choroba Pageta

• Choroba Pageta scyntygrafii

Ważna uwaga:
Choroba Pageta jest używana jako synonim dwóch różnych chorób. Z jednej strony choroba Pageta to schorzenie z zakresu ginekologii i nowotworów.
Choroba Pageta z zakresu ginekologii to złośliwy guz (rak) przewodu mlecznego w okolicy sutka kobiecego.

Poniższy temat dotyczy wyłącznie choroby Pageta z zakresu ortopedii.

Synonimy w szerszym znaczeniu

• Osteitis deformuje
• Osteodystrofia deformuje się
• choroba Pageta

Język angielski: choroba Pageta

definicja

W którym choroba Pageta jest to osteopatia zlokalizowana (= choroba kości).
W ramach tej choroby dochodzi nadmierna przebudowa kości. Ta konwersja ostatecznie prowadzi do nieprawidłowa struktura kości. To właśnie przez tę przebudowę kości i nieprawidłowe struktury kostne stają się dotknięte chorobą kość podatne na pękanie (np. Złamanie szyjki kości udowej) i deformacje (deformacje kości).

Obraz kliniczny choroba Pageta może wystąpić od 40 roku życia. Średni wiek poszkodowanych to 60 lat. Jak zwykle choroba brak szczególnych lub „typowych” skarg przyczyny iw większości przypadków jest diagnozowana raczej „przypadkowo”.

Na początku choroby można wykazać zwiększoną aktywność tzw. Osteoklastów (= komórek rozkładających substancje kostne).

Rozróżnia się jeden bezobjawowy i jeden przebieg objawowy choroba.
Pod przebieg bezobjawowy rozumie się, że choroba została zdiagnozowana jako tak zwane „przypadkowe wykrycie”, a nie główne miejsce manifestacji (przez to rozumie się gotowaćktóry szczególnie ciężko cierpi na chorobę Pageta).
Pacjent z przebieg objawowy mieć Ból szczególnie na układ mięśniowo-szkieletowy (zwłaszcza: Dyskomfort kręgosłupa).

częstotliwość

Jak już wspomniano powyżej, pojawiają się choroby choroba Pageta zwykle od 40 roku życia. Przyjmuje się, że średni wiek wynosi około 60 lat.

Prawdopodobieństwo choroby wynosi około 1 : 30 000oznacza to, że średnio na 30 000 osób przypada jeden pacjent ze zwiększonym prawdopodobieństwem choroby Pageta.

Spotkanie z Dr.?

Chętnie doradzę!

Kim jestem?
Nazywam się dr. Nicolas Gumpert. Jestem specjalistą w zakresie ortopedii i założycielem .
Różne programy telewizyjne i prasa regularnie donoszą o mojej pracy. W telewizji HR można mnie oglądać co 6 tygodni na żywo w „Hallo Hessen”.
Ale teraz wystarczy ;-)

Aby móc skutecznie leczyć w ortopedii, wymagane jest dokładne badanie, diagnoza i wywiad lekarski.
Zwłaszcza w naszym ekonomicznym świecie brakuje czasu, aby dokładnie zrozumieć złożone schorzenia ortopedii, a tym samym rozpocząć ukierunkowane leczenie.
Nie chcę dołączyć do grona „szybkich wyrywaczy noży”.
Celem każdego zabiegu jest leczenie bez operacji.

To, która terapia daje najlepsze rezultaty w dłuższej perspektywie, można określić tylko po zapoznaniu się ze wszystkimi informacjami (Badanie, RTG, USG, MRI itp.) podlegać ocenie.

Znajdziesz mnie:

• Lumedis - chirurdzy ortopedzi
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt nad Menem

Tutaj możesz umówić się na spotkanie.
Niestety obecnie można umówić się tylko na wizytę u prywatnych ubezpieczycieli zdrowotnych. Mam nadzieję na twoje zrozumienie!
Aby uzyskać więcej informacji o sobie, zobacz Lumedis - ortopedzi.

przyczyny

Obecnie dokładna przyczyna choroba Pageta nadal niejasne.
Staje się czymś, co nazywa się a Powolna infekcja wirusowa omawianego szkieletu, który obecnie również uważa się za prawdopodobnie prawdopodobny.

