Syndrom Klippla-Feila

Synonimy: wrodzona synostoza szyjki macicy

definicja

Tak zwany Syndrom Klippla-Feila oznacza a wrodzony Wady rozwojowe, zwłaszcza Kręgosłup szyjny obawy. Główna cecha jest jedna Przyczepność z Kręgów szyjnych które mogą być związane z innymi wadami rozwojowymi.
Zespół Klippel-Feil został po raz pierwszy w pełni opisany w 1912 roku przez Maurice'a Klippela, francuskiego neurologa i psychiatrę oraz André Feila, również francuskiego neurologa, i nazwany ich imieniem.
Częstotliwość, z jaką występuje ten zespół, jest określona 1:50000 wskazane, więc należy do rzadsze Choroby.

Spotkanie ze specjalistą od kręgosłupa?

Chętnie doradzę!

Kim jestem?
Nazywam się dr. Nicolas Gumpert. Jestem specjalistą w zakresie ortopedii i założycielem .
Różne programy telewizyjne i prasa regularnie donoszą o mojej pracy. W telewizji HR można mnie oglądać co 6 tygodni na żywo w „Hallo Hessen”.
Ale teraz wystarczy ;-)

Kręgosłup jest trudny do leczenia. Z jednej strony narażony jest na duże obciążenia mechaniczne, z drugiej zaś charakteryzuje się dużą mobilnością.

Leczenie kręgosłupa (np. Przepuklina krążka międzykręgowego, zespół międzykręgowy, zwężenie otworu, itp.) Wymaga zatem dużego doświadczenia.
Skupiam się na wielu chorobach kręgosłupa.
Celem każdego zabiegu jest leczenie bez operacji.

To, która terapia daje najlepsze rezultaty w dłuższej perspektywie, można określić tylko po zapoznaniu się ze wszystkimi informacjami (Badanie, RTG, USG, MRI itp.) podlegać ocenie.

Znajdziesz mnie w:

• Lumedis - Twój ortopeda
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt nad Menem

Bezpośrednio do umówienia się na spotkanie online
Niestety obecnie można umówić się tylko na wizytę u prywatnych ubezpieczycieli zdrowotnych. Mam nadzieję na twoje zrozumienie!
Więcej informacji o mnie można znaleźć na stronie Dr. Nicolas Gumpert

przyczyny

Przyczyna tej choroby już leży w Wczesna ciążagdy niektóre części tkanki zarodka, tzw somites szyjki macicynie dojrzewają prawidłowo lub nie rozwijają się jak zwykle. Nadal nie jest jasne, dlaczego to zaburzenie rozwojowe w ogóle występuje. Wyraz tego zespołu jest skrajnie inny i może być całkowicie nieszkodliwy i być ledwo widoczne lub z poważne wady rozwojowe w towarzystwie.
Zespół Klippel-Feil charakteryzuje się połączenie dwóch lub więcej Ciała kręgów okolicy szyi. W niektórych przypadkach można zespolić cały kręgosłup szyjny. Charakterystyczne są również jedno głęboka linia włosów aw wyniku wzrostu kręgów bardzo krótka szyja Z Usztywnienie karku i a Nieprawidłowa postawa głowy, a Torticollis, zwany także kręczem szyi. Te typowe objawy kliniczne występują jednak tylko w 34 – 74 % pacjenta, ponieważ zakres ruchu jest często dobrze zachowany.

Zrosty kostne mogą powodować dyskomfort w zależności od ich nasilenia. Ruchliwość kręgosłupa szyjnego może być poważnie ograniczona. Jednak brak ruchomości jest częściowo kompensowany przez inne stawy kręgowe, które znajdują się pomiędzy, powyżej lub poniżej zrostów, które wtedy często overmobile są. Jednak oznacza to również, że nadmiernie ruchome obszary kręgosłupa są mniej ustabilizowane, dlatego w tych obszarach mogą pojawić się poważne problemy, takie jak uraz kręgosłupa. Znaki wsteczne w okolicy szyi, niestabilność lub jeden Spondylarthrosis (zmiany zwyrodnieniowe w stawach łuków kręgowych). Jeśli pierwszy odcinek kręgosłupa szyjnego łączy się między kośćmi czaszki a tzw Kości Atlas w połączeniu, ta wada powoduje większy dyskomfort niż niżej położone stawy.

