Kardiomiopatia
Synonimy
Choroba mięśnia sercowego, kardiomiopatia (angielski)
wprowadzenie
Plik Kardiomiopatia Jedną z chorób mięśnia sercowego niekoniecznie jest niedobór krwi w sercu, wady zastawek lub a Zapalenie osierdzia zasadniczy. w Kardiomiopatia to przede wszystkim Mięsień sercowy uszkodzone iw efekcie mogą prowadzić do upośledzenia czynności serca. Ograniczenie czynnościowe jest zwykle wynikiem zmiany strukturalnej w sercu, podczas której serce się powiększa i dlatego nie może skurczyć się na tyle, aby zapewnić wystarczający wyrzut.
Serce może również zgęstnieć, co oznacza, że do komory serca nie może wpłynąć wystarczająca ilość krwi. Wynikiem jednej lub obu tych zmian strukturalnych może być tzw. Niewydolność serca, w której pompowana ilość krwi nie jest wystarczająca do odpowiedniego zaopatrzenia narządów. W szczególności cierpieć z tego powodu mózg i płuca.
WHO (Światowa Organizacja Zdrowia) wyróżnia 5 rodzajów kardiomiopatii. Przerostowy kardiomiobatia zaporowa (HOCM) to restrykcyjna kardiomiopatia (RCM), plik kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM), plik prawa komora (prawa komora) Kardiomiopatia oraz kardiomiopatie, których przyczyna została zgłoszona jako nieznana lub niesklasyfikowana. Jest też różnica podstawowy z wtórny Kardiomiopatie. Kardiomiopatie pierwotne to choroby, które występują wyłącznie w mięśniu sercowym, natomiast kardiomiopatie wtórne mogą być wynikiem istniejącej choroby.
Plik przerostowa kardiomiopatia zaworowa jest chorobą mięśnia sercowego, w której dochodzi do pogrubienia mięśni lewej komory (przerost), zwłaszcza przegrody międzykomorowej (przegrody międzykomorowej). Ponieważ znajduje się tu również ścieżka odpływu lewej komory, dochodzi do utrudnienia odpływu z powodu zwiększonej masy mięśniowej. To zaburzenie odpływu może ostatecznie wywołać objawy kliniczne.
w restrykcyjna kardiomiopatia tkanka mięśniowa jest usztywniona, co zapobiega wystarczającemu wypełnieniu się krwią serca podczas fazy relaksacji. Właściwa funkcja pompowania nie jest tutaj zakłócana. W takim przypadku serce nie ma tylko niezbędnej objętości krwi.
Plik kardiomiopatia rozstrzeniowa jest chorobą mięśnia sercowego, w której dochodzi do rozszerzenia lewej, prawej lub obu komór serca. Z powodu patologicznej ekspansji komór serca serce nie może skurczyć się wystarczająco skutecznie, aby umożliwić przepływ krwi do wnętrza serca Krążenie ciała transportować.
Plik kardiomiopatia prawokomorowa charakteryzuje się rozpadem komórek mięśniowych prawej komory. Są one następnie stopniowo zastępowane przez komórki tłuszczowe i / lub komórki tkanki łącznej, co oznacza, że serce traci ważne funkcjonalne komórki mięśniowe.
Niesklasyfikowane kardiomiopatie obejmują choroby mięśnia sercowego, które występują bardzo rzadko i są trudne do odróżnienia od bardziej powszechnych kardiomiopatii.
Częstość występowania kardiomiopatii
Najczęstszą kardiomiopatią jest kardiomiopatia rozstrzeniowa. Występuje z częstością, tj. Z częstością występowania, wynoszącą 40 przypadków na 100 000 mieszkańców.
Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety. Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale szczyt wieku przypada głównie między 20 a 50 rokiem życia. Częstość występowania kardiomiopatii przerostowej ze zwężeniem drogi odpływu jest bardzo niska i wynosi około 0,2% populacji.