Pod jednym Powolna infekcja wirusowa jeden rozumie Infekcja wirusowa, która postępuje powoli przez miesiące lub lata inkubacji. Jako przyczyna choroba Pageta w szczególności infekcja wirusowa o nazwie Paramyxoviruses obejrzane.

To Wirusy paramoxy promować działalność Osteoklasty (Komórki, które rozkładają substancję kostną). Ta nadaktywność przyspiesza rozpad kości Osteoblasty (= Komórki tworzące kości) powodują następnie ten zwiększony rozpad kości Próby reparacji saldo.
W wyniku tych prób reparacji następuje pośpieszna i nieskoordynowana hodowla kości. Po dokładniejszym zbadaniu tych dodatków kostnych, okazuje się, że są one niedozmineralizowana struktura kości wystawiać, dlatego też występuje deformacja i bardzo szybko i łatwo Połamane kości moze przyjsc.

Objawy

Jak już opisano powyżej, rozróżnia się jeden bezobjawowy i jeden przebieg objawowy choroba.
Przez przebieg bezobjawowy rozumie się, że choroba została zdiagnozowana jako tak zwane „wykrycie przypadkowe” i nie można określić żadnego głównego miejsca manifestacji.
Pacjenci z objawowym przebiegiem odczuwają ból, zwłaszcza w obrębie układu mięśniowo-szkieletowego (zwłaszcza: Dyskomfort kręgosłupa).

Wszystkie dwa kursy choroba Pageta ma wspólną cechę, że ze względu na zwiększoną działalność Osteoklasty więcej produktów przemiany materii musi zostać usuniętych z organizmu.
Te „produkty odpadowe” obejmują na przykład aminokwasy (zwłaszcza Hydroksyprolina) i można je wykryć w moczu.

Plik Osteoblasty jednak staraj się budować masę kostną i zrównoważyć proces osteoklastów.
Tę aktywność można udowodnić, na przykład, badaniem krwi / wynikami laboratoryjnymi. Zwiększona aktywność osteoblastów prowadzi do wzrostu enzymu ”fosfatazy alkalicznej"(= AP). Fosfataza alkaliczna znajduje się w wielu narządach, takich jak również wątroba wcześniej, dlatego ważne jest, aby użyć „AP specyficznego dla gotowania” = ALP lub Ostease, im krew określić.

Z jakich części ciała choroba Pageta dotknięty może być inny. To, czy istnieje główne miejsce manifestacji (objawowa postać choroby Pageta), różni się w zależności od osoby.

Możliwe objawy choroba Pageta są wymienione poniżej:

• Deformacje kości
• Zwiększone prawdopodobieństwo złamań (ryzyko złamań kości)
• miejscowy ból
• Stres sercowo-naczyniowy
• Skurcze mięśni przez nieprawidłowe obciążenia
• Przegrzanie z powodu tworzenia się nowych naczyń krwionośnych
• Żylaki (Żylaki)
• Zwężenie różnych dróg nerwowych (kompresja nerwów)

Powstawanie złośliwych nawrotów (= nowotwory) (raczej rzadko: <1%), przejście do Kostniakomięsak.

diagnoza

To jest niezwykle ważne zdjęcie rentgenowskie, ponieważ tam we wczesnych stadiach choroby Osteoliza (Rozpuszczanie kości), a później można wykazać typową dla choroby gruboziarnistą strukturę kości gąbczastej (= gąbczasta struktura cienkich belek kostnych).

Plik zwiększona przebudowa kości można również zrobić za pomocą pliku Scyntygrafia kości udowodnić i przedstawić. Przebudowa kości jest z reguły potwierdzana na podstawie zdjęcia rentgenowskiego po scyntygrafii.

