Zespół Reye'a

wprowadzenie

Zespół Reye'a to rzadka choroba, która dotyka głównie dzieci w wieku od czterech do dziewięciu lat. Skutkuje to uszkodzeniem mózgu, tzw. Encefalopatią, a także stanem zapalnym wątroby charakteryzującym się tkanką tłuszczową. Może to ostatecznie doprowadzić do niewydolności wątroby.

Zespół Reye'a zwykle objawia się po infekcji wirusowej, na przykład po infekcji wirusem grypy lub wirusem ospy wietrznej. Stosowanie niektórych leków może również prowadzić do rozwoju zespołu Reye'a.

przyczyny

Przyjmowanie Aspirin® jest uważane za przyczynę rozwoju zespołu Reye'a u dzieci. Omówiono również przyczyny genetyczne, ponieważ niektórzy ludzie wydają się bardziej podatni na zespół Reye'a. Jeśli dzieci cierpią na infekcje wirusowe (np. Grypę, ospę wietrzną) i otrzymują terapeutycznie Aspirin®, zwiększa się ryzyko wystąpienia zespołu Reye'a. Dlatego dzieci powinny otrzymywać Aspirin® tylko w wyjątkowych przypadkach. Jednak chorobę obserwowano również u dzieci, które wcześniej nie przyjmowały Aspirin®.

Oprócz związku z infekcjami typowymi wirusami grypy stwierdzono również związek z wirusami wywołującymi choroby przewodu pokarmowego (enterowirusy). Na poziomie komórkowym zespół Reye'a działa nieprawidłowo w mitochondriach. Mitochondria są „elektrowniami” komórek organizmu i są niezbędne dla metabolizmu, ponieważ kontrolują ważne cykle zużycia energii przy użyciu tlenu. W zespole Reye'a różne enzymy w mitochondriach są zaburzone, przez co na przykład toksyczny amoniak gromadzi się w organizmie. Ponadto w tkankach i narządach gromadzone są kwasowe produkty przemiany materii, mleczan i długołańcuchowe kwasy tłuszczowe. W wątrobie kwasy tłuszczowe prowadzą do tkanki tłuszczowej. To również upośledza czynność wątroby. Amoniak prowadzi do rozwoju encefalopatii w mózgu, poważnego uszkodzenia mózgu, które może spowodować trwałe uszkodzenie.

Ogólnie można powiedzieć, że powiązania między zespołem Reye'a a wirusowymi chorobami zakaźnymi, a także przyjmowaniem kwasu acetylosalicylowego (Aspirin®) nie zostały jeszcze jasno wyjaśnione. Genetyczne ryzyko choroby nie zostało jeszcze ponad wszelką wątpliwość udowodnione. Pewne jest tylko to, że choroba zwykle objawia się u dzieci w następstwie infekcji wirusowej i często ma związek z Aspirin®. Dokładne połączenia są niejasne.

Aspirin® jako przyczyna zespołu Reye'a

Aspirin®, czyli aktywny składnik kwasu acetylosalicylowego, jest niedozwolony dla dzieci poniżej 15 roku życia i jest bezwzględnie przeciwwskazany.
Przyjmowanie Aspiryny® u dzieci może prowadzić do tak zwanego zespołu Reye'a. Przyczyna zespołu Reye'a nie jest w pełni poznana. Pewne jest to, że oprócz przyjmowania Aspiryny®, która prowadzi do zespołu Reye'a, często dochodzi do infekcji wirusowej, której czasami nie zauważa się.
Przyjmowanie Aspiryny® razem z infekcją wirusową prowadzi do poważnych zaburzeń czynności wątroby. Wątroba nie może już rozkładać produktów rozkładu wytworzonych w organizmie, takich jak niektóre amoniak. Amoniak jest szkodliwy dla ośrodkowego układu nerwowego. Prowadzi to do tak zwanej encefalopatii, zmiany w mózgu, która w przypadku zespołu Reye'a wiąże się z utratą przytomności, aw dalszej kolejności ze zmianą osobowości.
Pierwszym objawem zespołu Reye'a są często objawy, takie jak nudności i silne wymioty.

Objawy

Zespół Reye'a może teoretycznie wystąpić w każdym wieku, ale zwykle rozwija się przed dziesiątym rokiem życia.

Na początku choroby objawia się to sennością, letargiem, wymiotami, ciągłym płaczem, gorączką, drażliwością i zaburzeniami czynności wątroby. Występują również objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak nudności i silne wymioty. U około 30% pacjentów w przebiegu choroby rozwija się encefalopatia, której mogą towarzyszyć ciężkie objawy. Należą do nich na przykład nagromadzenie płynu w mózgu (obrzęk mózgu), który prowadzi do obrzęku mózgu, zbyt szybkiego oddychania (hiperwentylacja) lub zatrzymania oddechu, drgawki, wzmożone odruchy (hiperrefleksja) lub niewydolność odruchów (arefleksja), spastyczne wyprostowanie kończyn (sztywność odruchowa) lub postępujące zaburzenia świadomości, aż do śpiączki.

diagnoza

W niektórych przypadkach rozpoznanie zespołu Reye'a można już podejrzewać, pytając dziecko lub rodziców. Jeśli dziecko cierpiało na infekcję wirusową na krótko przed wystąpieniem objawów i było leczone Aspirin®, może to już być wskazanie. Aby potwierdzić diagnozę, zwykle najpierw bada się krew. W zespole Reye'a zauważalne są podwyższone wartości wątroby, podwyższone wartości aminokwasów, kwasów tłuszczowych i amoniaku, a także inne podwyższone poziomy enzymów. Często poziom cukru we krwi jest za mały (hipoglikemia). Ponieważ wątroba jest również zaangażowana w krzepnięcie krwi, upośledzona synteza (produkcja) wątroby może prowadzić do opóźnionego krzepnięcia krwi.

