Mięsak prążkowanokomórkowy

Wszystkie podane tutaj informacje mają charakter ogólny, terapia nowotworów zawsze należy do doświadczonego onkologa!

Synonimy

Guz mięśni, guz tkanek miękkich, mięsak tkanek miękkich

Angielski: rhabdomyosarcoma

definicja

Mięsak prążkowanokomórkowy to rzadki mięsak tkanek miękkich, którego początek pochodzi z mięśni poprzecznie prążkowanych (rabdo = poprzeczne prążkowanie; mio- = mięsień). Mięsak prążkowanokomórkowy jest (pod) postacią mięsaka, który dzieli się na raka kości, tkanki miękkiej lub tkanki łącznej.

Podsumowanie

Mięsak prążkowanokomórkowy jest najczęściej występującym mięsakiem tkanek miękkich w dzieciństwie. Istnieją trzy różne postacie mięsaka prążkowanokomórkowego, które różnią się kształtem komórek pod mikroskopem. Powinny być wymienione poniżej i krótko opisane w formie komórek:

• Embryonic rhabdomyosarcoma: niedojrzałe komórki wrzecionowate
• mięsak prążkowanokomórkowy pęcherzykowy: wielojądrowe komórki olbrzymie (kilka jąder komórkowych); Ponadto rabdomioblasty wykazują poprzeczne prążki cytoplazmatyczne.
• polimorficzny mięsak prążkowanokomórkowy: zaokrąglone, wydłużone jądra komórkowe; wyraźny polimorfizm jądrowy.

Mięsaki prążkowanokomórkowe występują głównie w okolicy mięśni poprzecznie prążkowanych, ale najczęściej w okolicy głowy i szyi, układu moczowo-płciowego oraz kończyn.

Mięsaki prążkowanokomórkowe dają różne objawy. Postać objawów zależy od lokalizacji mięsaka. Ból i ewentualne upośledzenie funkcji należą do najczęstszych objawów takiej choroby.

Jeśli Twoje dziecko ma takie objawy, lekarz zwykle umówi się na badanie rentgenowskie, które w przypadku podejrzenia może zwykle prowadzić do dalszych badań. Na przykład próbka tkanki (Biopsja) służyć. Jak wspomniano powyżej, rozróżnia się różne postacie mięsaka prążkowanokomórkowego, więc jeśli choroba jest obecna, należy również zwrócić uwagę na kształt komórki w celu dokładniejszego określenia (badanie mikroskopowe).

Terapia jest zawsze indywidualnie dopasowana. Obejmuje radykalną operację, uzupełniającą chemioterapię lub radioterapię (radioterapię). To, jakiej formy terapii należy szukać indywidualnie, zawsze zależy od indywidualnego obrazu klinicznego.

Prognozy są również bardzo indywidualne i zależą w szczególny sposób od lokalizacji, rozległości i kształtu (patrz wyżej) mięsaka. Pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi średnio 60%. Można go określić jako raczej niekorzystny, ponieważ mięsakomięsak prążkowanokomórkowy (wznowiony wzrost guza) powraca w ciągu jednego do dwóch lat. Duży wpływ na rokowanie ma również prowadzona terapia.

Inscenizacja

Gdy tylko podejrzewa się, że dziecko ma mięsaka prążkowanokomórkowego, organizowane są dalsze badania. Gdy tylko choroba zostanie potwierdzona, należy sprawdzić, czy komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się już na inne części ciała, bo tylko w ten sposób można indywidualnie i adekwatnie zaplanować terapię. Badania te służą tzw. Inscenizacji.

Istnieją różne systemy podziału etapów. Są one zwykle oparte na wielkości, początkowej lokalizacji i stopniu (możliwej) ekspansji.
Etapy zostaną omówione bardziej szczegółowo poniżej. Etapy te nie odpowiadają tak zwanym etapom postępującym, lecz służą raczej opisaniu indywidualnie wyrażanego stanu chorobowego.

Scena 1:
Lokalizacja raka:

• • w oku

  • w pobliżu narządu płciowego

  • w pęcherzu moczowym

  • w okolicy głowy i / lub szyi

Etap 2:

• • Mięsak prążkowanokomórkowy stwierdzono w jednej części ciała. Jednak części ciała nie są wymienione na etapie 1.

  • Średnica guza <5 cm.

  • Brak ekspansji w węzłach chłonnych.

Etap 3:

• • Mięsak prążkowanokomórkowy stwierdzono w jednej części ciała. Jednak części ciała nie są wymienione na etapie 1.

  • Średnica guza ≥ 5 cm.

  • Rak rozprzestrzenia się na węzły chłonne, które znajdują się w pobliżu mięsaka prążkowanokomórkowego.

Etap 4:

• • Przerzuty mięsaka prążkowanokomórkowego w momencie rozpoznania.

Recydywa:

• • Nawrót - powstanie po leczeniu mięsaka prążkowanokomórkowego. Nawroty mogą nawracać w tym samym miejscu lub wpływać na inne części ciała.

Lokalizacja

Mięsaki prążkowanokomórkowe występują szczególnie często w okolicy głowy / szyi, dróg moczowo-płciowych (dróg moczowych) i kończyn. Zasadniczo mięsaki prążkowanokomórkowe mogą być zlokalizowane w dowolnym miejscu na ciele.

Przerzuty powstają zwłaszcza w płucach i kościach, w mózgu i narządach miednicy.

Objawy

Mięsaki prążkowanokomórkowe dają różne objawy. Postać objawów zależy od umiejscowienia i rozległości mięsaka.

Moczowo-płciowy (dolne drogi moczowe) powodują mięsaka prążkowanokomórkowego bardzo często ból brzucha, Krwiomocz (= krew w moczu), dyzuria (= Bolesne oddawanie moczu), Zaparcia (= zaparcia) i krwawienia z pochwy u pacjentek, ale obrzęk jąder u mężczyzn.

Bo w kończynach Z jednej strony, mięsaki prążkowanokomórkowe bolesne, ale także bezbolesne obrzęki. Ograniczenia funkcjonalne mogą również być częścią objawów mięsaka prążkowanokomórkowego.

Jak już wspomniano powyżej, lokalizacja jest decydującym czynnikiem o rodzaju i nasileniu objawów. Na przykład w przypadku mięsaka prążkowanokomórkowego stopnia 1 gałka oczna wystaje lub przesuwa się, w tym Oddychanie przez nos może być utrudniony lub pojawia się obrzęk szczęki lub zaburzenia słuchu.

diagnoza

W przypadku podejrzenia mięsaka prążkowanokomórkowego, na przykład z powodu objawów, do diagnostyki zwykle stosuje się badania obrazowe. Obejmuje to na przykład badania rentgenowskie, ale także obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRT) czy scyntygrafię. Można rozważyć wykonanie biopsji (= badanie tkanki cienkiej) w celu potwierdzenia diagnozy i bardziej szczegółowego zaplanowania działań terapeutycznych.

prognoza

Prognostyczne szanse na długotrwałe wyleczenie zależą od stopnia zaawansowania. Zasada jest taka: im wyższy stopień, tym gorsze rokowanie. Będąc w Etap I szanse na wyzdrowienie przy około 80% można zobaczyć, leżą w Etap IV średnio tylko o godz 20 procent.

Prognozy zależą zatem w szczególny sposób od lokalizacji, wielkości i możliwości powstania przerzutów.

Średni pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi około 60%.