Mitochondria

definicja

Każda komórka ciała ma określone jednostki funkcjonalne, tak zwane organelle komórkowe. Są to małe narządy komórki i, podobnie jak duże narządy, mają przypisane obszary odpowiedzialności. Organelle komórkowe obejmują mitochondria i rybosomy.

Funkcje organelli komórkowych są różne; jedni produkują materiały budowlane, inni dbają o porządek i sprzątają „śmieci”.
Za zaopatrzenie w energię odpowiadają mitochondria. Od wielu lat posługują się odpowiednim określeniem „elektrownie ogniwa”. W nich gromadzone są wszystkie niezbędne komponenty do wytwarzania energii, aby wyprodukować biologicznych dostawców energii dla wszystkich procesów wykorzystujących tak zwane oddychanie komórkowe.

Każda komórka ciała ma średnią 1000-2000 pojedynczych mitochondriów, więc stanowią około jednej czwartej całej komórki. Im więcej energii komórka potrzebuje do swojej pracy, tym zwykle posiada więcej mitochondriów.
Dlatego komórki nerwowe i czuciowe, mięśnie i mięśnie serca należą do tych, które są bogatsze w mitochondria niż inne, ponieważ ich procesy przebiegają prawie stale i są niezwykle energochłonne.

Ilustracja mitochondriów

1. Mitochondria
2. Jądro komórkowe -
   Jądro
3. Główny korpus -
   Jąderko
4. cytoplazma
5. Błona komórkowa -
   Plasmallem
6. Kanał porów
7. DNA mitochondrialne
8. Przestrzeń międzybłonowa
9. Robisony
10. matryca
11. Granulka
12. Wewnętrzna membrana
13. Cristae
14. Zewnętrzna męmbrana

Przegląd wszystkich zdjęć Dr-Gumperta można znaleźć pod adresem: ilustracje medyczne

Struktura mitochondrium

Struktura mitochondrium jest dość złożona w porównaniu z innymi organellami komórkowymi. Mają rozmiar około 0,5 µm, ale mogą być również większe.

Mitochondrium ma dwie powłoki, tak zwaną zewnętrzną i wewnętrzną membranę. Membrana ma rozmiar około 5-7nm.

Przeczytaj więcej na ten temat pod adresem: Błona komórkowa

Te membrany są różne. Zewnętrzna jest owalna jak kapsułka i przepuszcza substancje przez liczne pory. Z drugiej strony wnętrze tworzy barierę, ale może selektywnie wpuszczać i wypuszczać substancje przez wiele specjalnych kanałów.
Inną szczególną cechą membrany wewnętrznej w porównaniu z membraną zewnętrzną jest jej pofałdowanie, które zapewnia, że ​​błona wewnętrzna wystaje do wnętrza mitochondrium w niezliczonych wąskich wgłębieniach. W ten sposób powierzchnia wewnętrznej membrany jest znacznie większa niż zewnętrzna.
Struktura ta tworzy różne przestrzenie w obrębie mitochondrium, które są ważne na różnych etapach wytwarzania energii, w tym błona zewnętrzna, przestrzeń między membranami obejmująca wgłębienia (tzw. Christae), błona wewnętrzna oraz przestrzeń wewnątrz błony wewnętrznej (tzw. Matrix, jest otoczony tylko przez wewnętrzną membranę).

Różne rodzaje mitochondriów

Znane są trzy różne typy mitochondriów: typ woreczka, typ cristae i typ kanalika. Podziału dokonuje się na podstawie wgłębień błony wewnętrznej w mitochondrialnym wnętrzu. W zależności od tego, jak wyglądają te wcięcia, możesz określić typ. Te fałdy służą do powiększenia powierzchni (więcej miejsca na łańcuch oddechowy).

Typ cristae ma cienkie, pasiaste wgłębienia. Typ rurowy ma wgłębienia rurkowe, a typ woreczkowy ma wgłębienia rurkowe z małymi wypustkami.

Najbardziej rozpowszechniony jest typ Critae. Typ rurkowy głównie w komórkach produkujących steroidy. Typ sacculus występuje tylko w warstwie fasciculata kory nadnerczy.

Czwarty typ jest czasami wymieniany: typ pryzmatu. Wgłębienia tego typu są trójkątne i występują tylko w specjalnych komórkach (astrocytach) wątroby.

