Anatomia-Leksykon

Alfa-1 antytrypsyna

wprowadzenie

Alfa-1-antytrypsyna to jedna ze struktur białkowych, czyli białek, które pływają w surowicy krwi. Nazwa pochodzi od badań wykorzystanych do identyfikacji tych białek. Z elektroforezą białek surowicy te białka należą do grupy alfa-1.

Alfa-1-antytrypsyna jest antagonistą trypsyny, enzymu rozkładającego białka. Ta szkodliwa dla krwi trypsyna jest więc hamowana przez alfa-1-antytrypsynę. Ponieważ alfa-1 antytrypsyna nie tylko hamuje trypsynę, ale także inne enzymy, nazywana jest także inhibitorem proteazy.

Rola, funkcje i zastosowania alfa-1-antytrypsyny

Alfa-1-antytrypsyna jest inhibitorem enzymów rozszczepiających białka. Należy do białek Rodzina Serpinktóre są zakodowane w genach Serpine.

Enzymy rozszczepiające białka, takie jak trypsyna, są ważnymi środkami wspomagającymi trawienie, podczas gdy są one szkodliwe dla krwi. Białka surowicy we krwi, których potrzebuje organizm, mogą zostać zniszczone, czemu zapobiega alfa-1-antytrypsyna.

Białka surowicy to duża grupa różnych białek, które w badaniach można podzielić na różne podgrupy. Masz między innymi zadania w układzie odpornościowym i krzepnięcie krwi cielesny. Większość tych białek jest wytwarzana w wątrobie. Zwiększona degradacja przez enzymy miałaby wiele szkodliwych konsekwencji dla ludzi.
Ponieważ to nie tylko trypsyna, bardziej ogólna nazwa to inhibitor proteazy. Oprócz alfa-1 antytrypsyny istnieje wiele innych inhibitorów proteazy. Proteazy są również częścią krzepnięcia krwi i wielu innych procesów zachodzących w organizmie.

W medycynie można również stosować inhibitory proteazy stają się. W profilaktyce zawału serca można stosować niektóre inhibitory trombiny, tj. Substancje zapobiegające krzepnięciu krwi (leki przeciwzakrzepowe). W przypadku niektórych chorób wirusowych można również stosować leki z dziedziny inhibitorów proteazy.

Ilość alfa-1-antytrypsyny we krwi wzrasta, gdy organizm zostaje zakażony. W ramach ostrej fazy reakcji, alfa-1-antytrypsyna jest coraz bardziej tworzona, co może zmniejszyć nadmierną reakcję immunologiczną i działanie granulocytów obojętnochłonnych, które w przeciwnym razie doprowadziłyby do zniszczenia własnej elastyny organizmu.

Mutacja w genach Serpine może prowadzić do wadliwej alfa-1 antytrypsyny, która gromadzi się w organizmie i ma w związku z tym wiele szkodliwych konsekwencji dla osoby zainteresowanej.

Ponadto sam niedobór alfa-1-antytrypsyny ma wiele konsekwencji, ponieważ dochodzi do zaburzeń krzepnięcia krwi i układu odpornościowego. Choroba genetyczna jest szczególnie rozpowszechniona w północno-zachodniej Europie.
Jak dotąd alfa-1-antytrypsyna nie może być wytwarzana sztucznie. Można go jednak wyekstrahować z surowicy krwi zdrowych ludzi i skoncentrować, aby pomóc w niedoborze. Alfa-1-antytrypsyna ma daleko idące funkcje w organizmie człowieka, a jej niedobór ma daleko idące konsekwencje.

Możesz być również zainteresowany tym tematem: System odprnościowy

Jakie są normalne wartości alfa-1-antytrypsyny?

Alfa-1-antytrypsynę można oznaczyć we krwi. Normalny zakres wynosi od 83 do 199 miligramów na decylitr.
Wzrost nie musi być patologiczny, ale może również wystąpić w czasie ciąży. Normalny zakres jest zawsze czystą statystyką. Nie każda osoba, której wartości są inne, jest automatycznie chora. Niektórzy ludzie mają różne wartości przez całe życie i nigdy nie wykazują objawów. Taka wartość laboratoryjna może służyć jedynie jako diagnoza wspomagająca, a nie jako jedyna podstawa diagnozy.

Co mierzy szybki test?

Do wykrycia nieprawidłowego wariantu alfa-1 antytrypsyny można zastosować szybki test.
Wariant ten nie może spełniać swojej normalnej funkcji i dlatego skutecznie prowadzi do niedoboru alfa-1 antytrypsyny. Test działa na prostej próbce krwi z opuszki palca, a wynik jest dostępny po kilku minutach. Jednak z testem można wykluczona jest tylko obecność tego wadliwego wariantu a nie ogólnie choroba niedoboru.

Przeczytaj także artykuł: Test alfa-1-antytrypsyny

Gdzie jest wytwarzana alfa-1 antytrypsyna?

Alfa-1-antytrypsyna jest wytwarzana w ludzkiej wątrobie, a następnie przechodzi przez krew. Alfa-1-antytrypsyna jest kodowana w genach grupy Serpine na czternastym chromosomie.
Geny są odczytywane w komórkach wątroby i przekształcane na aminokwasy przez rybosomy. Łańcuch aminokwasowy musi następnie zostać odpowiednio zwinięty, aby powstała alfa-1-antytrypsyna. Przy reakcjach zapalnych komórki wątroby stają się bardziej aktywne i wzrasta produkcja wielu substancji, w tym alfa-1-antytrypsyny.

Co dzieje się z niedoborem alfa-1 antytrypsyny?

Antytrypsyna alfa-1 działa w dwóch różnych systemach.

