Internal Medicine

Syndrom Löfgrena

Definicja - Co to jest zespół Löfgrena?

Zespół Löfgrena to nazwa ostrej postaci wieloukładowej choroby sarkoidalnej. Zespół Löfgrena często występuje u kobiet w wieku od dwudziestu do czterdziestu lat.

Osoby dotknięte chorobą cierpią na charakterystyczną triadę objawów, w tym zapalenie wielostawowe, rumień guzowaty (zapalenie podskórnej tkanki tłuszczowej) i powiększenie węzłów chłonnych dróg żółciowych (obrzęk węzłów chłonnych po obu stronach korzenia płuca).

Ponieważ zespół Löfgrena często goi się samoistnie, terapia nie zawsze jest konieczna.

Przed kontynuowaniem artykułu zalecamy szybkie przyjrzenie się głównemu tematowi „Sarkoidoza” i wspomnianym towarzyszącym objawom:

Sarkoidoza - objawy, przyczyny i terapia
Zapalenie wielostawowe

Przyczyny zespołu Löfgrena

Przyczyna rozwoju zespołu Löfgrena nie jest jeszcze znana. Wiadomo, że istnieje zaburzenie ogólnoustrojowe, w którym niektóre komórki odpornościowe, komórki pomocnicze T, są upośledzone w ich funkcji, podczas gdy limfocyty B wykazują zwiększoną aktywność.

Nadczynność immunologiczna powoduje powstawanie ziarniniaków, zmian guzkowych w różnych narządach.

Istnieje również powiązanie z niektórymi antygenami HLA. Oznacza to, że możliwa jest predyspozycja genetyczna.

Ponadto istnieją czynniki środowiskowe, które wydają się sprzyjać rozwojowi sarkoidozy. Obejmuje to pracę w rolnictwie, a także w przemyśle metalowym.

Upośledzenie układu odpornościowego może mieć wiele przyczyn. Aby się tego upewnić, warto zapoznać się również z następującymi artykułami:

Jak działa układ odpornościowy?
Choroby autoimmunologiczne - co to jest?
Jak możesz wzmocnić układ odpornościowy?

Po tych objawach rozpoznaję zespół Löfgrena

Ostry sarkoid, zespół Löfgrena, składa się z charakterystycznej triady objawów. Osoby dotknięte chorobą cierpią na rumień guzowaty, zapalenie stawów i powiększenie węzłów chłonnych dróg żółciowych.

Rumień guzowaty to guzkowe zmiany skórne, które są bolesne przy ucisku i które początkowo wyglądają czerwonawo, a później niebieskawo.

Czy jesteś bardziej zainteresowany tym tematem? Więcej szczegółowych informacji znajdziesz w następnym artykule: Sarkoida skóry - przyczyny, objawy i leczenie

Zapalenie stawów dotyka przede wszystkim kostek i powoduje silny ból podczas chodzenia.

Limfadenopatia dróg żółciowych to objaw, który można zobaczyć na zdjęciu rentgenowskim lub w tomografii komputerowej. Występuje powiększenie węzłów chłonnych w okolicy wnęki płucnej, czyli w okolicach oskrzeli głównych i dużych tętnic naczyniowych płuc.

Ponadto chorzy cierpią na ogólne objawy, takie jak gorączka, słaba wydajność, utrata apetytu i zmęczenie.

Szczegółowe informacje na temat objawów również w odniesieniu do sarkoidozy można znaleźć na naszej stronie głównej: Objawy Sarcoid

Przebieg i czas trwania choroby w zespole Löfgrena

Przebieg choroby jest wyjątkowo korzystny w zespole Löfgrena. U około 95% pacjentów choroba znika całkowicie po kilku miesiącach, a następnie goi się samoistnie, nawet bez leczenia.

Poważne objawy początkowe, rumień guzowaty, zapalenie stawów i obrzęk węzłów chłonnych, zwykle ustępują po czterech do sześciu tygodni od początku choroby i powoli ustępują.

Czasami potrzeba roku lub więcej, aby osoba była całkowicie zdrowa. Przebieg przewlekłej sarkoidy może się jednak znacznie różnić w zależności od osoby i może trwać latami i nawracać po wyleczeniu.

