hematologia

Przegląd

Dziedzina medycyny - hematologia - badanie krwi - zajmuje się wszystkimi patologicznymi zmianami we krwi, z ich przyczynami, a także objawami, które z nich wynikają.

różnicowanie

Plik Hemato-onkologia zajmuje się różnymi typami raka krwi (białaczka) i choroby pokrewne, takie jak zaburzenia krwi w Szpik kostny, a także ze złośliwym Zmiany węzłów chłonnych.

Plik Hemostaseology leczy patologiczne zmiany w Krzepnięcie krwibędąc pomiędzy tymi z Skłonność do krwawień (skaza krwotoczna) - czyli osoby ze zbyt małą koagulacją oraz osoby z nadmierną skłonnością do koagulacji (Trombofilia) - czyli zbyt silna koagulacja - jest zróżnicowana. Zmniejszona krzepliwość krwi prowadzi do utraty krwi w wyniku powoli zatrzymującego się krwawienia wewnętrznego i zewnętrznego, które w zależności od stopnia nasilenia może być spowodowane drobnymi urazami (drobne urazy) lub nawet bez wpływów zewnętrznych.

ZA Koagulowalność krwi prowadzi do tworzenia i utrzymywania się skrzepów w krwiobiegu (Thrombi), które mogą następnie blokować naczynia miejscowo lub po przeniesieniu ich przez krwiobieg (Choroba zakrzepowo-zatorowa), a tym samym zapobiegają dostawie tkanki znajdującej się poniżej.

Trzecią dziedziną pracy - bez specjalnej nazwy - są badania, diagnostyka i leczenie anemii (niedokrwistość) zadzwonić. Jednak często nie jest to - jak mylnie sugeruje nazwa - ogólny brak krwi, ale raczej niewystarczająca zdolność transportowa krwi do tlenu. Niedokrwistość to niezdolność krwi do prawidłowego funkcjonowania pomimo zdolności serca do pompowania płuco, ciało dostatecznie tlen dostarczac.

Ostatecznie ocena obronności (immunologicznyZmiany we krwi, takie jak zmiany stężenia komórek odpornościowych (Leukocyty) i Białka ostrej fazy, w tym podobszarze dydaktyki i badań medycznych.

W praktyce medycznej jednak ścisły podział na te podgrupy hematologii jest często użyteczny tylko w ograniczonym zakresie, ponieważ wiele (częstych) chorób, takich jak ostre i przewlekłe nowotwory krwi (Białaczka) może również powodować anemię, zmiany w krzepliwości krwi i ilości komórek odpornościowych (leukocytów) i białek ostrej fazy.

Objawy

W chorobach nowotworowych (onkologicznych) krwi oprócz objawów specyficznych dla podtypów, takich jak niedobór odporności, anemia czy zmiany krzepliwości, występują także tzw. Objawy ogólne, takie jak gorączka, nocne poty, osłabienie, utrata masy ciała i zmęczenie, które mogą być również wyrazem różnych chorób alternatywnych. Inne objawy, takie jak obrzęk węzłów chłonnych i bóle węzłów chłonnych po wypiciu alkoholu w tzw. Chłoniaku Hodgkina czy bóle kości i uszkodzenia nerek (z konsekwencjami) w tzw. Szpiczaku mnogim to dość wyraźne obrazy kliniczne, które bardzo szybko stawiają doświadczonego lekarza na właściwą drogę.

W przypadku zaburzeń krzepnięcia z obniżoną krzepliwością krwi (skaza krwotoczna) rozróżnia się dwa podtypy. Jeśli choroba opiera się na zmniejszeniu czynności lub liczby płytek krwi (trombocytów), objawia się to przede wszystkim tak zwanym krwawieniem trombocytarnym, takim jak krwawienie ze szpilki skóry (wybroczyny), krwawienie z nosa (krwawienie z nosa) i przedłużona miesiączka (krwotok miesiączkowy). Jeśli problemem jest brak lub nieprawidłowe działanie czynników krzepnięcia, można spodziewać się tzw. Krwawień plazmatycznych, takich jak siniaki (krwiaki), krwawienia do mięśni i stawów (hemartroza). W zależności od ciężkości możliwe jest krwawienie z przewodu pokarmowego z krwią w stolcu lub na stolcu.

