Zanik móżdżku

wprowadzenie

Mózg składa się z różnych części, w tym móżdżku. Odgrywa ważną rolę w koordynowaniu i dostrajaniu ruchów różnych mięśni i równowagi.
Uważa się również, że bierze udział w wielu umiejętnościach poznawczych i emocjonalnych. Znajduje się w tylnym dole. Znajduje się pod mózgiem i za pniem mózgu.
Móżdżek przykrywa namiot móżdżkowy, który oddziela móżdżek od mózgu.

Klasyfikacja atrofii móżdżku

Zanik móżdżku to widoczna utrata tkanki w móżdżku. Oznacza to, że móżdżek staje się mniejszy i nie może już w pełni wypełniać swoich zadań.
Jest podzielony na trzy obszary, z których każdy ma inne funkcje. W zależności od stopnia, w jakim dotyczy to jednego lub więcej obszarów, awarie funkcjonalne są różne.

W zależności od przyczyn niektóre obszary móżdżku mają tendencję do kurczenia się. W zależności od przyczyny obserwuje się zwiększone obkurczenie kory móżdżku lub rdzenia móżdżku.
Dokładne konsekwencje dla masy kurczenia się tkanki móżdżku są kontrowersyjne.

przyczyny

Przyczyny atrofii tkanek móżdżku są bardzo zróżnicowane i mogą wystąpić w każdym wieku. Przyczyny i wynikającą z nich diagnozę i terapię można podzielić na trzy grupy chorych:

• Osoby dotknięte chorobą, które zachorują przed 25 rokiem życia i których rodzeństwo również jest dotknięte chorobą lub atrofia móżdżku występuje sporadycznie.
• Osoby dotknięte chorobą, u których objawy atrofii móżdżku są różne i dotyczy to jednego z rodziców.
• Osoby dotknięte chorobą, które zachorują po 40 roku życia i jeśli choroba występuje sporadycznie.

Ponadto zanik móżdżku można podzielić na trzy formy, w których dotknięte grupy są reprezentowane w różny sposób:

• Formy dziedziczne: zwykle jest to dziedziczenie autosomalne dominujące. W tym miejscu dokonuje się dalszego rozróżnienia w zależności od towarzyszących objawów i od tego, który obszar móżdżku lub, jeśli ma to zastosowanie, które inne obszary mózgu są najbardziej dotknięte.
• Postacie objawowe są zwykle wywoływane przez chorobę nowotworową, wirusy prionowe lub substancje toksyczne, takie jak alkohol lub leki (np. Cytostatyki).
  Zakłada się, że przeciwciała są początkowo skierowane przeciwko tkance guza. Często zanik móżdżku można zaobserwować przed chorobą nowotworową. Często są to drobnokomórkowe raki płuc lub guzy ginekologiczne.
• Formy sporadyczne często występują w kontekście atrofii wielu tkanek. W przeciwnym razie mówi się o sporadycznych formach, jeśli można wykluczyć dwie pozostałe grupy przyczyn.

Przeczytaj więcej na ten temat pod adresem:

• Uszkodzenie móżdżku
• Zanik mózgu

alkohol

Zanik móżdżku może być spowodowany alkoholem (postać objawowa). Niektórzy badacze sugerują, że szczególnie móżdżek jest wrażliwy na toksyczne działanie alkoholu.

W kontekście przewlekłego alkoholizmu zanik tkanki w móżdżku może objawiać się w postaci triady Charcota charakterystycznej dla zaburzeń móżdżkowych: podwójnego widzenia, zaburzeń równowagi lub koordynacji oraz zaburzeń mowy. Drżenie oczu obserwuje się rzadziej.

W zależności od rozległości i dotkniętego obszaru móżdżku objawy pojawiają się w różny sposób. Niektórzy badacze obserwowali kurczenie się tkanek móżdżku spowodowane alkoholem, w szczególności zmniejszenie wielkości robaka móżdżku, który jest odpowiedzialny za Vestibulocerebellum słyszał. Przedsionkowo-móżdżek jest częścią móżdżku, która odbiera informacje z narządów równowagi i odpowiada za koordynację postawy, ruchów głowy i oczu.
W rezultacie często występują ograniczenia i dysfunkcje w odpowiednich obszarach móżdżku.

