Mieloza linikowa

definicja

Wywołana przewlekłym niedoborem witaminy B12 mieloza funikularna powoduje regresję pewnych obszarów rdzenia kręgowego.

Objawy

Mieloza linowa jest zauważalna poprzez rozpad osłonek mielinowych otaczających nerwy (tzw. Demielinizacja). Jeśli brakuje tej osłony komórek nerwowych, dochodzi do nieprawidłowego działania i zwarć w przekazywaniu impulsów i bodźców nerwowych.

W mielozie linowej szczególnie mocno dotknięte są tylne struny i piramidalne boczne sznury rdzenia kręgowego. Tutaj informacje z narządów zmysłów są przekazywane do mózgu. Wadliwe działanie, takie jak mieloza linowa, prowadzi do niestabilnego chodu i wynikających z tego zawrotów głowy, ponieważ organizm nie może już prawidłowo orientować się w przestrzeni (upośledzona wrażliwość na głębokość), ponadto pacjenci cierpią na parestezje i bóle, zwłaszcza nóg.

Ponadto dochodzi do szybkiego zmęczenia podczas chodzenia, pieczenia języka i impotencji, a także zatrzymania moczu. Jeśli nerw wzrokowy lub nerw wzrokowy są również dotknięte, może to prowadzić do zaburzeń widzenia. Przeważnie mieloza linowa występuje u pacjentów w wieku około 45 lat.

Drganie mięśni w mielozie linkowej

Drżenie mięśni nie jest typowym ani specyficznym objawem mielozy linowej, ale może wystąpić. Powodem tego jest z jednej strony zwiększone autorefleksje. Nawet minimalne dotknięcia lub ruchy, które nie miałyby dalszych konsekwencji dla zdrowej osoby, mogą wywołać odruchy, a tym samym drgania mięśni. Może również rozwinąć się paraliż spastyczny, który początkowo może objawiać się drżeniem mięśni.

Z drugiej strony drżenie mięśni może objawiać się utratą wyczucia pozycji (propriocepcja). Jeśli poczucie pozycji jest zaburzone, nie można już zajmować pozycji i postawy z zamkniętymi oczami, np. ramienia. Brakuje poczucia siebie ciała. Mogą wystąpić ruchy kompensacyjne w postaci drgań mięśni.

Aby uzyskać szczegółowe informacje na ten temat, zobacz: Drganie mięśni

przyczyny

Przyczyną mielozy linowej jest przewlekły niedobór witaminy B12. Aby wchłonąć witaminę w jelicie, organizm wytwarza w żołądku tzw. Czynnik wewnętrzny, przez co w chorobach żołądka może dojść do nieprawidłowego wchłaniania witaminy B12, jeśli zostanie zaburzona produkcja tego czynnika wewnętrznego. Niedobór to anemia złośliwa.

Poważne uszkodzenie błony śluzowej żołądka może wynikać z przewlekłego zapalenia błony śluzowej żołądka (przewlekłe zanikowe zapalenie żołądka), złośliwego guza żołądka (rak żołądka; rak żołądka) lub alkoholizmu. Jeśli żołądek został usunięty chirurgicznie, na przykład z powodu guza żołądka, całkowicie brakuje błony śluzowej żołądka, a tym samym powstałego tam czynnika wewnętrznego. Podobnie, jeśli pasożyt jest zakażony tasiemcem rybim, spożycie witaminy B12 przez pasożyta może być tak duże, że organizm pacjenta Nie ma już wystarczającej ilości witaminy B12 dla własnego metabolizmu.

Istnieje również zwiększone zapotrzebowanie na witaminę B12 w czasie ciąży oraz przy różnych nowotworach, takich jak białaczka czy szpiczak, co może prowadzić do niedoboru witaminy B12 w przypadku patologicznej kolonizacji bakteryjnej w jelicie pacjentki.
Niezbilansowana dieta i głód mogą również prowadzić do niedoboru witaminy B12.

Na wchłanianie witaminy B12 może negatywnie wpływać kilka chorób jelit. Należą do nich na przykład choroba Leśniowskiego-Crohna i wlew (u dorosłych), a także celiakia (u dzieci) i przewlekła dysfunkcja trzustki (przewlekła niewydolność trzustki po zapaleniu lub podobnej chorobie).

Usunięcie części jelita pacjenta może również prowadzić do zmniejszenia wchłaniania witaminy B12. Niektóre leki, na przykład leki przeciwpadaczkowe i cytostatyki, mogą mieć negatywny wpływ na metabolizm witaminy B12.

Istnieją również leki hamujące wchłanianie witaminy B12 w jelicie krętym. W tym kontekście na szczególną uwagę zasługują inhibitory pompy protonowej i lek przeciwcukrzycowy metformina, ponieważ są to leki przyjmowane bardzo często i często nawet regularnie przepisywane w połączeniu. Może to skutkować poważnym niedoborem witaminy B12 z objawami mielozy funikularnej, którą można błędnie rozpoznać jako polineuropatię cukrzycową, szczególnie u chorych na cukrzycę. Faktyczna przyczyna polineuropatii nie jest więc leczona, chociaż zwykłe podanie witaminy B12 (dożylnie lub doustnie) może złagodzić objawy.

W wątrobie człowieka znajduje się zapas witaminy B12, więc objawy niedoboru pojawiają się dopiero po około 3 latach upośledzenia wchłaniania witaminy B12.