W przypadku zaburzeń krzepnięcia (trombofilii) ze zwiększoną krzepliwością, objawy pojawiają się, gdy skrzep (skrzeplina) zatyka naczynie, a leżąca pod nim tkanka nie jest wówczas lub jest niedostatecznie zaopatrywana w tlen (i inne rzeczy, takie jak cukier). Uszkodzenie tkanek może również zostać uszkodzone przez brak usuwania produktów przemiany materii. Jeśli niedostatecznie zaopatrzona tkanka to mięsień, należy spodziewać się bólu i skurczów. Wyciągnięty skrzep (zator) powoduje więcej uszkodzeń serca (zawał mięśnia sercowego), mózgu (udar) i płuc (zator tętnicy płucnej). Skrzep w większej żyle, na przykład w nodze (zakrzepica żył kończyn dolnych) powoduje obrzęk i ból.

W zależności od przyczyny niedokrwistości (niedokrwistości) można sobie wyobrazić wiele innych objawów, ale to samo w sobie prowadzi do zmęczenia i słabej koncentracji oraz osłabienia mięśni, zwłaszcza gdy jest wywierane na duszność (duszność), a także przyspieszenie tętna (tachykardia) i może powodować zauważalne bicie serca ( Kołatanie serca). Ponadto pacjenci z niedokrwistością są często bladzi i mają skłonność do ochłodzenia i czasami sinawych kończyn (sinica). W ten sposób często zabarwione są również usta i język.

Zmiany we krwi, które należy rozumieć jako reakcja organizmu w sensie procesu zapalnego, mogą wyrażać się zmęczeniem, znużeniem i gorączką.

przyczyny

Choroby hematoonkologiczne zawsze opierają się na rozregulowaniu tworzenia i reprodukcji krwinek. Ta dysregulacja znajduje swój molekularny odpowiednik w genetyce w zmianie genetycznej (mutacji), która stymuluje dotkniętą komórkę do patologicznej reprodukcji.Z kolei ta zmiana genetyczna może być spowodowana przez substancje rakotwórcze, promieniowanie lub wrodzoną skłonność (predyspozycje). Rozwój raka jest zawsze procesem wieloetapowym, na który wpływa wiele czynników. Oprócz zwiększonej skłonności komórek nowotworowych do degeneracji, szczególnie potrzebny jest nieefektywny układ odpornościowy, który nie spełnia swojego zadania polegającego na identyfikacji komórek degenerujących się i usuwaniu ich z krążenia.

Jeśli komórka obronna degeneruje się poza szpikiem kostnym (w węźle chłonnym), mówi się o raku węzłów chłonnych (chłoniaku), który zna wiele podgatunków. Jeśli problem tkwi w samym szpiku kostnym, w zależności od jego rodzaju, mówi się o raku krwi (białaczce) lub o tzw. Zespołach mielodysplastycznych lub mieloproliferacyjnych, które również zawierają wiele podgatunków. Możliwe są również wrodzone zmiany genetyczne (mutacje), ale bardzo rzadko.

Rozróżnia się wrodzone i nabyte zaburzenia krzepnięcia. Wrodzone zaburzenia krzepnięcia mają podłoże dziedziczne wady genetyczne, najczęstszymi przedstawicielami wśród chorób plazmatycznych (koagulopatii) są hemofilia A i B oraz zespół Von Willebranda-Jürgensa, wśród chorób trombocytowych (tyrombopatie) bardzo rzadki zespół Bernarda-Souliera, a także bardzo rzadka choroba Glanzmanna-Naegeli. Nieco częściej występuje dziedziczna teleangiektazja krwotoczna (choroba Oslera).

Nabyte zaburzenia krzepnięcia plazmatycznego są najczęściej spowodowane niedoborem witaminy K (często wywołanym medycznie, ale także z powodu niedożywienia lub zaburzeń wchłaniania). Rzadziej zdarza się, że organizm reaguje na układ odpornościowy przeciwko własnym czynnikom krzepnięcia lub jest spowodowany brakiem czynników z powodu nadmiernego spożycia. Niedostateczna produkcja (synteza) koagulantów w chorej wątrobie może również wyjaśniać niedobór czynnika krzepnięcia. Tak zwana Purpura-Schoenlein-Enoch jest prawdopodobnie wywoływana przez infekcje lub leki.

