Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

Synonimy

Czasowe zapalenie tętnic, czaszkowe zapalenie tętnic, zapalenie tętnic Hortona, choroba Hortona

definicja

Plik Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic należy do chorób zapalnych naczyń krwionośnych. Należy do grupy chorób reumatycznych (reumatyzm). Tylko dotknięte są aorta i Tętniceale nie żyły i naczynia włosowate. (Stąd nazwa arteritis = zapalenie tętnic).

Rozróżnia się dwie różne formy:

1. Klasyczny kształt przedstawia stan zapalny na zewnątrz głowa tętnica skroniowa (łac. A. temporalis). Zazwyczaj cały obszar obojczyka jest wciągany do głowy Tętnica szyjna (łac. Tętnica szyjna), a tętnice rozgałęzione biorą udział w procesie zapalnym. Rzadko może dojść do zajęcia tętnic kończyn dolnych lub tętnic jelit.
2. Jedna forma wpływa preferencyjnie na jedną aorta i ich duże gałęzie.

Epidemiologia

Choroba dotyka głównie starszych pacjentów powyżej 50 roku życia.
Częściej dotyczy to kobiet niż mężczyzn.
Przy około 30 nowych przypadkach rocznie poniżej 100 000 mieszkańców, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest najczęstszym zapaleniem naczyń (Zapalenie naczyń). Występuje szczególnie często w połączeniu z chorobami reumatycznymi (reumatyzm) na.

przyczyny

Przyczyna olbrzymiokomórkowego zapalenia ateritis (ateritis temoralis Horton) jest w dużej mierze nieznana. Możliwe, że rolę odgrywają predyspozycje (skłonność genetyczna). Istnieje związek z chorobami, w których układ odpornościowy jest skierowany przeciwko własnemu organizmowi (choroby autoimmunologiczne = reumatyzm; por. Greckie autos = self). Wybuchowi choroby sprzyja wcześniejsze bakteryjne lub wirusowe uszkodzenia naczyń.

Objawy

Główne objawy to bóle głowy. Włączona tętnica skroniowa czaszka jest pogrubiony (widoczny z zewnątrz) i bardzo wrażliwy na nacisk.w większości przypadków dotyczy tylko jednej strony czaszki, czasami dotyczy to zarówno lewej, jak i prawej strony. Na ogół występuje prawdopodobnie silne uczucie choroby z wyczerpaniem. Gorączka, depresja, Utrata apetytu i utrata masy ciała. Ponadto we krwi można wykryć oznaki zapalenia (zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów (OB) i białko C-reaktywne (CRP)).
Dalsze komplikacje pojawiają się w miarę postępu choroby: Infestacja das oko tętnica zaopatrująca (arteria ophtalmica) może prowadzić do niedrożności naczynia. Następnie oko (zwłaszcza to na Wrażenie wizualne niezbędna siatkówka) nie jest już lub niedostatecznie ukrwiona. Konsekwencje wahają się od upośledzenia wzroku do Ślepota (u około połowy wszystkich chorych).

Pacjenci w wieku powyżej 65 lat często doświadczają dodatkowych objawów w postaci bólu barku i / lub porannej sztywności kończyn (znanej jako Poliamigrafia reumatyczna do którego odnosi się). Przyczyną jest towarzyszące zapalenie tkanki łącznej wyściełającej stawy od wewnątrz (zapalenie błony maziowej, dlatego nazywamy zapalenie błony maziowej).

Pojawienie się choroby

Zapalne niszczenie naczyń zachodzi na dwa różne sposoby, za które odpowiada własny układ odpornościowy: Z jednej strony komórki obronne (białe krwinki, duże leukocyty) tworzą białka (tzw. Przeciwciała), które przyczepiają się do struktur naczyń i rozpoczynają reakcję łańcuchową zestaw, w którym zaangażowane są różne komórki endogenne oraz enzymy i substancje przekaźnikowe (mediatory) niszczące naczynia krwionośne (tzw. reakcja immunologiczna typu II). Tak zwane komórki olbrzymie są zwykle zaangażowane w stan zapalny (stąd nazwa), które można wykryć przez badanie mikroskopowe zajętych naczyń (patrz poniżej).