Podczas omacywania brzucha chorego dziecka często można zaobserwować powiększenie wątroby. Można również pobrać próbkę tkanki wątroby, która wykazywałaby tkankę tłuszczową w zespole Reye'a.

Często wymagane jest dodatkowe obrazowanie, aby wykluczyć inne choroby. Tomografia komputerowa (CT) czaszki jest wykonywana w celu wykluczenia procesów zajmujących przestrzeń w mózgu, zwłaszcza jeśli dziecko nie jest już wyraźnie przytomne. Jeśli występuje obrzęk mózgu (nagromadzenie płynu w tkance mózgowej), może to być również widoczne na TK.

terapia

Przyczyna zespołu Reye'a nie może być leczona bezpośrednio. Dlatego terapia polega na leczeniu Objawy choroba. Dzieci dotknięte chorobą w większości muszą monitorowane na oddziale intensywnej terapii stają się. Często jest jeden Wentylacja i Opanowanie potrzebnych dzieci.

Z Ciśnienie śródczaszkowe należy również monitorować. Na przykład w celu zmniejszenia obrzęku mózgu, a tym samym ciśnienia wewnątrzczaszkowego Mannitol są podane. Jest to substancja używana do rozmnażania drenaż i może zmniejszyć ilość płynu w tkance mózgowej.

Plik podwyższony poziom amoniaku w krew może na przykład przez B.także dializa skórna (Dializa otrzewnowa).

prognoza

W ciężkiej postaci zespołu Reye'a dzieje się to z grubsza ¾ spraw na śmierć chorych dzieci. Stąd a wczesne rozpoczęcie terapii ma ogromne znaczenie we wczesnych stadiach choroby. Może to znacznie zmniejszyć wysoki wskaźnik śmiertelności.

obecny Badania sugerują, że zespół Reye'a to tylko jeden 25% śmiertelności na zewnątrz. Około 1/3 dzieci rozwinęło się trwałe uszkodzenie, na przykład deficyty neurologiczne lub Upośledzenia z Przemówił- i Zdolność uczenia się.

profilaktyka

Nie ma bezpośredniej profilaktyki zapobiegającej rozwojowi zespołu Reye'a. Jedyną opcją jest unikanie stosowania Aspiryny® u dzieci i młodzieży z infekcjami wirusowymi, ponieważ jest to postrzegane jako największy czynnik ryzyka choroby.

Jakie leki są odpowiednie w leczeniu bólu i gorączki u dzieci?

Ze względu na istniejące założenie związku między zespołem Reye'a a przyjmowaniem Aspirin® należy zdecydowanie unikać podawania Aspirin®.
Paracetamol i ibuprofen to leki z wyboru na ból i gorączkę. Wybór leku i jego dawkowanie zależy od wieku i wagi dziecka.

Ibuprofen

Ibuprofen należy do grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ). Ibuprofen ma działanie przeciwgorączkowe, przeciwbólowe i przeciwzapalne.
Lek jest dopuszczony od wieku powyżej 3 miesięcy lub od wagi powyżej 6 kg.
Dawkowanie u dzieci należy dostosować do masy ciała dziecka. W przypadku wątpliwości co do dawkowania lub stosowania należy zasięgnąć porady pediatry. Oprócz postaci tabletek ibuprofen dla dzieci jest również dostępny w postaci soku, proszku do rozpuszczenia lub czopka.
Ibuprofenu nie należy podawać osobom z rozpoznaną alergią lub z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek lub wątroby.

Paracetamol

Paracetamol czy to jest Lek pierwszego wyboru u dzieci w leczeniu gorączki i bólu. Należy do grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ).
Preparat jest zatwierdzony od wagi 3 kg.
Paracetamolu nie wolno stosować u wcześniaków i noworodków, ponieważ wątroba jest jeszcze niedojrzała.
Paracetamol działa przeciwgorączkowo i przeciwbólowo. W przeciwieństwie do ibuprofenu nie ma składnika przeciwzapalnego.
W przypadku paracetamolu dawkę należy również dostosować do masy ciała dziecka. Należy za wszelką cenę unikać przedawkowania paracetamolu stają się. Szczególnie wątroba dziecka szybko osiąga zdolność rozkładania substancji czynnej. Konsekwencje przeciążenia są poważne Uszkodzenie wątroby ze śmiercią komórek wątroby. Dlatego przed pierwszą dawką należy skonsultować się z pediatrą. Dawkę toksyczną osiąga się przy 150 gramach na kilogram masy ciała.

historia

Zespół Reye'a został po raz pierwszy opisany w Australii w 1963 roku. Pierwszą osobą, która to opisała, był patolog Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5 kwietnia 1912 w Townsville, † 16 lipca 1977). Jednak minęło kilka lat, zanim można było ustalić związek między chorobą a możliwymi wyzwalaczami (infekcje wirusowe, Aspirin®).