Podejrzewa się również, że istota szara w zaniku móżdżku związanym z alkoholem jest szczególnie dotknięta. Na przykład zaburzenia mowy w atrofii móżdżku spowodowane przez alkohol wyrażają się inaczej niż zaburzenia mowy w uszkodzeniach móżdżku spowodowanych przez inne choroby, takie jak Stwardnienie rozsiane.
W pierwszym przypadku zaburzenie mowy charakteryzuje się niejasną wymową i zmienną głośnością. Z tym ostatnim często obserwuje się powolną, nierówną melodię mowy.

Zarówno toksyczne działanie samego alkoholu, jak i przypuszczalnie wynikający z tego niedobór tiaminy i witaminy B może powodować atrofię móżdżku.

Ogólny test laboratoryjny i oznaczenie witamin, a także oznaczenie markerów nadużywania alkoholu, np. informacji może dostarczyć transferyna z niedoborem węglowodanów (CTD). Dalszy zanik móżdżku można zatrzymać powstrzymując się od spożywania alkoholu i podając brakujące witaminy. Zaleca się leczenie choroby alkoholowej. W przypadku dalszego spożywania alkoholu zanik móżdżku postępuje.

Wpływ alkoholu w czasie ciąży na nienarodzone dziecko w odniesieniu do wzrostu móżdżku oraz wzrostu i funkcjonalności innych struktur również należy rozpatrywać bardzo krytycznie. Alkohol podczas ciąży może powodować między innymi zanik móżdżku. Dlatego zdecydowanie ostrzega się spożywanie alkoholu w czasie ciąży.

Przeczytaj więcej na ten temat pod adresem: Konsekwencje alkoholu

Objawy

W zależności od zajętego obszaru móżdżku i stopnia zaniku tkanki występują charakterystyczne objawy atrofii móżdżku. Móżdżek można podzielić na trzy części o różnych funkcjach. Plik Vestibulocerebellum przetwarza głównie informacje z narządów równowagi i odpowiada za koordynację ruchów głowy i oczu. Plik Spinocerebellum reguluje chodzenie i stanie, a móżdżek móżdżku służy do precyzyjnej regulacji motoryki i prawidłowego wykonywania ruchów.

Jeśli dotyczy to przedsionka i móżdżku, osoba dotknięta chorobą zwykle cierpi na zawroty głowy, zaburzenia równowagi, niestabilność, zaburzenia mowy i zaburzenia ruchu oczu, czasami z podwójnym widzeniem i drżeniem oczu.

Zaburzenie mowy charakteryzuje się niejasną wymową i zmienną głośnością. Ten obszar móżdżku jest często dotknięty, gdy alkohol jest przyczyną atrofii móżdżku.

W przypadku zaatakowania rdzeniowo-móżdżku występuje zwykle niestabilna postawa i chód, znane jako tak zwane ataksje postawy i chodu.

Kiedy móżdżek się kurczy, ludzie doświadczają ograniczonego, bezcelowego chwytania i drżenia podczas tych ruchów. Dochodzi również do opóźnionego hamowania mięśni przeciwników, a także zaburzeń koordynacji, mowy i niemożności wykonywania szybkich sekwencji ruchów.
Zaburzenie mowy charakteryzuje się powolną, niewyraźną, przerywaną melodią mowy.
Ten obszar móżdżku jest często dotknięty, gdy uszkodzenie móżdżku jest spowodowane chorobą, taką jak stwardnienie rozsiane.

W przypadku atrofii móżdżku wszystkie wymienione obszary móżdżku mogą być dotknięte łącznie. W odniesieniu do atrofii móżdżku badacze podejrzewają również powiązania między warunkowaniem klasycznym, fobiami oraz zdolnościami poznawczymi i emocjonalnymi z wpływem na poziom móżdżku. W rezultacie atrofia móżdżku może również ograniczać i wpływać na te możliwości i obszary.

