Zespół Stevensa-Johnsona

Co to jest zespół Stevensa-Johnsona?

Zespół Stevensa-Johnsona to bardzo rzadka, poważna choroba.
Przyczyną tej choroby jest często wcześniejsza infekcja lub zastosowanie nowego leku. Choroba jest spowodowana nadmierną reakcją układu odpornościowego. Choroba objawia się łuszczeniem się skóry, bolesnymi pęcherzami i silnym uczuciem choroby.
Kobiety są zwykle dotknięte chorobą znacznie częściej niż mężczyźni. Szczególnie dotknięci są również ludzie, którzy cierpią na chorobę HIV.

Jakie są przyczyny?

Istnieją dwie główne przyczyny, które mogą wywołać zespół Stevensa-Johnsona. Z jednej strony wcześniejsza infekcja lub z drugiej przyjęcie nowego leku.

Zespół Stevensa-Johnsona występuje głównie w ciągu pierwszych 8 tygodni po przyjęciu nowego leku. Istnieją leki, które są częściej związane z zespołem Stevensa-Johnsona niż inne. Są to przede wszystkim leki zawierające substancję czynną allopurynol (stosowany w dnie) oraz leki z grupą substancji czynnych sulfonamidów, jak kotrimoksazol (antybiotyk).

Możesz być także zainteresowany tym tematem: Nietolerancja leków

Jak rozpoznaje się zespół Stevensa-Johnsona?

Na podstawie wywiadu z pacjentem (wywiad) lekarz może ustalić możliwe przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona.

Następnie zostanie przeprowadzony egzamin fizyczny. Często lekarz może podejrzewać zespół Stevensa-Johnsona na podstawie wyglądu klinicznego z odpowiednim wywiadem.

Ze względów bezpieczeństwa wykonuje się biopsję skóry, aby potwierdzić rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona.

Ten temat może Cię zainteresować jako diagnostyka różnicowa zespołu Stevensa-Johnsona: Erupcja narkotyków

Jakie są objawy zespołu Stevensa-Johnsona?

Łuszczenie się powierzchni skóry jest charakterystyczne dla zespołu Stevensa-Johnsona. Wygląd skóry jest okrągły i często tworzą się pęcherzyki. Wygląd tych przypomina oparzenie. Skóra jest zaczerwieniona i pokryta strupami. Te rany na skórze są bardzo bolesne.

Dodatkowe zajęcie błon śluzowych wskazuje na zespół Stevensa-Johnsona. Dotyczy to głównie ust i gardła, a także okolicy narządów płciowych. Oprócz objawów na powierzchni skóry często występuje zapalenie spojówek oczu.

Ponadto osoby dotknięte chorobą bardzo często cierpią na silne uczucie choroby, gorączkę i zapalenie błony śluzowej nosa (katar).

Przeczytaj więcej na ten temat:

• Wysypka lekowa
• Wysypka po poprzedniej infekcji

W jakich miejscach szczególnie występuje zespół Stevensa-Johnsona?

Zajęcie błony śluzowej jest charakterystyczne dla zespołu Stevensa-Johnsona. Oznacza to, że zawsze dotyczy to błony śluzowej. Błony śluzowe znajdują się głównie w jamie ustnej i gardle, a także w okolicy narządów płciowych, dlatego bardzo często na te części ciała występuje zespół Stevensa-Johnsona.

Miejsca, w których złuszcza się powierzchnia skóry, często znajdują się na tułowiu. Może to również dotyczyć twarzy, ramion i nóg.

Oprócz objawów skórnych bardzo często występuje zapalenie spojówek.

terapia

Jeśli zespół Stevensa-Johnsona rozwinął się w wyniku przyjęcia nowego leku, należy go natychmiast przerwać. Ogólnie rzecz biorąc, ważne jest, aby unikać przyczyny wyzwalającej, jeśli jest znana i możliwa.

Intensywna terapia jest podobna do leczenia oparzeń: podaje się płyny, leczy rany, a w razie potrzeby konsekwencje, takie jak zakażenie krwi (posocznica) lub infekcje bakteryjne, leczy się antybiotykami.

Podawanie leków hamujących układ odpornościowy, takich jak kortyzon, jest kontrowersyjne i nie jest powszechnie stosowane. Oczywiście w indywidualnych przypadkach można również zastosować inne opcje leczenia.

Trwanie

Nie ma jednej uniwersalnej zasady określającej, jak długo będzie trwać zespół Stevensa-Johnsona.
Czas trwania zależy głównie od tego, jak szybko rozpoczyna się leczenie i jak dobrze działa terapia. Z reguły można się spodziewać od kilku dni do tygodni.

Jak to wygląda?

Pacjenci dotknięci chorobą bardzo często cierpią na bardzo silne poczucie choroby i są bardzo ciężko chorzy. Dlatego ważne jest wczesne rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona i natychmiastowe jego leczenie.

W niektórych przypadkach choroba może być bardzo ciężka. Ta ciężka postać zespołu Stevensa-Johnsona jest technicznie znana jako toksyczna nekroliza naskórka (TEN).

Jakie jest rokowanie?

Zespół Stevensa-Johnsona to bardzo poważna choroba.
W niektórych przypadkach może to być bardzo poważne. W zależności od ciężkości choroby prawdopodobieństwo zgonu z powodu choroby wynosi od 6% w postaci łagodnej do 50% w postaci ciężkiej (toksyczna nekroliza naskórka).

Jakie mogą być długoterminowe konsekwencje?

Choroba zwykle goi się bez blizn.
Ważne jest, aby nie manipulować powierzchnią rany, np. Zadrapać. Powierzchnie rany należy również regularnie leczyć i pielęgnować, aby zapobiec powstawaniu blizn.

Przeczytaj więcej na ten temat: Gojenie się ran

Czy to jest zaraźliwe?

Zespół Stevensa-Johnsona nie jest zaraźliwy. W tej rzadkiej chorobie układ odpornościowy kilku osób nadmiernie reaguje, dlatego ta choroba występuje.

Choroby wywoływane przez patogen bakteryjny lub wirusowy są zwykle zaraźliwe. Tak nie jest w przypadku zespołu Stevensa-Johnsona.

Przeczytaj także nasz temat dotyczący podobnej choroby, zespołu łuskowatej skóry wywołanej przez bakterie: Infekcja gronkowcem

Czym różni się zespół Lyella od zespołu Stevensa-Johnsona?

Zespół Stevensa-Johnsona oznacza zajęcie skóry na mniej niż 10% całkowitej powierzchni ciała. Jeśli dotyczy to do 30% powierzchni ciała, mówi się o formie przejściowej. Jeżeli skóra dotyka więcej niż 30% powierzchni ciała, mówi się o toksycznej martwicy naskórka.

Jest to również znane jako zespół Lyella, gdy choroba została wywołana przez zażywanie leków. Jest to ciężka i zagrażająca życiu reakcja na lek. Leki, które mogą powodować toksyczną nekrolizę naskórka (zespół Lyella) obejmują: fenytoinę, sulfonamidy, allopurynol i selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI), takie jak fluoksetyna.