DNA mitochondrialne

Oprócz jądra komórkowego mitochondria zawierają własne DNA jako główne miejsce przechowywania. To czyni je wyjątkowymi w porównaniu z innymi organellami komórkowymi. Inną szczególną cechą jest to, że DNA to ma postać tak zwanego plazmidu, a nie, jak w jądrze komórkowym, postać chromosomów.
Zjawisko to można wyjaśnić tak zwaną teorią endosymbiontów, która głosi, że mitochondria były żywymi komórkami w pradawnych czasach. W pewnym momencie te pierwotne mitochondria zostały połknięte przez większe jednokomórkowe organizmy i odtąd wykonywały swoją pracę na rzecz innego organizmu. Ta współpraca zadziałała tak dobrze, że mitochondria utraciły właściwości, które charakteryzują je jako niezależną formę życia i zintegrowały się z życiem komórki.
Innym argumentem przemawiającym za tą teorią jest to, że mitochondria dzielą się i rosną niezależnie, bez konieczności posiadania informacji z jądra komórkowego.
Dzięki ich DNA mitochondria są wyjątkiem w stosunku do reszty ciała, ponieważ mitochondrialne DNA jest ściśle dziedziczone po matce. Są dostarczane z komórką jajową matki, że tak powiem, i dzielą się podczas rozwoju zarodka, aż każda komórka w ciele ma wystarczającą ilość mitochondriów. Ich DNA jest identyczne, co oznacza, że ​​matczyne linie dziedziczenia można prześledzić wstecz.
Oczywiście istnieją również choroby genetyczne mitochondrialnego DNA, tak zwane mitochondropatie. Jednak mogą one być przekazywane tylko z matki na dziecko i na ogół są niezwykle rzadkie.

Jakie są szczególne cechy dziedziczenia mitochondriów?

Mitochondria to przedziały komórkowe, które znajdują się wyłącznie po stronie matki (macierzyński) jest dziedziczona. Wszystkie dzieci matki mają to samo mitochondrialne DNA (w skrócie mtDNA). Fakt ten można wykorzystać w badaniach genealogicznych, na przykład wykorzystując mitochondrialne DNA do ustalenia, czy rodzina należy do jakiegoś ludu.

Ponadto mitochondria z ich mtDNA nie podlegają żadnemu ścisłemu mechanizmowi podziału, jak ma to miejsce w przypadku DNA w naszym jądrze komórkowym. Podczas gdy ilość ta jest podwojona, a następnie dokładnie 50% jest przenoszone do tworzonej komórki potomnej, mitochondrialne DNA jest czasami w mniejszym lub większym stopniu replikowane w trakcie cyklu komórkowego, a także jest nierównomiernie rozprowadzane do nowo powstających mitochondriów komórki potomnej. Mitochondria zwykle zawierają od dwóch do dziesięciu kopii mtDNA w swojej macierzy.

Czysto matczyne pochodzenie mitochondriów można wyjaśnić za pomocą naszych komórek rozrodczych. Ponieważ męski plemnik przenosi tylko swoją głowę, która zawiera tylko DNA z jądra komórkowego, gdy łączy się z komórką jajową, komórka jajowa matki dostarcza wszystkie mitochondria do powstania późniejszego zarodka. Ogon plemnika, na przednim końcu którego znajdują się mitochondria, pozostaje na zewnątrz komórki jajowej, ponieważ służy jedynie do poruszania nasienia.

Funkcja mitochondriów

Termin „elektrownie komórki” odważnie opisuje funkcję mitochondriów, czyli wytwarzanie energii.
Wszystkie źródła energii z pożywienia są tu metabolizowane na ostatnim etapie i przekształcane w energię chemiczną lub biologiczną. Kluczem do tego jest ATP (trifosforan adenozyny), związek chemiczny, który magazynuje dużo energii i może ją ponownie uwolnić poprzez rozkład.

ATP jest uniwersalnym dostawcą energii do wszystkich procesów we wszystkich ogniwach, jest potrzebny prawie zawsze i wszędzie. Ostatnie etapy metabolizmu związane z utylizacją węglowodanów lub cukrów (tzw. Oddychanie komórkowe, patrz poniżej) i tłuszczów (tzw. Beta-oksydacja) zachodzą w macierzy, czyli przestrzeni wewnątrz mitochondrium.
Ostatecznie stosuje się tu również białka, ale już wcześniej są one przekształcane w cukry w wątrobie i dlatego też wchodzą na ścieżkę oddychania komórkowego. Mitochondria są zatem interfejsem służącym do przekształcania żywności w większe ilości biologicznie użytecznej energii.