Przeczytaj więcej na ten temat pod adresem: Funkcje móżdżku

diagnoza

Badanie osoby zainteresowanej oraz a badanie kliniczne może dostarczyć dowodów na atrofię móżdżku. Lekarz pyta o historię choroby i biografię pacjenta i sprawdza je Ruch, koordynacja, mówienie i ruchy oczu.
Z diagnostyka obrazowa zakres atrofii móżdżku można zmierzyć dokładniej. Jeśli istnieje przyczyna genetyczna, należy przeprowadzić diagnostykę genetyczną i zapytać o choroby współistniejące.
Badanie krwi jest konieczne w przypadku zaniku móżdżku związanego z alkoholem.

MRI mózgu w przypadku atrofii móżdżku

Za pomocą badania MRI, znanego również jako tomografia rezonansu magnetycznego, można zwizualizować dokładny zakres niewielkiej redukcji. Pod kątem uczestnictwa można również zbadać otaczające struktury.
Badanie metodą rezonansu magnetycznego umożliwia pewnego rodzaju „dynamiczny obraz” móżdżku i innych obszarów mózgu. Funkcjonalny rezonans magnetyczny może zapewnić wgląd w wydarzenia w czasie i aktywność obszarów móżdżku. W zależności od celu badania stosuje się również środki kontrastowe.

Badanie MRI jest wolne od promieni rentgenowskich i zazwyczaj nie ma zagrożeń zdrowotnych, jeśli przestrzegane są zalecenia przedstawione podczas badania. Na przykład nie wolno nosić odzieży ani biżuterii zawierającej metal.

Zagrożenia, procedura badania, zasada działania, procedura, wskazania i czas trwania badania MRI mózgu w dużej mierze odpowiadają wyjaśnieniom ogólnego badania MRI.

Po rezonansie magnetycznym mózgu, przekrojowe obrazy mózgu mogą być następnie wyświetlane na każdym poziomie na monitorze komputera.Pozwala to na stosunkowo szczegółowe ujęcie struktur móżdżku i stosunkowo precyzyjne uwidocznienie atrofii móżdżku.

Odpowiednie informacje można również przeczytać pod adresem: MRI mózgu

Ilustracja mózgu

Cerebrum (1 - 6 miejsce) = śródmózgowie -
Telencephalon (Cerembrum)

1. Płat czołowy - Płat czołowy
2. Płat ciemieniowy - Płat ciemieniowy
3. Płata potylicznego -
   Płata potylicznego
4. Płat skroniowy -
   Płat skroniowy
5. Bar - Ciało modzelowate
6. Komora boczna -
   Komora boczna
7. Śródmózgowie - Mesencephalon
   Międzymózgowie (8. i 9.) -
   Międzymózgowie
8. Przysadka mózgowa - Przysadka
9. Trzecia komora -
   Ventriculus tertius
10. Mostek - Pons
11. Móżdżek - Móżdżek
12. Śródmózgowia warstwa wodonośna -
    Aqueductus mesencephali
13. Czwarta komora - Ventriculus quartus
14. Półkula móżdżku - Hemispherium cerebelli
15. Wydłużony znak -
    Myelencephalon (Medulla oblongata)
16. Duża cysterna -
    Cisterna cerebellomedullaris posterior
17. Kanał centralny (rdzenia kręgowego) -
    Centralny kanał
18. Rdzeń kręgowy - Medulla spinalis
19. Zewnętrzna przestrzeń wodna mózgu -
    Przestrzeń podpajęczynówkowa
    (leptomeningeum)
20. Nerw wzrokowy - Nerw wzrokowy
    
    Przodomózgowie (Prosencephalon)
    = Mózg + międzymózgowie
    (1.-6. + 8.-9.)
    Hindbrain (Metencephalon)
    = Most + móżdżek (10 + 11)
    Móżdżek (Rombencephalon)
    = Most + móżdżek + wydłużony rdzeń
    (10. + 11. + 15)
    Pień mózgu (Truncus encephali)
    = Śródmózgowia + most + wydłużony rdzeń
    (7. + 10. + 15.)