Objawy

Charakterystyczne objawy to Ograniczenie ruchu, ból głowy, Predyspozycje do migrena, Ból szyi i Nerwobólspowodowane nieprawidłowym tworzeniem się kręgów, które następnie mechanicznie stymulują powstające korzenie nerwowe lub głównie wrodzone zwężenie Kanał kręgowy, tzw Mielopatia.

Ponadto jest z nim wiele związanych Wady rozwojowe i objawy. Mogą więc istnieć inne nieprawidłowości kostne, takie jak jedna Uniesienie łopatki (Deformacja Sprengla), Nieprawidłowości żeber, zaniepokojony Rozwój palca, a także głębszą krzywiznę kręgosłupa, jak wyraźną Kifoza lub nawet jeden Skoliozaktóre również należy traktować w odpowiednim czasie.
Inne nieprawidłowości mogą wystąpić w a Rozszczep wargi i podniebienia, Choroby zębów, tzw Rozszczep kręgosłupa, Paraliż mięśni oka (Syndrom Duane'a) lub nieprawidłowe umieszczenie ucha z towarzyszącym głuchota składać się.
Są też charakterystyczne Deformacje z Serce lub des Dróg moczowychdlatego przy diagnozowaniu zespołu Klippel-Feila zawsze jeden Ultradźwiękowy dróg moczowych, gdyż wady te mogą początkowo przebiegać bezobjawowo.

Diagnoza i terapia

Jednak wielu pacjentów, u których diagnoza nie jest oczywista, doświadcza objawów i diagnozy dopiero w wieku dorosłym. Zespół Klippel-Feil jest diagnozowany na podstawie badania klinicznego oraz badania rentgenowskiego w 2 płaszczyznach w celu dokładnego odwzorowania kręgosłupa szyjnego, aby móc zobaczyć dokładną lokalizację i rozległość wady.
Ponadto często wykonuje się rezonans magnetyczny kręgosłupa szyjnego (lepiej niż CT u małych dzieci ze względu na ekspozycję na promieniowanie) lub CT w celu określenia możliwego uszkodzenia lub zwężenia rdzenia kręgowego i wykrycia związanych z tym anomalii.

Niestety zespołu Klippel-Feila nie można wyleczyć przyczynowo. Terapia jest zwykle bezobjawowa w formie fizjoterapii, która wzmacnia mięśnie trzymające i łagodzi objawy. W gorszych przypadkach zastrzyki podpajęczynówkowe można zastosować w przypadku silnego bólu lub, w bardzo specyficznych przypadkach przy ciężkiej niestabilności stawu kręgowego, nawet operacja może być wskazana. Pacjenci z wyraźną nadruchliwością niektórych odcinków kręgów powinni w każdym przypadku ograniczać swoje codzienne czynności i nie wykonywać gwałtownych ruchów, które powodują duże obciążenie kręgosłupa szyjnego, aby nie powodować uszkodzenia rdzenia kręgowego.

prognoza

Rokowanie jest skrajnie różne i zależy w dużej mierze od osoby Ekspresja choroby i już się wydarzyło Szkody następcze z. Jednak przyczyny zespołu Klippla-Feila nie można wyleczyć. Również reklamacje zwykle mają miejsce w kadrze zmiany zwyrodnieniowe kręgosłup rośnie wraz z wiekiem. Pod względem oczekiwanej długości życia zespół Klippel-Feil ma dobre rokowanie, a większość pacjentów może prowadzić w większości normalne życie. Bardzo rzadko konieczna jest operacja. Nierozpoznane towarzyszące wady rozwojowe mogą jednak stać się poważne Komplikacje prowadzić.