Agranulocytoza - jakie są przyczyny?

Synonimy w szerszym znaczeniu

Granulocytopenia

Co to jest agranulocytoza?

W tak zwanej agranulocytozie występuje prawie całkowity brak granulocytów. Granulocyty należą do białych krwinek (Leukocyty) i są odpowiedzialne za obronę przed infekcją. Kiedy zaczyna się infekcja lub szpik kostny jest uszkodzony, liczba granulocytów może się zmniejszyć. Z technicznego punktu widzenia nazywa się to granulocytopenią. W rezultacie mechanizmy obronne organizmu są teraz obniżone, a podatność na infekcje wzrasta. Agranulocytoza jest skrajną postacią tego stanu.

Przeczytaj więcej na ten temat pod adresem: białe krwinki

To są przyczyny agranulocytozy

W agranulocytozie można wyróżnić trzy różne formy. Generalnie rozróżnia się wrodzone, bardzo rzadkie agranulocytozy oraz częściej nabytą agranulocytozę typu I i II.

Wrodzona agranulocytoza jest również znana jako zespół Kostmanna i jest chorobą, w której po urodzeniu występuje mniej lub nie ma wcale granulocytów (a dokładniej neutrofili, podklasy białych krwinek). Przyczyna tkwi w mutacji genu, która ostatecznie prowadzi do zaburzeń dojrzewania białych krwinek, tj. Nie tworzy wystarczającej ilości dojrzałych granulocytów.

W reakcji typu I własne procesy odpornościowe organizmu są skierowane przeciwko granulocytom i niszczą je. Z drugiej strony niedobór granulocytów w typie II jest spowodowany niedoborem w tworzeniu, który jest często wyzwalany przez substancje uszkadzające szpik kostny. Dlatego typ I może być bardziej nagły (ostry) występuje jako typ II, który z czasem ulega pogorszeniu.

Istnieje wiele różnych powodów, dla których liczba granulocytów może być ciężka.

Agranulocytoza może być spowodowana nietolerancją niektórych leków, np przeciwko niektórym środkom przeciwbólowym (Środki przeciwbólowe) Jak na przykład. Novalgin® (metamizol), lek przeciwgorączkowy (Środki przeciwgorączkowe), przeciwko lekom hamującym czynność tarczycy (Leki przeciw tarczycy np. tiamazol i karbimazol), na tzw. neuroleptyki stosowane w leczeniu chorób psychicznych lub niektóre antybiotyki (sulfonamidy, cefalosporyny, metronidazol).
Dodatkowo poprzez zastosowanie terapii zabijającej komórki z wykorzystaniem tzw. Cytostatyków, np. W formie chemioterapii granulocyty opadną.

Ponadto przyczyną agranulocytozy są zaburzenia tworzenia krwi w szpiku kostnym.

diagnoza

Oprócz wywiadu lekarskiego (anamnese) o przebiegu choroby i niedawnym przyjmowaniu leków, głównie o badaniu węzły chłonne i błony śluzowe odgrywają ważną rolę diagnostyczną.

Najważniejszym sposobem rozpoznania agranulocytozy jest laboratoryjne badanie krwi. Decydującą rolę odgrywa tu tak zwana pełna morfologia krwi.W tym przypadku różne podklasy białych krwinek, do których należą również granulocyty, są mierzone oddzielnie pod względem ich częstotliwości. Zmniejszenie liczby granulocytów (mniej niż 500 komórek / mikrolitr krwi) może teraz wskazywać na agranulocytozę. Ponadto bardzo ważne jest określenie innych wartości krwi w celu wykluczenia innych chorób (diagnostyka różnicowa).

Przeczytaj więcej na ten temat pod adresem: Badanie krwi

Istnieje również możliwość tzw. Nakłucia szpiku kostnego, w którym niewielka próbka szpiku kostnego jest pobierana z grzbietu kostnego i badana pod kątem zaburzeń tworzenia się krwinek. Badanie to przeprowadzane jest pod mikroskopem za pomocą różnego wybarwienia próbki, przez które m.in. uwidacznia się różne (powierzchniowe) cechy komórek i jest zwykle wykonywane przez patologa.

Objawy agranulocytozy

Z reguły agranulocytoza prowadzi do ograniczenia stanu ogólnego z ciężkim uczuciem choroby (zmęczenie, ból głowy, złe samopoczucie, ból mięśni). Dreszcze, gorączka, nudności i kołatanie serca (Częstoskurcz) pojawić się. Ponieważ drastyczny spadek liczby granulocytów osłabia obronę immunologiczną, patogeny takie jak B. Pasożyty, bakterie czy grzyby nie są już odpowiednio zwalczane. Konsekwencją są stany zapalne i infekcje w wielu częściach ciała. W dalszym przebiegu wystąpienie zapalenia migdałków (Dławica migdałkowa) i zgnilizna ust (Aftowe zapalenie jamy ustnej) możliwy. Trzy typowe objawy kliniczne agranulocytozy to gorączka, zapalenie migdałków i zgnilizna jamy ustnej.

Jak leczy się agranulocytozę?

Ponieważ w większości przypadków agranulocytoza jest wynikiem działań niepożądanych leków, należy najpierw zidentyfikować potencjalnie sprawczy lek, a lekarz odstawić go tak szybko, jak to możliwe. Istnieje jednak możliwość, że nie można znaleźć leku wyzwalającego. W takich przypadkach, ale także w przypadku skutków ubocznych leku, należy przeprowadzić terapię stymulującą produkcję granulocytów. Istnieje możliwość podania tzw. Czynnika wzrostu granulocytów (np. Czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów = G-CSF). Ten czynnik wzrostu jest hormonem, który normalnie jest uwalniany przez organizm w przypadku zapalenia i przyspiesza tworzenie się komórek odpornościowych (granulocytów).

Dodatkowo należy rozpocząć terapię przeciwzakaźną, gdyż mechanizmy obronne są bardzo osłabione przez brak granulocytów i często rozwijają się infekcje.

profilaktyka

Przede wszystkim porada lekarska ma ogromne znaczenie przy przepisywaniu leków, które mogą wywołać agranulocytozę. Ponadto należy poinformować pacjentów, że po przejściu już agranulocytozy podczas przyjmowania niektórych leków możliwy lub prawdopodobny jest ponowny spadek liczby granulocytów we krwi.

Infekcjom w trakcie istniejącej agranulocytozy można zapobiec, a nawet częściowo zapobiec, stosując odpowiednie środki higieny gardła i jamy ustnej oraz okolicy odbytu, a także unikając chorych i wielu ludzi.

prognoza

Rokowanie może się różnić w zależności od podstawowej przyczyny agranulocytozy. Można jednak powiedzieć, że ostra faza agranulocytozy to czas najbardziej skomplikowany i niebezpieczny.