Przegląd wszystkich zdjęć Dr-Gumperta można znaleźć pod adresem: ilustracje medyczne

terapia

Jeśli istnieje choroba podstawowa (w postaci objawowej), należy ją najpierw leczyć.

W zależności od przyczyny zalecane są (dodatkowo) konkretne, indywidualnie dopasowane działania.

Wciąż trwają badania naukowe nad skutecznością leczenia farmakologicznego różnych dolegliwości. Jedno badanie wykazało sukces w leczeniu Ataxias (np. niepewność chodu) obserwowane w przypadku Riluzol®. Ponieważ jednak liczba uczestników badania była niewielka, należy je potraktować krytycznie i rozszerzyć poprzez dalsze badania.

Na przykład propanolol, karbamazepina, topiramat i klonazepam były stosowane w leczeniu drżenia podczas ukierunkowanych ruchów. W niektórych przypadkach można było jednak zaobserwować pogorszenie objawów.

W przypadku zaburzeń ruchu gałek ocznych rozróżnia się leczenie drżenia oczu i leczenie podwójnego widzenia.

Jeśli oczy drżą, wytyczne zalecają leczenie baklofenem, gabapentyną i 3,4-diaminopirydyną. W przypadku podwójnego widzenia czasami mogą pomóc okulary pryzmatyczne.
Ukierunkowany trening mięśni oczu pomaga również niektórym cierpiącym.

Zgodnie z wytycznymi, w celu złagodzenia objawów, w zależności od innych towarzyszących objawów, zaleca się stosowanie różnych leków. Należy wziąć pod uwagę skutki uboczne i poszukać indywidualnego leczenia przy pomocy specjalisty.

Zaleca się ukierunkowaną terapię zajęciową, fizjoterapię i logopedię, aby zachować niezależność i uczestnictwo w życiu codziennym. Treść terapii powinna być oparta na dolegliwościach, zasobach i celach osoby poszkodowanej, a także powinna obejmować porady dla krewnych i pomoce.

Jaka jest oczekiwana długość życia?

Ponieważ przyczyna atrofii móżdżku nie zawsze jest taka sama, nie ma nic ogólnego do powiedzenia na temat oczekiwanej długości życia. Musisz spojrzeć na każdą sprawę indywidualnie. Ogólnie można powiedzieć, że oczekiwana długość życia przyczyny objawowej zależy od faktycznej choroby podstawowej. Należą do nich na przykład objaw paranowotworowy w drobnokomórkowym raku płuca o 5-letnim przeżywalności ok. 15% lub w raku jajnika (Rak jajnika) z 5-letnim wskaźnikiem przeżycia wynoszącym około 40%. Problem dotyczy również choroby alkoholowej. Badania wykazały, że alkoholicy żyją około 20 lat krócej.

Nie można wypowiedzieć się na temat przewidywanej długości życia na temat dziedzicznych, tj. Dziedzicznych przyczyn, ponieważ nie można było określić wyraźnych tendencji nawet w podgrupach dziedzicznych atrofii móżdżku. Jednak ogólnie można wypowiadać się na temat jakości życia. Zanik móżdżku jest zwykle powolną, przewlekłą, pogarszającą się chorobą. Formę dziedziczną można leczyć tylko objawowo. Pomaga wiele różnych oddziałów specjalistycznych, takich jak logopedia, terapia zajęciowa i fizjoterapia. Oczekuje się, że opóźni to postęp choroby. Ze względu na niestabilny chód wózek inwalidzki jest często potrzebny po wielu latach, ale różni się to w zależności od pacjenta. Cechą charakterystyczną objawowej postaci choroby jest to, że abstynencja od toksyn (np. Alkoholu) nie prowadzi do dalszego rozpadu tkanki mózgowej.