Na komórkę przypada bardzo wiele mitochondriów, z grubsza można powiedzieć, że komórka, która potrzebuje dużo energii, na przykład komórki mięśniowe i nerwowe, ma również więcej mitochondriów niż komórka, której wydatek energetyczny jest niższy.

Mitochondria mogą inicjować programowaną śmierć komórki (apoptozę) poprzez wewnętrzny szlak sygnałowy (międzykomórkowy).

Kolejnym zadaniem jest magazynowanie wapnia.

Co to jest oddychanie komórkowe?

Oddychanie komórek to niezwykle skomplikowany chemicznie proces przemiany węglowodanów lub tłuszczów w ATP, czyli uniwersalny nośnik energii, przy pomocy tlenu.
Jest podzielony na cztery jednostki procesowe, które z kolei składają się z dużej liczby indywidualnych reakcji chemicznych: glikolizy, reakcji PDH (dehydrogenazy pirogronianowej), cyklu kwasu cytrynowego i łańcucha oddechowego.
Glikoliza jest jedyną częścią oddychania komórkowego zachodzącą w cytoplazmie, reszta zachodzi w mitochondriach. Glikoliza już wytwarza niewielkie ilości ATP, dzięki czemu komórki bez mitochondriów lub bez tlenu mogą zaspokoić swoje potrzeby energetyczne. Jednak ten rodzaj wytwarzania energii jest znacznie mniej efektywny w stosunku do zastosowanego cukru. Dwa ATP można uzyskać z jednej cząsteczki cukru bez mitochondriów; z pomocą mitochondriów jest łącznie 32 ATP.
Struktura mitochondriów decyduje o dalszych etapach oddychania komórkowego. W macierzy mitochondrialnej zachodzi reakcja PDH i cykl kwasu cytrynowego. Produkt pośredni glikolizy jest aktywnie transportowany do wnętrza mitochondrium za pośrednictwem transporterów w dwóch błonach, gdzie może być dalej przetwarzany.
Ostatni etap oddychania komórkowego, łańcuch oddechowy, zachodzi następnie w błonie wewnętrznej i wykorzystuje ścisłe oddzielenie przestrzeni między błonami a macierzą. Tutaj do gry wkracza tlen, którym oddychamy, który jest ostatnim ważnym czynnikiem dla prawidłowego funkcjonowania produkcji energii.

Przeczytaj więcej na ten temat w sekcji Oddychanie komórkowe u ludzi

W jaki sposób można wzmocnić ich funkcję mitochondriów?

Obciążenie fizyczne i emocjonalne może obniżyć wydajność naszych mitochondriów, a tym samym naszego ciała.
Możesz spróbować wzmocnić swoje mitochondria w prosty sposób. Z medycznego punktu widzenia jest to nadal kontrowersyjne, ale istnieją obecnie badania, które przypisują niektórym metodom pozytywny efekt.
Zbilansowana dieta jest również ważna dla mitochondriów. Szczególnie istotna jest zrównoważona równowaga elektrolitów. Należą do nich przede wszystkim sód i potas, wystarczająca ilość witaminy B12 i innych witamin z grupy B, kwasy tłuszczowe omega3, żelazo oraz tzw. Koenzym Q10, który stanowi część łańcucha oddechowego w błonie wewnętrznej.
Wystarczające ćwiczenia i sport stymulują podział, a tym samym namnażanie mitochondriów, ponieważ muszą one teraz wytwarzać więcej energii. Jest to również zauważalne w życiu codziennym.
Niektóre badania pokazują, że narażenie na zimno, np. zimny prysznic, sprzyja podziałowi mitochondriów.
Diety takie jak dieta ketogeniczna (unikająca węglowodanów) lub przerywany post są bardziej kontrowersyjne. Przed podjęciem takich działań należy zawsze skonsultować się z zaufanym lekarzem. Szczególnie w przypadku poważnych chorób, takich jak Rak, przy takich eksperymentach należy zachować ostrożność. Jednak ogólne środki, takie jak ćwiczenia i zbilansowana dieta, nigdy nie szkodzą i jak wykazano, wzmacniają mitochondria w naszym ciele.

