Wady rozwojowe nerek

wprowadzenie

Nerka to złożony narząd pełniący wiele ważnych funkcji dla organizmu człowieka. Jako narząd wydalniczy pomaga pozbyć się z organizmu nieistotnych, a nawet szkodliwych substancji, utrzymuje równowagę wodną, ​​odgrywa ważną rolę w regulacji ciśnienia krwi oraz zapewnia prawidłową równowagę mineralną i kwasowo-zasadową. Aby móc wykonać wszystkie te zadania, niezbędna jest bardzo złożona budowa nerki. Niektóre rzeczy mogą się nie udać podczas rozwoju, co determinuje częstotliwość i różnorodność wad rozwojowych nerek. Na szczęście większość z nich jest nieszkodliwa i nie wymaga terapii.

Brak narządu (agenezja)

Przede wszystkim z wadami rozwojowymi nerek, zmienionymi numer nerek. Zwykle ludzie mają dwie nerki. Jeśli jest tylko jedna nerka, nazywa się to jednostronny (= jednostronne) oznacza agenezę (= brak organu), jeśli nie ma nerek, jest to jedna dwustronny (= obustronna) agenezja. Możliwa jest również dodatkowa nerka. ZA Aplasia z drugiej strony oznacza niepełny rozwój nerek.

Podwójna nerka

To jest nerka z dwoma układami kielichów ( mocz pobrane po przejściu przez nerkę i przeniesione do moczowodu).

Nerka miednicy

Na przykład nerka może znajdować się w innym miejscu niż zwykle (nerka ektopowa), tj. Często zbyt głęboko W porównaniu z normalnym położeniem poniżej przepony od około dwunastego kręgu piersiowego do trzeciego kręgu lędźwiowego.

Nerka podkowiasta

Dzieje się tak, gdy nerki zlewają się w dolnej części, gdy się rozwijają. Jest to często bezobjawowe, ale może się również stać Zaburzenia przepływu moczu i tym samym do nawrotu Infekcje prowadzić.

przyczyny

Przyczyny wad rozwojowych są uwarunkowane genetycznie. Oznacza to, że niektóre z tych chorób dziedziczny są lub przez losowe mutacje może pojawić się w genomie.

Objawy

Większość z nich to wady rozwojowe nerek Przypadkowe ustalenieco nie skutkuje dalszym leczeniem. Skargi do lekarza są rzadkie, ale mogą być spowodowane nasilonym zapaleniem nerek i związanym z nim stanem zapalnym Ból w boku wykazać.

Torbielowata choroba nerek

O wiele bardziej problematyczna wada niż na przykład jedna Nerka dzbanowa lub podkowa są torbielowatymi chorobami nerek (cysty są zwykle jamami wypełnionymi płynem), w których nerka jest przeplatana cystami, co zaburza strukturę, a tym samym funkcję nerek. Ta wada często prowadzi do niewydolności nerek, która postępuje powoli lub szybko, w zależności od choroby. Istnieją różne typy, na które wpływa Klasyfikacja Pottera być podzielone i uwzględniać zarówno uwarunkowania genetyczne, jak i kliniczne.

Potter I objawia się u noworodków lub małych dzieci. Tu są obie nerki dotknięte, a także wątroba. Choroba jest tak poważna, że ​​osoby nią dotknięte umierają w dzieciństwie.

Potter II charakteryzuje się jednostronne zajęcie nerek. Nie ma to wpływu na wątrobę. Pacjenci zwykle osiągają wyższy wiek dorosły.

Potter III ma najbardziej torbielowatą chorobę nerek najlepsza prognoza. Podobnie jak w przypadku Pottera I, dotyczy to zarówno nerek, jak i wątroby. Jednak choroba jest łagodniejsza i zwykle objawia się dopiero w wieku dorosłym.

W Potter IV są mniej Cysty Przyczyną niewydolności nerek jest raczej masywny zastój w miedniczce nerkowej spowodowany zwężeniem. To już prowadzi do problemów podczas ciąży. W USG można stwierdzić, że choroba jest zbyt niska Objętość płynu owodniowego być.

Torbielowate choroby nerek należy odróżnić od cyst, które mogą rozwinąć się w ciągu życia i są zwykle całkowicie nieszkodliwe, jeśli nie przekraczają określonego rozmiaru. Jeśli rozmiar cysty znacznie się zwiększył, istnieje ryzyko jej pęknięcia.

diagnoza

Rozpoznanie wad rozwojowych nerek może być dokonane przypadkowo w badaniu USG (Sonografia) można zadać zupełnie innym pytaniem. W przypadku poważniejszych wad rozwojowych nerek, takich jak torbielowata choroba nerek Konsekwencje niewydolności nerek (np. Brak równowagi mineralnej lub równowagi kwasowo-zasadowej, wysokie ciśnienie krwi itp.) Zwracają uwagę na podejrzenie choroby nerek. Zmiany, takie jak cysty, są wyraźnie widoczne w badaniu ultrasonograficznym. Inne opcje obejmują uruchomienie programu eliminacyjnego. W tym przypadku do żyły podaje się środek kontrastowy, który jest następnie filtrowany przez nerki, dzięki czemu wypełnienie nerki i moczowodu można uwidocznić na kilku promieniach rentgenowskich. Może to być również plik Cystoskopia (Uretrocystoskopia) pomagają w diagnostyce wad rozwojowych.

terapia

Szczególnie w przypadku torbielowatych chorób nerek wczesne wykrycie choroba lub wada rozwojowa niezbędna do leczenia niewydolności nerek. W tym czasie nerki są regularnie badane za pomocą ultradźwięków. Dalsze pogorszenie czynności nerek jest również wskazywane przez oznaczenie wartości nerek w laboratorium. Ponadto substancje takie jak niesteroidowe Leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak Ibuprofen, Aspirin® (ASS) i Diklofenak Być unikanym. Nadciśnienie tętnicze należy leczyć wcześnie Inhibitory ACE takie jak ramipryl. W przypadku schyłkowej niewydolności nerek (tj. W końcu dochodzi do niewydolności nerek i zatrucia dróg moczowych (Mocznica), Konsekwencją jest poważne uszkodzenie układu nerwowego, które może doprowadzić do śpiączki) należy zastosować procedury dializy. Lekarstwo jest tylko jednym Przeszczep nerki możliwy. W Potter I i III należy również monitorować czynność wątroby.