kierunek

Przebieg atrofii móżdżku jest indywidualny i nie daje wyleczenia. Odpowiedni styl życia może opóźnić postęp choroby.
W przypadku zaniku móżdżku związanego z alkoholem dotyczy to na przykład Abstynencja alkoholowa, uzupełnienie brakujących witamin i leczenie alkoholizmu.
Aktywny udział w celowanej terapii zajęciowej, fizjoterapii i logopedii może sprzyjać przebiegowi atrofii móżdżku.
Harmonijne otoczenie (przedszkole, szkoła, praca, strefa mieszkalna, wypoczynek) może również opóźniać postęp atrofii móżdżku. Z drugiej strony bierne interakcje i niewłaściwy tryb życia (np. Dalsze spożywanie alkoholu) sprzyjają atrofii móżdżku.
Nadal nie wiadomo, w jakim stopniu inne obszary mózgu mogą przejąć zadania kurczącego się móżdżku. Wielu badaczy dyskutuje o tym bardzo kontrowersyjnie.

Konsekwencje atrofii móżdżku

Jak wspomniano powyżej, choroba ma istotny wpływ na jakość życia pacjentów.
Pacjenci dotknięci dziedziczną postacią spędzają dużo czasu na terapii bez szans na wyzdrowienie. Jeśli ci pacjenci planują mieć potomstwo, należy udzielić porady genetycznej. Taka przewlekła choroba jest często obciążeniem dla psychiki, którego nie należy lekceważyć.
Jak już wyjaśniono, przyczyna postaci objawowej jest inna. Alkoholicy muszą ułożyć styl życia, aby powstrzymać dalsze pogarszanie się. Dla chorych na raka zanik móżdżku jest diagnozą wtórną i muszą stawić czoła wyczerpującej terapii przeciwnowotworowej. Ale jak powiedziałem, nie każdy pacjent jest tak samo poważnie dotknięty. Zwłaszcza na wczesnych etapach często nadal istnieje możliwość kariery zawodowej i organizowania czasu wolnego.

Trwanie

Plik Atropia móżdżku nie można wyleczyć. Może tylko spowolnić postęp choroby. Czas trwania choroby jest bardzo indywidualny i zależy od podstawowej choroby i indywidualnych warunków życia.
Odgrywa rolę wiele indywidualnych czynników, dlatego informacje o czasie trwania i przebiegu atrofii móżdżku są bardzo niewiarygodne.

Zanik móżdżku i demencja

Istnieją badania nad dziedziczną atrofią móżdżku autosomalnie dominującą (ADCA - autosomal dominant móżdżkowa ataksja) i związkiem z demencją.
Uważa się, że tylko podtyp 1 ma związek z łagodną demencją. Przede wszystkim zaburzona jest uwaga i zdolność uczenia się. Podtypy postaci dziedzicznej określa się za pomocą testu genetycznego.

Przeczytaj także:

• Test na demencję
• Leki na demencję

Zanik móżdżku u dzieci

ZA Zanik móżdżku u dzieci może mieć pochodzenie idiopatyczne, co oznacza, że ​​przyczyna choroby jest niejasna. Ale może też mieć podłoże genetyczne.
Kilka lat temu odkryto, że niektóre leki stosowane przeciw infekcjom wirusowym blokują syntezę DNA, atrofię móżdżku oraz u małych dzieci Uszkodzenie móżdżku spowodował.
Synteza DNA przebiega na poziomie Tworzenie komórek nerwowych w móżdżku jeszcze nie ukończony w wieku niemowlęcym. Dlatego takie leki mogą potencjalnie zakłócać rozwój móżdżku.

Te same objawy, procedury diagnostyczne i terapie dotyczą atrofii móżdżku u dzieci i dorosłych. Terapia zajęciowa, fizjoterapia i logopedia powinna być prowadzona indywidualnie i w sposób przyjazny dziecku.
To będzie możliwe wczesne rozpoczęcie terapii zalecane, które powinny zawierać obszerne porady dla rodziców.
W najlepszym przypadku należy poinformować i zaangażować pedagogów z placówek integracyjnych, przedszkoli lub szkół specjalnych / wspierających.