Postępująca twardzina układowa
Synonimy
Twardzina skóry, twardzina układowa
definicja
Postępująca twardzina układowa jest rzadką układową chorobą tkanki łącznej, w której dochodzi do wzrostu tkanki łącznej w skórze, naczyniach krwionośnych i narządach wewnętrznych. Jest jedną z kolagenoz.
Epidemiologia / częstotliwość
W przypadku postępującego twardziny układowej kobiety są trzy razy bardziej narażone na zachorowanie niż mężczyźni, a choroba często objawia się między 30 a 50 rokiem życia. Na każde 100 000 mieszkańców przypada 6-25 przypadków rocznie.
Powstanie
Pojawienie się postępująca twardzina układowa jest nieznany. Uważa się, że stan zapalny w naczyniach jest wyzwalaczem zwiększonego tworzenia się tkanki łącznej w organizmie.
Objawy
Istnieje 2 formularze postępującej twardziny układowej:
W twardzinie układowej objawy mogą być bardzo zróżnicowane:
- Obrzęk (zatrzymanie wody) skóry
- skóra jest twarda i napięta, zwłaszcza na palcach
- wraz z postępem choroby skóra staje się cieńsza
W sklerodermii skórnej występuje tzw. Morphea, co oznacza, że skóra zmienia się jak blizna.
Może to również dotyczyć innych narządów ciała. Dochodzi do:
- Zespół Raynauda palców
- Arytmia serca
- Zapalenie stawu
- Niewydolność nerek
- kaszel
diagnoza
Za pomocą kapilaroskopii (badanie mikroskopowe najmniejszych naczyń łożyska paznokcia) i wykryciu pewnych przeciwciał we krwi, można postawić diagnozę postępującej twardziny układowej.
terapia
Oba leki ograniczające stan zapalny i środki objawowe, takie jak utrzymywanie ciepła w palcach w trakcie Zespół Raynauda są używane. Również drenaż limfatyczny i fizjoterapia są stosowane.
prognoza
Postać skórna ma dobre rokowanie, natomiast zajęcie nerek i zmiany w tkance płucnej (Zwłóknienie płuc) Przedstaw ograniczenia.