Choroba Pageta scyntygrafii

Bardzo dobrze widać silną akumulację w prawej kości udowej (Kość udowa) poprzez wysoką aktywność metabolizmu kostnego

ZA zwiększona aktywność osteoklastów jednakże prowadzi do zwiększonej degradacji, aw konsekwencji do tworzenia się produktów przemiany materii, które muszą być usunięte z organizmu.
Te „produkty odpadowe” obejmują na przykład aminokwasy (Hydroksyprolina) i może być w mocz być udowodnione.

Jak już opisano w podrozdziale „Objawy”, zwiększoną aktywność osteoblastów można wykazać poprzez wzrost enzymu „fosfatazy alkalicznej” (= AP), zwłaszcza ALP „specyficznej dla kości fosfatazy alkalicznej”.
Jednak w zakresie diagnostyki różnicowej a Choroba wątroby wykluczone, ponieważ może to być również odpowiedzialne za wzrost AP.

W przypadkach, gdy diagnoza jest nadal niejasna po wszystkich metodach badania, a Biopsja kości (Pobieranie próbki tkanki) można przeprowadzić.

Ponadto choroba Pageta wymaga diagnostyki różnicowej
jeszcze z Przerzuty do kości i inne choroby kości, takie jak Osteomalacia (= zwiększona tkanka miękka i skłonność kości do zginania się z powodu niewystarczającego wbudowania minerałów do osteoidu).

Generał

Zajęcie kości czaszki w większości przypada na jedną odkształcenie lub Zwiekszenie rozmiaru z Czaszka ponieważ pojawia się dość wcześnie na głowie z powodu braku tłuszczu i tkanki łącznej. Na przykład pacjenci zgłaszają, że czapki lub kaski nie są już odpowiednio dopasowane.

rentgen

Czy istnieje podejrzenie, że plik Kości czaszki z choroba Pageta są zwykle dotknięte jako pierwsze zdjęcie rentgenowskie wykonane z czaszki.
w Wczesny etap choroba jest w tym punkt centralny, owalne jasne plamy rozpoznawalny na początku Utrata kości (Osteoliza) wskazują. Później przychodzi z powodu „prób naprawy” komórki budujące kości (Osteoblasty) nadmierne wytwarzanie substancji kostnej, co znajduje odzwierciedlenie na zdjęciu rentgenowskim przez a Poszerzenie kości czaszki z nieregularną strukturą kości („Bawełniana czaszka") przedstawia. Zmiany zwykle rozpoczynają się w rejonie Kość czołowa i Potylica i może odnosić się do Kość skroniowa nakładanie się (Osteolysis circumscripta cranii). Również Ułamki czaszki, które mogą wystąpić w wyniku utraty masy kostnej jako część choroby, mogą być widoczne na zdjęciu rentgenowskim.

Scyntygrafia

Jednak prześwietlenie czaszki powinno nie domyślnie z każdym pacjentem choroba Pageta tylko wtedy, gdy istnieją dowody, że czaszka jest dotknięta chorobą.

Oprócz wystąpienia objawów ma to miejsce np. W przypadku, gdy podczas wstępnej diagnozy a Scyntygrafia jest przeprowadzane, w którym wzbogacenie radioaktywny zauważalna jest zaznaczona substancja w okolicy głowy. Oznacza to, że plik wzrosła Aktywność metaboliczna blisko kości czaszki, co jest typowe dla inwazji choroba Pageta jest.

CT i MRI

ZA CT lub MRI można zrobić na inne schorzenia, takie jak osteoporoza lub Przerzuty wykluczyć raka jako możliwą przyczynę. Możliwe również wyjaśnienie Komplikacje Obrazowanie przekrojowe za pomocą CT lub MRI ma sens. W przypadku zajęcia czaszki jest to szczególnie zalecane ze względu na deformację kości Tkanka mózgowa lub denerwować można skompresować.

Badanie neurologiczne

Dlatego w przypadku choroby Pageta czaszki a badanie neurologiczne jak również Badanie słuchu zrobione, ponieważ w 30 do 50 procent dochodzi do Utrata słuchu z powodu Zwężenie nerwu słuchowego lub jeden Uszkodzenie kosteczek słuchowych. ZA Uszkodzenie nerwu wzrokowego lub inne nerwy czaszkowe są mniej powszechne, ale nadal należy je wykluczyć.