Najrzadszą postacią kardiomiopatii w zachodnim świecie jest postać restrykcyjna. Jednak w krajach tropikalnych może być przyczyną nawet 25% chorób mięśnia sercowego, co zasadniczo zależy od liczby chorób osierdzia. Kardiomiopatia prawokomorowa dotyka głównie młodych mężczyzn i występuje z częstością 1 na 10 000 przypadków. Odpowiada również za około 10–20% nagłych zgonów sercowych i jest skoncentrowany geograficznie we Włoszech. Liczba niesklasyfikowanych kardiomiopatii jest niezwykle rzadka.
historia
Kardiomiopatię określano jako taką stosunkowo późno. W XVIII wieku był początkowo tylko chroniczny Zapalenie mięśnia sercowego znane do około 1900 roku, kiedy to w medycynie wprowadzono termin pierwotna choroba mięśnia sercowego. W 1957 roku po raz pierwszy pojawił się termin kardiomiopatia. W latach 80. kardiomiopatię zdefiniowano jako chorobę serca o nieznanej przyczynie, a ostatecznie w 1995 r. WHO rozszerzyła tę definicję na choroby mięśnia sercowego, które prowadzą do nieprawidłowego działania serca.
Objawy kardiomiopatii
Objawy kardiomiopatii mogą wynikać z ich odpowiednich zaburzeń czynnościowych. Główne objawy to duszność, oznaki zmęczenia, krótkotrwała utrata przytomności, woda w oku płuco i Ból w klatce piersiowej. W tym przypadku poszczególne objawy nie muszą koniecznie być przypisane do określonej postaci kardiomiopatii, ponieważ różne mechanizmy często prowadzą do podobnego obrazu klinicznego. Duszność i zmniejszony stres to główne dolegliwości, z którymi pacjent odwiedza lekarza.
Ból w klatce piersiowej pojawia się na przykład podczas Kardiomiopatia przerostowa często dlatego, że organizm pod wpływem stresu nie jest w stanie zaopatrzyć zwiększonej masy serca w dodatkowy tlen. Duszność jest spowodowana zaleganiem krwi w płucach. Plik serce tutaj nie ma już siły, aby odpompować krew z płuc, a płynna część krwi może przedostać się do płuc. To ostatecznie zapobiega przenoszeniu tlenu i może również prowadzić do wody w płucach (Obrzęk płuc).
Przyczyny kardiomiopatii
Przyczyny różnych kardiomiopatii są różnorodne i można je przypisać różnym mechanizmom chorobowym.
Należą do nich na przykład przyczyny genetyczne, patogeny bakteryjne / wirusowe i choroby ogólnoustrojowe. Rozszerzony Kardiomiopatia można przekształcić w podstawowy i a wtórny Podziel kształt.
W pierwotnej postaci choroba zaczyna się bezpośrednio od samego mięśnia sercowego i stanowi około 10% wszystkich przypadków kardiomiopatii rozstrzeniowej.
Postać wtórną kardiomiopatii rozstrzeniowej można podzielić na 3 inne główne przyczyny, z których każda stanowi około 30% postaci wtórnych. Przyczyny rodzinne wynikają z defektu genetycznego, przez co informacja genetyczna zapewniająca tworzenie ważnych białek mięśnia sercowego jest wadliwa. Są one szczególnie ważne dla rozwoju siły mięśnia sercowego. Ważną rolę odgrywają również procesy zapalne, ponieważ bakterie i / lub wirusy mogą tutaj uszkodzić mięsień sercowy. Ponadto organizm może również wykorzystywać własne białka (przeciwciało) uszkodzenie mięśnia sercowego.
Wystąpiłaby wówczas tak zwana choroba autoimmunologiczna. Toksyczne uszkodzenia stanowią również 30% przyczyn wtórnych. alkohol wydaje się odgrywać wiodącą rolę i stał się główną przyczyną, zwłaszcza w krajach uprzemysłowionych.
Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą dziedziczną, a pozytywne przypadki rodzinne można wykryć w około 50% przypadków. W międzyczasie można wykryć 10 lokalizacji genów i ponad 100 różnych miejsc mutacji przyczyny kardiomiopatii, co może prowadzić do kardiomiopatii przerostowej. Jak wspomniano powyżej, kardiomiopatia restrykcyjna występuje częściej w tropikalnych regionach świata i można ją również podzielić na formy pierwotne i wtórne.
Forma pierwotna powoduje przebudowę tkanki łącznej mięśnia sercowego, co prowadzi do sztywnienia serca i utraty jego prawidłowej pracy. To tutaj gra zapalenie wsierdzia Löfflera (Zapalenie osierdzia) odgrywa bardzo ważną rolę. Rozpoczyna się stanem zapalnym serca, a kończy sztywnym, uszkodzonym sercem.
Postać wtórna jest najczęściej spowodowana tak zwanymi chorobami spichrzeniowymi. Choroby spichrzeniowe pojawiają się, gdy substancja w coraz większym stopniu pozostaje w organizmie lub nie można jej rozłożyć. Substancje te mogą odkładać się w dowolnym miejscu i w ten sposób prowadzić do upośledzenia czynności danego narządu. Choroby spichrzeniowe, które prowadzą w szczególności do kardiomiopatii restrykcyjnej, to amyloidoza, sarkoidoza oraz różne choroby magazynowania tłuszczu i cukru.
Kardiomiopatia prawokomorowa jest chorobą dziedziczną genetycznie i często może być potwierdzona w pojedynczych przypadkach w rodzinie. Niesklasyfikowane kardiomiopatie są zwykle również spowodowane defektem genetycznym.
diagnoza
Rozpoznanie kardiomiopatii ustala się po rutynowych badaniach kardiologicznych, aw szczególnych przypadkach wykonuje się również badania genetyczne w celu ustalenia ostatecznej diagnozy.
Do rutynowych badań kardiologia obejmuje egzamin fizyczny elektrokardiogram (EKG), echokardiogram, badanie cewnika sercowego, RTG klatki piersiowej, aw niektórych przypadkach biopsja mięśnia sercowego.
Podczas badania przedmiotowego kardiolog podchodzi do diagnozy, poszukując typowych zmian w organizmie związanych z chorobami serca. Elektrokardiogram umożliwia lekarzowi sprawdzenie funkcji elektrycznej serca.
W tym miejscu kardiolog może wypowiedzieć się na temat funkcjonowania przewodów elektrycznych, a tym samym może również zarejestrować zaburzenia elektryczne typowe dla określonej kardiomiopatii. W międzyczasie echokardiogram stał się standardowym badaniem w diagnostyce kardiologicznej. Tutaj lekarz może uzyskać bezpośredni obraz serca i, jeśli to konieczne, zaburzenia.
Lekarz również widzi plik Echokardiografia jak przepływ krwi przebiega w sercu. Przepływ krwi w sercu wiele mówi o funkcjonowaniu mięśnia sercowego. Plik Biopsja mięśnia sercowego to procedura polegająca na usunięciu niewielkiego kawałka tkanki serca w celu późniejszego stwierdzenia patologicznych zmian w sercu na poziomie komórkowym. To badanie często idzie w parze z innymi dziedzinami medycyny, takimi jak patologia.
Badanie cewnikiem serca jest często stosowane w celu wykluczenia zatkania jednego z naczyń serca, co może potencjalnie wywołać objawy typowe dla serca.
Jak przebiega terapia kardiomiopatii?
Terapia Kardiomiopatia zależy od zaburzenia spowodowanego kardiomiopatią.