Jednak zespół Löfgrena bardzo rzadko zmienia się w przewlekły sarkoid.

Prognozy dotyczące zespołu Löfgrena - jak często dochodzi do nawrotów?

Nie ma danych liczbowych dotyczących częstotliwości nawrotów w zespole Löfgrena. Jednak rokowanie w przypadku zespołu Löfgrena jest bardzo dobre, ponieważ choroba ustępuje samoistnie w ciągu kilku miesięcy u ponad 90% pacjentów.

Leczenie zespołu Löfgrena

Zespół Löfgrena nie zawsze wymaga leczenia. Zespół goi się samoistnie w 95% przypadków w ciągu kilku miesięcy, nawet bez leczenia.

Jeśli objawy są odczuwalne jako bardzo nieprzyjemne, leczenie początkowo obejmuje leki przeciwzapalne, takie jak ibuprofen lub kwas acetylosalicylowy. Leki te obniżają gorączkę, zmniejszają stan zapalny i łagodzą ból.

Cięższe objawy można krótko leczyć kortyzonem. Kortyzon ma bardzo silne działanie przeciwzapalne i jest również lekiem z wyboru przy przewlekłym sarkoidzie.

Terapia kortyzonem nie jest rzadkością w codziennej praktyce lekarskiej. To zaangażowanie może być błogosławieństwem, ale może też szybko stać się koszmarem. Aby dowiedzieć się więcej o działaniu kortyzonu, przeczytaj również:

Wpływ kortyzonu
Skutki uboczne kortyzonu

Ryzyko zakażenia zespołem Löfgrena

Zespół Löfgrena nie jest zaraźliwy. Kwestia, czy patogeny są zaangażowane w rozwój ostrego sarkoida, jest przedmiotem aktualnych badań. Jednak do tej pory nie znaleziono patogenu i uważa się, że zespół Löfgrena nie jest zaraźliwy.

Diagnoza zespołu Löfgrena

Osoby dotknięte zespołem Löfgrena zazwyczaj udają się do lekarza rodzinnego jako pierwszego punktu kontaktowego. Szczegółowo rozmawia z zainteresowaną osobą o objawach, przeprowadza badanie fizykalne i pobiera próbkę krwi.

Inna diagnostyka obejmuje również zdjęcia rentgenowskie płuc, badanie czynności płuc, próbkę płuc i biopsję.

Biorąc pod uwagę fakt, że zespół Löfgrena jest podgrupą obrazu klinicznego sarkoidy, rozpoznanie sarkoidozy również odgrywa ważną rolę. Aby to zrobić, przeczytaj: Diagnoza sarkoidozy

Wartości laboratoryjne w zespole Löfgrena

Jeśli podejrzewa się zespół Löfgrena, lekarz rodzinny zazwyczaj pobiera próbkę krwi. Często objawia się to przyspieszoną sedymentacją krwi i patologicznym wzrostem liczby białych krwinek (leukocytoza) ze wzrostem granulocytów eozynofilowych.

W elektroforezie surowicy, specjalnym badaniu białek w surowicy krwi, często stwierdza się wzrost alfa i beta globulin.

Ponadto krew jest sprawdzana pod kątem patogenów gruźlicy, aby wykluczyć gruźlicę jako ważną diagnostykę różnicową.

Mierzy się również enzym konwertujący angiotensynę (ACE), który jest zwykle podwyższony w przewlekłej postaci sarkoidozy.

Gruźlica jest ogólnoustrojową chorobą zakaźną, która może być również śmiertelna. Aby móc określić wykluczenie gruźlicy na podstawie objawów, należy również zająć się objawami gruźlicy: Oznaki gruźlicy

Czy możesz uprawiać sport, jeśli masz zespół Löfgrena?

W ostrym zespole Löfgrena osoby dotknięte chorobą często cierpią na wyczerpanie, wysoką gorączkę i bóle stawów. Są to dolegliwości, które poważnie ograniczają aktywność fizyczną.

Występuje ostry stan zapalny. Oznacza to, że powinieneś powstrzymać się od ćwiczeń. W szczególności, jeśli masz gorączkę, powinieneś unikać uprawiania sportu.