Czy można rozmnażać mitochondria?

W zasadzie organizm może regulować produkcję mitochondriów w górę lub w dół. Decydującym czynnikiem jest aktualna podaż energii narządu, w którym mitochondria mają się rozmnażać.
Brak energii w tych układach narządów ostatecznie prowadzi do rozwoju tak zwanych czynników wzrostu poprzez kaskadę różnych białek, które są odpowiedzialne za rejestrację braku energii. Najbardziej znanym jest PGC –1 - α. To z kolei zapewnia, że ​​komórki narządu są stymulowane do tworzenia większej liczby mitochondriów w celu przeciwdziałania brakowi energii, ponieważ więcej mitochondriów może również dostarczyć więcej energii.

W praktyce można to osiągnąć na przykład dostosowując dietę. Jeśli organizm ma niewiele węglowodanów lub cukru dostępnych do dostarczenia energii, organizm przełącza się na inne źródła energii, takie jak B. tłuszcze i aminokwasy. Ponieważ jednak ich przetwarzanie jest bardziej skomplikowane dla organizmu, a energia nie może być udostępniona tak szybko, organizm reaguje zwiększeniem produkcji mitochondriów.

Podsumowując, można powiedzieć, że dieta niskowęglowodanowa lub okres postu połączony z treningiem siłowym silnie stymuluje tworzenie nowych mitochondriów w mięśniach.

Choroby mitochondrialne

Choroby mitochondrialne są głównie spowodowane defektami w tak zwanym łańcuchu oddechowym mitochondriów. Jeśli nasze tkanki są odpowiednio dotlenione, ten łańcuch oddechowy jest odpowiedzialny za zapewnienie komórkom wystarczającej ilości dostępnej energii do wykonywania swoich funkcji i utrzymania się przy życiu.
Odpowiednio, defekty w tym łańcuchu oddechowym ostatecznie prowadzą do śmierci tych komórek. Ta śmierć komórki jest szczególnie wyraźna w narządach lub tkankach, które są zależne od stałego dopływu energii. Obejmuje to mięśnie szkieletowe i mięśnie sercowe, a także nasz ośrodkowy układ nerwowy, ale także nerki i wątrobę.

Osoby dotknięte chorobą zwykle skarżą się na silny ból mięśni po wysiłku, mają obniżoną sprawność umysłową lub mogą cierpieć na napady padaczkowe. Może również wystąpić dysfunkcja nerek.

Trudność dla lekarza polega na prawidłowej interpretacji tych objawów. Ponieważ nie wszystkie mitochondria w organizmie, a czasami nawet nie wszystkie mitochondria w komórce, mają tę upośledzoną funkcję mitochondrialną, cechy te mogą się znacznie różnić w zależności od osoby. Jednak w medycynie istnieją ustalone kompleksy chorobowe, w których kilka narządów jest zawsze dotkniętych wadliwym działaniem.

• Na Zespół Leigha Na przykład dochodzi do śmierci komórki w okolicy pnia mózgu i uszkodzenia nerwów obwodowych. W dalszym przebiegu narządy takie jak serce, wątroba i nerki również stają się podatne i ostatecznie przestają funkcjonować.
• W zespole objawów miopatii, encefalopatii, kwasicy mleczanowej, epizodach udaropodobnych, krótko Zespół MELAS, dana osoba cierpi na defekty komórkowe mięśni szkieletowych i ośrodkowego układu nerwowego.

Choroby te są zwykle diagnozowane na podstawie małej próbki tkanki z mięśnia. Ta próbka tkanki jest badana mikroskopowo pod kątem nieprawidłowości. Jeśli obecne są tak zwane „postrzępione czerwone włókna” (skupisko mitochondriów), są one bardzo dużym wskaźnikiem obecności choroby mitochondrialnej.
Ponadto składniki łańcucha oddechowego są często badane pod kątem ich funkcji, a mitochondrialne DNA jest badane pod kątem mutacji za pomocą sekwencjonowania.

Leczenie czy nawet wyleczenie chorób mitochondrialnych nie jest obecnie (2017) jeszcze możliwe.