W związku z tym lekarz musi oczywiście rozpoznać, czy jest to plik podstawowy lub jeden wtórny Kardiomiopatia. Kardiomiopatia rozstrzeniowa polega na tym, że komora serca jest nieprawidłowo powiększona, a objętość krwi nie może być odpowiednio pompowana.
Tutaj terapia ma na celu:
- za Zmniejszenie objętości krążącej
- Obniżenie ciśnienia krwi i a
- Obniżenie pracy serca.
I tak się stało serce chronione i mogą wydajniej pompować. Rozszerzając serce, może też Zaburzenia rytmu serca przyjdź, który również musi być leczony.
W terapii stosowane są leki rozrzedzające krew oraz leki regulujące tętno. W ciężkich przypadkach należy rozważyć, czy Terapia stymulatorowa ma sens. W kardiomiopatii przerostowej zaporowej serce nieustannie walczy z przeszkodą. To kosztuje serce dużo siły, co może ostatecznie doprowadzić do zmęczenia serca.
Przyjdź, aby zmniejszyć pracę serca beta-bloker i Inhibitory wapnia stosowane, ponieważ zmniejszają siłę serca i poprawiają wypełnienie serca. Jeśli farmakoterapia kardiomiopatii jest nieskuteczna, części serca, które stanowią przeszkodę, mogą być nieskuteczne metodami inwazyjnymi lub usunięte w ramach zabiegu chirurgicznego.
Terapia kardiomiopatii restrykcyjnej jest również prowadzona zgodnie z podanymi objawami i można ją leczyć podobnie jak kardiomiopatia rozstrzeniowa lub przerostowa kardiomiopatia zawężająca. Ponieważ w wielu przypadkach występuje również zapalenie mięśnia sercowego z zajęciem osierdzia, należy je również leczyć lekami przeciwzapalnymi.
Kardiomiopatie niesklasyfikowane i prawokomorowe można również leczyć tylko objawowo.
Rehabilitacja / profilaktyka
Rehabilitacja w zakresie kardiomiopatii ma na celu poprawę jakości i średniej długości życia. Osiąga się to w szczególności za pomocą leków i zapobiegania (profilaktyki) innym chorobom. Ważnymi chorobami, którym należy zapobiegać, są Cukrzyca i wysokie ciśnienie krwi. Ponadto należy zwrócić uwagę na dietę, gdyż złe odżywianie może prowadzić do wyżej wymienionych chorób i tym samym nasilać kardiomiopatię. Regularne i kontrolowane ćwiczenia zmniejszają ryzyko wystąpienia innych chorób i sprzyjają treningowi układu sercowo-naczyniowego. Poza tym to powinno Palić należy unikać, ponieważ udowodniono, że palenie jest w dużej mierze związane z rozwojem chorób sercowo-naczyniowych. To tam powstają toksyny atakujące ściany naczyń, a zwłaszcza mogące zwężać tętnice wieńcowe.
prognoza
W pierwotnej kardiomiopatii rozstrzeniowej przebieg choroby może być stabilny i mniej lub bardziej kontrolowany lub może następować gwałtowne pogorszenie czynności serca. Z reguły 5-letni wskaźnik przeżycia przy odpowiedniej terapii lekowej wynosi 20%.
Nagła śmierć sercowa jest przyczyną zgonów u 20-50% pacjentów. Pacjenci z przerostową kardiomiopatią zaworową zwykle doznają nagłej śmierci sercowej między 10 a 30 rokiem życia.
Kliniczne czynniki prognostyczne są tu wykorzystywane do przewidywania prawdopodobieństwa nagłej śmierci sercowej. Dotyczy to na przykład tego, jak dobrze pompuje serce i czy określone wartości laboratoryjne są podwyższone. Rokowanie w kardiomiopatii rozstrzeniowej zasadniczo zależy od chorób współistniejących powodujących kardiomiopatię oraz, w stosownych przypadkach, od tego, jak dobrze terapia przeciwzapalna reaguje na zapalenie mięśnia sercowego.