Ważnymi nabytymi zaburzeniami krzepnięcia płytek krwi są przede wszystkim małopłytkowość immunologiczna, choroba autoimmunologiczna skierowana przeciwko własnym płytkom krwi oraz trombocytopenia wywołana heparyną, w której podczas leczenia heparyną dochodzi do reakcji immunologicznej. Rozróżnia się tutaj dwa typy, przy czym typ 2 jest znacznie bardziej niebezpieczny. Inna choroba prowadząca do powiększenia śledziony (splenomegalii) może prowadzić do zmniejszenia liczby płytek krwi (trombocytów) z powodu powikłań (hiperspenizm). Przyjmowanie kwasu acetylosalicylowego (ASA, aspiryna) i substancji pokrewnych z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) nieodwracalnie ogranicza funkcjonalność płytek krwi. Tylko nowe płytki krwi, które powstały w ciągu kilku dni, są ponownie w pełni funkcjonalne.

Niedokrwistość to choroba, która ma wiele możliwych przyczyn. Z grubsza rozróżnia się te spowodowane brakiem objętości (po faktycznej utracie krwi), zaburzeniem krwi (hemoliza) - w którym krwinki czerwone (erytrocyty), które zawierają białko nośnikowe tlenu (hemoglobinę) - są niszczone, zaburzenie dystrybucji, w którym znajdują się czerwone krwinki. powiększona śledziona i zaburzenie wychowania. Z kolei zaburzenie krwi może być spowodowane przez wadliwe krwinki czerwone lub przez choroby zakaźne, leki, choroby autoimmunologiczne itp. Zaburzenie wychowawcze jest zwykle spowodowane niedoborem (żelaza, kwasu foliowego lub witaminy B12), ale także przewlekłą niewydolnością nerek lub chorobą nowotworową (bezpośrednio związanych z układem krwiotwórczym, takim jak niedokrwistość aplastyczna, zespół mielodysplastyczny lub guz).

Zmiana liczby krwinek w sensie reakcji zapalnej może być wywołana infekcją, chorobą autoimmunologiczną, ale także chorobą nowotworową, urazem lub operacją.

Diagnoza i terapia

Oprócz sumiennej realizacji ankiety medycznej (anamnese), a badanie to zwykle badania laboratoryjne krwi pacjenta niezbędne w chorobach hematologicznych. W niektórych przypadkach, ale szczególnie gdy podejrzewa się chorobę hematoonkologiczną, tak się dzieje Badanie szpiku kostnego koniecznie. W tym celu pobiera się próbkę tkanki z tkanki krwiotwórczej, zwykle z grzebienia biodrowego, w znieczuleniu miejscowym igłą. Szpik kostny pobrane i zbadane pod mikroskopem przy użyciu różnych technik barwienia.

W zależności od przyczyny choroby hematologicznej rodzaj i zakres środków terapeutycznych są bardzo zróżnicowane. Chociaż prosty Niedokrwistość z niedoboru żelaza można zwykle wyleczyć dodając suplementy żelaza, czasami w przypadku chorób nowotworowych (onkologicznych) konieczne są skomplikowane terapie skojarzone. Więc chodź z rakiem krwi (LeukemiasPrzede wszystkim należy rozważyć wielolekową chemioterapię i przeszczep komórek macierzystych, podczas gdy chłoniaki można również leczyć za pomocą radioterapii i operacji.

Ogólnie rzecz biorąc, zawsze należy konsekwentnie rozróżniać między terapiami objawowymi, które nie rozwiązują problemu choroby podstawowej, a terapiami przyczynowymi, które rozwiązują podstawowy problem. W szczególności w przypadku wielu chorób dziedzicznych jest to nadal niemożliwe, pomimo ogromnych postępów w badaniach.

prognoza

Rokowanie zależy również w dużym stopniu od podstawowej choroby hematologicznej. Podczas gdy niektórzy, jak Niedokrwistość z niedoboru żelaza, nieszkodliwe i łatwe w leczeniu, inne, takie jak ciężkie postacie chorób hematoonkologicznych, mogą oznaczać znaczne obniżenie jakości i długości życia pacjenta.