Biopsja kości

Stosunkowo rzadko trzeba Próbka tkanki kości (Biopsja kości) może być usunięty. Ta metoda diagnostyczna jest konieczna tylko wtedy, gdy później CT i Egzaminy MRI ciągłe podejrzenie jednego Przerzuty do kości lub tzw Mięsak Pageta składa się. Ten ostatni jest jednym złośliwy guz kości (Kostniakomięsak), który o godz jeden procent pacjentów w wyniku choroba Pageta na zewnątrz zdegenerowane osteoblasty powstaje.

Badanie laboratoryjne

Podobnie jak w przypadku wszystkich innych postaci choroby, choroba Pageta czaszki wzrost enzymu fosfatazy alkalicznej (AP) albo fosfataza alkaliczna specyficzna dla kości (TURNIA) we krwi i wzrost Hydroksyprolina w moczu zostać wykryte. Te wartości laboratoryjne są ważną częścią diagnozy i można je wykorzystać kontrola procesu terapia.

Terapia Mobus Paget

Podstawowe cele terapii jeden choroba Pageta jest eliminacją bólu, a poza tym zatrzymaniem dalszych postępujących deformacji (deformacji kości), jak również Hamowanie osteoklastów.

Nie w każdym przypadku Należy przeprowadzić terapię choroby Pageta. Pacjent z bezobjawowym przebiegiem choroby Pageta, u którego nie udało się wykryć deformacji, zwykle nie wymaga leczenia.

Do Ziegler Wskazanie do leczenia choroby Pageta dzieli się na trzy różne etapy

• Bezwzględne wskazanie do terapii
  • Silne działania przebudowy z AP> 600 IU / l
  • Ból kości
  • Deformacje (deformacja kości)
  • Wysokie ryzyko złamań (ryzyko złamań kości)
  • Awaria sąsiednich struktur nerwowych
  • Zarażenie podstawy czaszki
• Względne wskazanie do terapii
  • Średnia aktywność choroby
  • Poczucie ciepła
  • Zaangażowanie jarmułki
  • Przygotowanie do zabiegów terapeutycznych
  • Niewydolność serca (niewydolność serca)
• brak potwierdzonych wskazań do terapii
  • Pacjent ma ponad 75 lat
  • brak objawów
  • mniej czynności remontowych
  • dotyczy tylko kilku kości

Poniższe formy terapii można stosować indywidualnie choroba Pageta trzymaj się:

1. Eliminacja bólu lekami przeciwzapalnymi i przeciwbólowymi
2. Terapia kalcytoniną (samodzielne wstrzyknięcie hormonu; Spray do nosa) w celu zmniejszenia aktywności osteoklastów
   100 E za jeden miesiąc, a następnie 300 E przez kolejne 6 miesięcy
3. Bisfosfoniany (np. Fosamax -> niezatwierdzone do leczenia choroby Pageta) w celu zahamowania zwiększonej utraty masy kostnej
4. Terapia bólu i / lub fizjoterapia wspomagająca terapię lekową
5. Terapia operacyjna (Wspólne operacje zastępcze, osteomie korygujące)

Bisfosfoniany do terapii

Następujące bisfosfoniany są obecnie zatwierdzone do leczenia choroby Pageta:

• Etidronate 400 mg / dobę doustnie 6 miesięcy
• Pamidronian 30 mg / tydzień i.v. ponad 4 godziny 6 tygodni
• Tiludronat 400 mg / dobę doustnie 3 miesiące
• Risedronate 30 mg / dobę doustnie przez 2 miesiące
• Kwas zoledronowy 5 mg krótki wlew 15 minut jeden raz

Wybór formy terapii, a tym samym w szczególności farmakoterapii choroby Pageta, musi być zawsze ustalany indywidualnie z uwzględnieniem podawanych substancji, dawkowania i czasu trwania terapii. Możliwe są również kombinacje różnych środków terapeutycznych.