Niedobór witaminy B12 w mielozie funikularnej

Witamina ta może być wytwarzana tylko przez bakterie i jest naturalnie obecna w produktach pochodzenia zwierzęcego, takich jak mięso, drób, ryby, małże, owoce morza oraz, w mniejszym stopniu, w mleku. W drożdżach lub produktach roślinnych na ogół nie ma potrzeby przyjmowania witaminy B12 jako suplementu diety przez wegan lub wegetarian. Osoby powyżej 50 roku życia powinny również spożywać dodatkową witaminę B12, aby w pełni zaspokoić swoje potrzeby.

Przeczytaj również: Niedobór witaminy B12

Alkohol jako przyczyna mielozy linkowej

W przypadku przewlekłego nadużywania alkoholu bardziej prawdopodobne jest wystąpienie niedoboru witaminy B12, co z kolei może prowadzić do mielozy linowej. Niedobór witaminy B12 występuje z jednej strony w wyniku przewlekłego zapalenia błony śluzowej żołądka, bardzo częstego u alkoholików. Błona śluzowa żołądka nie może już produkować substancji (czynnika wewnętrznego) niezbędnej do wchłaniania witaminy, dlatego witamina B12 nie może już być wchłaniana.

Z drugiej strony, przewlekle alkoholicy często nie mają już zbilansowanej, zdrowej diety i nie otrzymują wystarczającej ilości witaminy B12 z zewnątrz. Niedobór witaminy B12 może również wynikać z alkoholizmu.

Te artykuły mogą Cię również zainteresować:

• Konsekwencje alkoholu
• Wpływ alkoholu na różne narządy ciała
• Uzależnienie od alkoholu

Diagnoza

Podczas badania przedmiotowego szczególnie widoczne są następujące cechy mielozy linowej:

• bladożółta skóra
• Zażółcenie białek oczu (twardówka)
• Zapalenie języka myśliwego (cofanie się wyściółki języka) z czerwonym, piekącym językiem
• Zaburzenia czucia w nogach i stopach
• Osłabienie mięśni nóg i stóp
• Niestabilność
• pozytywny znak Romberga
• patologicznie zmienione odruchy
• osłabione lub brak autorefleksji
• znacznie zmniejszone uczucie wibracji
• znacznie zmniejszona czułość pozycji
• Urojenia
• Objawy demencji
• nastroje depresyjne

Jeśli zbadasz również wodę w kanale kręgowym (płyn), dwie trzecie pacjentów dotkniętych chorobą zauważy wzrost białka.
Pomiar szybkości przewodzenia nerwów (elektroneurografia) wykazuje spowolnienie u około trzech czwartych pacjentów, co jest częściowo spowodowane jednoczesną polineuropatią.

W przypadku badania krwi można określić megalocytarną niedokrwistość hiperchromiczną (pewna postać niedokrwistości), a także częściowe zniszczenie krwinek czerwonych i zmniejszenie liczby białych krwinek.
Należy również zmierzyć zmniejszenie stężenia witaminy B12 we krwi. Tak zwany test Schillinga można wykorzystać do zdiagnozowania wychwytu witaminy B12 w jelicie cienkim.

Co widzisz na MRI dla mielozy linkowej?

Diagnostyka obrazowa w postaci rezonansu magnetycznego (MRI) nie zawsze jest konieczna, ale może potwierdzić rozpoznanie. MRI jest szczególnie popularne w przypadku nietypowych objawów, które nie pasują wyraźnie do mielozy linowej. Badanie MRI uwidacznia uszkodzenia głównie w okolicy tylnych strun rdzenia kręgowego oraz w okolicy komór mózgowych (okolice podkorowe, okołokomorowe łożysko rdzeniowe). Może to również dotyczyć tylnego rdzenia kręgowego.

Struktury dotknięte chorobą są odpowiedzialne w szczególności za zmysły dotyku i percepcję ciała w przestrzeni (propriocepcja). Objawy są wyjaśnione przez uszkodzenia. Obraz MRI rejestrowany jest za pomocą tzw. Techniki ważenia T2, w której płyn mózgowo-rdzeniowy i obrzęk tkanek są jasno widoczne. W związku z tym we wspomnianych obszarach rdzenia kręgowego można zobaczyć jasne plamy. Reszta rdzenia kręgowego jest ciemna.

terapia

Mieloza linkowa będzie podając witaminę B12 w postaci zastrzyku lub wlewu leczony. Taka zamiana jest czasami przez lata może być konieczne do czasu wyeliminowania rzeczywistej przyczyny obniżonej zawartości witaminy B12 w organizmie.

prognoza

Rokowanie w mielozie linkowej jest bardzo dobre i całkowite wyleczenie jest możliwe, jeśli w odpowiednim czasie zostanie rozpoznany obraz kliniczny lub wyzwalający niedobór witaminy B12. Jeśli w ciągu trzech miesięcy zostanie zdiagnozowana mieloza linowa i natychmiast leczona witaminą B12, komórki krwi wracają do normy w bardzo krótkim czasie. Encefalopatia, czyli faktyczne uszkodzenie mózgu, ustępuje po kilku tygodniach. Objawy i niepowodzenia neurologiczne mogą występować jeszcze przez kilka miesięcy.

Jeśli mieloza linowa zostanie rozpoznana i leczona później, część encefalopatii i / lub objawy neurologiczne mogą pozostać i pozostać do końca życia.