, ponieważ prowadzi do zniszczenia tkanki nerek, aw najgorszym przypadku do ostatecznej niewydolności nerek. Konieczna jest więc szybka terapia, ponieważ w przeciwnym razie może dojść do sytuacji zagrażającej życiu dziecka.

Ze względu na większe ryzyko takich powikłań, przewlekła postać plamicy Henocha-Schönleina ma gorsze rokowanie.

Przeczytaj więcej na ten temat: Niewydolność nerek

Konsekwencje Purpura Schönlein Enoch

Plamica Henocha-Schönleina jest z reguły chorobą ostrą, która zwykle goi się bez poważnych konsekwencji. W ciężkim przebiegu choroby z zajęciem narządów wewnętrznych może jednak dojść do uszkodzeń następczych. Zależą one od tego, które narządy są dotknięte.

Najpoważniejsze konsekwencje to uszkodzenie nerek. W maksymalnie 3 procentach przypadków prowadzą do niewydolności nerek, która jest stanem zagrożenia życia. Kolejne rzadkie powikłanie dotyczy przewodu pokarmowego. W tym przypadku możliwe są wgłębienia jelitowe, tak zwane wgłobienie. Występują bóle brzucha, nudności, wymioty, aw najgorszym przypadku stan zapalny i utrata odcinków jelit.

Konsekwencje może mieć również charakterystyczne krwawienie w skórze. W rzadkich przypadkach tkanka skóry może obumrzeć, co powoduje powstanie ciemnych blizn.

Czas trwania choroby

Ostra postać plamicy Henocha-Schönleina trwa od 3 do w niektórych przypadkach 60 dni i średnio około 12 dni. Zwykle goi się bez komplikacji. Jednak mogą również wystąpić nawroty. Definiuje je fakt, że pojawiają się one po okresie bezobjawowym dłuższym niż 4 tygodnie.

W przeciwieństwie do postaci ostrej objawy rzadkiej postaci przewlekłej występują do 2 lat bez dłuższego okresu bezobjawowego.

Różnica między dziećmi a dorosłymi

W wieku dorosłym plamica Henocha-Schönleina jest często cięższa niż u dzieci dotkniętych chorobą. Ryzyko powikłań jest również większe.

Dlatego dorośli z plamicą Henocha-Schönleina mają gorsze rokowanie niż dzieci.

Zajęcie nerek jest częstsze u dorosłych i ma również mniejsze szanse na wyleczenie długoterminowe, więc czynność nerek może pozostać upośledzona. Nawet jedna czwarta chorych dorosłych wymaga później dializy.

Częściej występuje również zapalenie stawów, takich jak kolano i kostka.

Około połowa ma dolegliwości żołądkowo-jelitowe. Krwawienie z jelit występuje w 25%, co w niektórych przypadkach może zagrażać życiu.

Jak niebezpieczna może być plamica Schönleina Henocha?

Plamica Henocha-Schönleina jest z reguły ostrą chorobą, która zwykle goi się bez żadnych powikłań i długotrwałych skutków.

Konsekwencje zagrażające życiu mogą wystąpić w kontekście zajęcia narządów.

W przypadku uszkodzenia nerek procesy zapalne mogą zniszczyć tkankę nerkową, a następnie doprowadzić do ostatecznej niewydolności nerek, która może zagrażać życiu. Jest to jednak powikłanie rzadkie i występuje w mniej niż 1% przypadków.

Krwawienie z jelit to kolejne potencjalnie śmiertelne powikłanie. Są również rzadkie i częstsze u dorosłych.