Kolagenoza

definicja

Termin „kolagenozy” opisuje grupę chorób o podłożu autoimmunologicznym. Oznacza to, że układ odpornościowy osoby wywołuje reakcję obronną przeciwko własnym komórkom organizmu.
W przypadku kolagenoz ta reakcja obronna skierowana jest przeciwko komórkom tkanki łącznej. Ponieważ tkanka łączna znajduje się w całym organizmie, może to dotyczyć praktycznie każdego organu. Często występują objawy skórne i problemy ze stawami.

Przeczytaj więcej poniżej: Choroba autoimmunologiczna - co to jest?

przyczyny

Nie wiadomo, dlaczego rozwijają się choroby autoimmunologiczne.
Zwykle system obronny organizmu służy do identyfikacji i eliminacji obcych komórek. W przypadku chorób autoimmunologicznych ta reakcja obronna skierowana jest przeciwko komórkom własnym organizmu. W przypadku zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego, które należą do kolagenoz, omawia się genezę paraneopatyczną (czyli nowotworową) lub wirusową. Jednak teorie te nie zostały jeszcze ostatecznie wyjaśnione.
Gdy układ odpornościowy zacznie wyzwalać odpowiedź immunologiczną, następuje reakcja zapalna. Jeśli, jak to ma miejsce w przypadku kolagenoz, zaatakowane są komórki tkanki łącznej, np. Migrują tam komórki zapalne i w dłuższej perspektywie następuje przebudowa zwłóknieniowa. Możesz sobie wyobrazić tę przebudowę jak bliznę w miejscu, które zostało wcześniej uszkodzone. Ponieważ „blizna” nie jest już pierwotną tkanką narządu, taka przebudowa wiąże się z utratą funkcji, w zależności od stopnia.

Diagnoza

Rozpoznanie opiera się na wyglądzie klinicznym i badaniu laboratoryjnym. Ponieważ istnieje wiele chorób związanych z kolagenozą, nie stawia się diagnozy „kolagenozy”, ale odpowiedniej choroby. Poniższe obrazy kliniczne dotyczą kolagenoz:

• Toczeń rumieniowaty
• Zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe
• Twardzina skóry
• zespół Sjogrena

W teście laboratoryjnym we krwi wykrywane są specyficzne przeciwciała, tak zwane przeciwciała przeciwjądrowe (ANA).

Objawy

W zależności od choroby objawy mogą się różnić (przeczytaj odpowiedni artykuł dotyczący danej choroby, patrz powyżej). Jednak kolagenozy mają wspólne objawy kliniczne. Mogą wystąpić objawy ogólne, takie jak gorączka i utrata masy ciała. Kolagenozy są często związane z problemami ze stawami i zapaleniem mięśni. Częste są również objawy skórne. Jednym z nich jest tak zwany zespół Raynauda, ​​zaburzenie krążenia w rękach. Kiedy jest zimno, palce najpierw stają się białe, następnie niebieskie, a następnie czerwone.

Możesz dowiedzieć się więcej na: Syndrom Raynauda

Ponieważ tkanka łączna jest atakowana w kolagenozach, choroba może dotyczyć każdego organu. Na przykład może wystąpić zapalenie osierdzia, znane jako zapalenie osierdzia. Jeśli dotyczy to płuc, może dojść do zapalenia błony płucnej. Jest to znane jako zapalenie opłucnej. Jeśli stan zapalny utrzymuje się przez długi czas, może rozwinąć się zwłóknienie płuc. Stan zapalny może również wpływać na nerki lub mózg.

terapia

Zasada terapii polega na łagodzeniu objawów zapalenia i stłumieniu układu odpornościowego. Nie ma leczenia przyczynowego, które eliminowałoby przyczynę choroby. Istnieje również szereg ogólnych środków, które mogą zawierać skargi. Obejmuje to unikanie przeziębienia w obecności zespołu Raynauda, ​​konsekwentne wdrażanie fizjoterapii i towarzyszące mu leczenie psychoterapeutyczne.
Przeciwzapalne mogą być stosowane leki przeciwzapalne z grupy NLPZ, w tym ibuprofen. Inną często stosowaną grupą leków są glukokortykoidy, które są stosowane w wielu chorobach autoimmunologicznych ze względu na działanie immunosupresyjne. Inne leki modulujące układ odpornościowy to azatiopryna i metotreksat.

Przeczytaj więcej o grupie leków tutaj Immunosupresanty

Czas trwania i prognoza

Kolagenozy są chorobami przewlekłymi, dla których nie ma obecnie dostępnej terapii przyczynowej. W przypadku niektórych kolagenoz choroba może ustąpić samodzielnie, ale tendencja do samoleczenia jest zwykle raczej niska. Choroba często postępuje powoli, dzięki czemu poziom cierpienia osób dotkniętych chorobą jest znośny przez długi czas. Rokowanie zależy od ciężkości i lokalizacji uszkodzenia. W szczególności ekspresja w narządach, płucach, sercu i nerkach, odgrywa decydującą rolę w przebiegu choroby. W przypadku późnego lub nieznacznego zajęcia rokowanie jest znacznie lepsze niż w przypadku ciężkiej postaci choroby w tych narządach.

Przebieg choroby

Przebieg choroby jest bardzo zmienny. Większość chorób kolagenowych objawia się w wieku średnim. W wielu przypadkach objawy nasilają się bardzo stopniowo. Może się zdarzyć, że niektóre kolagenozy są widoczne tylko poprzez objawy skórne. Jednak możliwy jest również przebieg ogólnoustrojowy, który wymaga bardziej agresywnej terapii immunosupresyjnej. Przebieg choroby zależy od stanu zajętych narządów. Jeśli ważne narządy, takie jak nerki, serce lub płuca, ulegają poważnej przebudowie zwłóknieniowej, funkcja tych narządów może szybko ulec pogorszeniu. Jeśli stawy i skóra są głównymi miejscami manifestacji, wiele osób dotkniętych chorobą może prowadzić w dużej mierze nieograniczone życie dzięki odpowiedniej terapii. Jednak nie można sformułować ogólnego stwierdzenia na temat przebiegu, ponieważ kolagenozy mogą dawać bardzo zmienny obraz objawów.

Jak bardzo jest to zaraźliwe?

Nie ma ryzyka zakażenia kolagenozą. Podejrzewa się, że zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe ma wirusowe pochodzenie choroby przez zakażenie wirusem Coxsackie. Choroby wirusowe są często zaraźliwe. Jednak zakażenie wirusem nie oznacza, że ​​rozwija się z niego obraz kliniczny kolagenozy. Uważa się, że układ odpornościowy jest nieprawidłowo „kształtowany” przez wirusa, co powoduje, że atakuje on własne komórki organizmu. Jak to się dzieje w indywidualnych przypadkach, nie zostało jeszcze odpowiednio zbadane.