Jedną z konsekwencji jest adhezja wadliwej alfa-1-antytrypsyny w miejscu pochodzenia. Wadliwe białko gromadzi się w wątrobie i wątroba nie może już odpowiednio wykonywać innych zadań. Może to prowadzić do ciężkiego uszkodzenia wątroby, marskości wątroby u noworodków. Osoby dotknięte chorobą są często zależne od narządu dawcy. Marskość wątroby może prowadzić do raka wątroby, oprócz utraty funkcji wątroby.
Skutkiem tego zlepiania się komórek wątroby jest niedobór alfa-1 antytrypsyny w pozostałej części organizmu. To druga przyczyna objawów choroby genetycznej. Zwykle alfa-1 hamuje antytrypsynę Elastaza, trypsyna, chymotrypsyna, trombina i plazmina.
Nadaktywność tych enzymów ma wiele konsekwencji. Zwiększona ilość elastazy prowadzi do rozpadu elastyny w pęcherzykach płucnych, co je niszczy i u chorego rozwija się rozedma płuc. Dlatego osoby dotknięte chorobą są często błędnie diagnozowane jako przewlekłe zapalenie oskrzeli. Jeden zabieg obejmuje terapię zastępczą alfa-1 antytrypsyną oraz terapię objawów. Uszkodzenie wątroby występuje tylko u około dwudziestu procent osób dotkniętych chorobą, podczas gdy uszkodzenie płuc zawsze utrzymuje się po dłuższym przebiegu choroby.

Przeczytaj też o tym: Niedobór alfa-1 antytrypsyny

Przyczyny wzrostu poziomu antytrypsyny

Podwyższony poziom alfa-1 -antytrypsyny we krwi lub stolcu może mieć różne przyczyny. Nie wszystkie przyczyny można ocenić jako patologiczne.

W czasie ciąży kobiety często mają wyższy poziom alfa-1 antytrypsyny z powodu zmian hormonalnych.
Sztuczna zmiana hormonalna w ramach terapii estrogenowej może również prowadzić do wzrostu.
Wskazuje na to wzrost poziomu alfa-1-antytrypsyny w kale Przepuszczalność błony śluzowej jelit. Może to wskazywać na alergie lub nietolerancję glutenu lub występować w kontekście ostrego lub przewlekłego zapalenia jelit.
Poziom alfa-1-antytrypsyny we krwi wzrasta, gdy w organizmie występuje stan zapalny jako część reakcji ostrej fazy.
Alfa-1-antytrypsyna nasila się również w chorobach nowotworowych, zwłaszcza w raku oskrzeli. Alfa-1-antytrypsyna może być stosowana jako marker nowotworowy w długoterminowej kontroli być użytym.

Dlatego wzrost jest zwykle gwałtowną zmianą, a nie genetyczną, jak niedobór. Zmiany są zmienne i zwykle wracają same.

Możesz być również zainteresowany tym tematem: Hormonalna terapia zastępcza w okresie menopauzy

Alfa-1 antytrypsyna w kale

Niespecyficzny inhibitor proteazy alfa-1-antytrypsyna znajduje się we krwi wszystkich ludzi. Alfa-1 antytrypsyna jest zwiększona w reakcjach zapalnych.Jeśli błona śluzowa jelita jest przepuszczalna, alfa-1-antytrypsyna może zostać utracona, a alfa-1-antytrypsyna może zostać wykryta w kale.

W ten sposób można sprawdzić jakość błony śluzowej jelita bez biopsji i innych inwazyjnych zabiegów. Takie uszkodzenie błony śluzowej jelit może mieć różne przyczyny. Podwyższone wartości są możliwe przy reakcjach alergicznych i nietolerancji glutenu. Podwyższone wartości są również możliwe przy przewlekłym zapaleniu jelita, takim jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego lub choroba Leśniowskiego-Crohna.
W ostrych przypadkach zapalenia jelit można również wykryć alfa-1-antytrypsynę. Jednak z powodu biegunki ścieńczenie stolca może skutkować fałszywie niskimi wartościami. W przewlekłym zapaleniu jelit alfa-1 antytrypsyna może być stosowana do długotrwałego zwalczania choroby. Normalny zakres alfa-1-antytrypsyny wynosi mniej niż 0,27 mg na gram kału. Utrata stolca może w niektórych przypadkach prowadzić do objawów niedoboru w pozostałej części ciała.

Konsekwencje zmienionego poziomu antytrypsyny

Sam wzrost alfa-1 antytrypsyny ma niewielki negatywny wpływ na organizm i jest normalną odpowiedzią na nieprawidłowe procesy zachodzące w organizmie.
Zmiana wartości wskazuje zatem na możliwe procesy patologiczne w organizmie, które z kolei prowadzą do objawów chorobowych. W takim przypadku należy przeprowadzić dalszą diagnostykę, aby znaleźć przyczynę wzrostu.

Antytrypsyna alfa-2

Alfa-2-antytrypsyna nie występuje w tej postaci. Jednak w Elektroforeza żelowa, od którego pochodzi nazwa alfa-1-antytrypsyny, również frakcja alfa-2.
Białka, które można znaleźć w tej frakcji są zwiększane podczas różnych reakcji zapalnych w organizmie. Niektóre z tych białek należą do białek ostrej fazy. Martwica tkanek, ostre infekcje, choroby autoimmunologiczne i choroby zapalne jelit mogą powodować wzrost i guzy być.
Tak więc wzrost jest często podobny do wzrostu frakcji alfa-1.
Wzrost jest szczególnie silny w przypadku zespołu nerczycowego, ponieważ jest to wartość względna, a inne białka są tracone przez chorą nerkę. Niższe wartości występują w uszkodzeniach wątroby i zwiększona utrata krwi.