Drugą możliwością uszkodzenia naczyń jest niepożądane połączenie białek powstałych w wyniku nadmiernej reakcji komórek odpornościowych z unoszącymi się we krwi własnymi strukturami organizmu (antygenami). Związki te nazywane są kompleksami immunologicznymi i również wprawiają w ruch destrukcyjną reakcję łańcuchową. W obu przypadkach skutkuje to uszkodzeniem pliku

1. wewnętrzne (zwane intima) warstwy naczyniowe i
2. warstwa środkowa (pożywka) składa się z małych, wyspecjalizowanych komórek mięśniowych.

Ponadto elastyczna membrana rozpada się na kawałki między dwiema warstwami ściany naczynia. Te charakterystyczne zmiany naczyniowe ułatwiają jednoznaczne rozpoznanie (jeśli objawy kliniczne są niewystarczające) olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (choroby Hortona) podczas oglądania próbek tkanek pod mikroskopem. Jednak wyraźne wykrycie istniejących zmian naczyniowych jest łatwiejsze niż niezawodne wykluczenie choroby, ponieważ nie ma konieczności dotykania całego naczynia. Wówczas materiał z próbki tkanki jest pozornie zdrowy i niepozorny, ponieważ przypadkowo usunięto nienaruszoną część naczynia (tzw. Zmiany przeskokowe). Aby tego uniknąć, często usuwa się kawałki naczyń dłuższe niż dwa centymetry.

Pierwszym objawem olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (choroby Hortona) ze zwężeniem naczyń może być również badanie ultrasonograficzne (ultrasonografia). Grubość naczyń można określić podczas badania ultrasonograficznego. Szczególnie w przypadku dużych naczyń grubość ścianki naczynia można określić z dokładnością do milimetra. Zakryta ściana naczynia w badaniu ultrasonograficznym może wskazywać na chorobę Hortona. Jednak inne choroby naczyniowe, takie jak stwardnienie tętnic, mogą również powodować zgrubienie ściany naczyniowej.

diagnoza

Aby zapewnić diagnozę, plik Badanie ultrasonograficzne lub jeden Rezonans magnetyczny głowy (MRI głowy). Sonografii rezonansu magnetycznego można również użyć do wizualizacji stanu zapalnego, zmienionej i ukrytej ściany naczynia.
Jednak jednoznaczną diagnozę olbrzymiokomórkowego zapalenia bocznego można postawić tylko na podstawie próbki naczynia objętego stanem zapalnym (biopsja) i badania histologicznego (tkanki).
Dalsze odniesienia do a Choroba Hortona badanie krwi ze zwiększonymi wartościami stanu zapalnego i, jeśli to konieczne, objawami reumatyzmu - typowe zmiany we krwi / Wartości laboratoryjne (np. czynniki reumatoidalne lub zantinukraiński ZA.ntibodies (ANA)) dawać.

terapia

Choroba jest poważna, dlatego terapię należy rozpocząć natychmiast, jeśli podejrzewa się typowe objawy, aby zapobiec postępowi choroby. Wysokie dawki kortykosteroidów (Kortyzon), które mają zawierać stan zapalny. Kiedy się poprawia, dawka jest następnie powoli zmniejszana i kontynuowana przez rok lub dwa w możliwie najniższej dawce. Alternatywnie kortykosteroidy (kortyzon) można całkowicie lub częściowo zastąpić lekami immunosupresyjnymi (np. Metotreksat) być zastąpionym.

prognoza

Bez terapii 30% chorych traci wzrok. Jeśli terapia zostanie rozpoczęta natychmiast i będzie prowadzona konsekwentnie, prawie wszyscy pacjenci mogą być wolni od objawów.
Przewlekłe prekursory są wyjątkiem.