Mnogie nowotwory endokrynologiczne

Wszystkie podane tutaj informacje mają charakter ogólny, terapia nowotworów zawsze należy do doświadczonego onkologa!

Synonimy

Medyczny: Guz produkujący hormony

Przeczytaj także:

• Mnogie nowotwory wewnątrzwydzielnicze typu 2
  

wprowadzenie

w mnogie nowotwory endokrynologiczne to jest autosomalny dominujący choroba dziedziczna. Jest to związane z uwalnianiem hormonów i jest rzadkim zespołem. Nowotwory MEN (mnogie neoplazje wewnątrzwydzielnicze) objawiają się w różnych narządach i dlatego prowadzą do różnych obrazów klinicznych, w zależności od ekspozycji na hormony narządu.

Klasyfikacja

Plik mnogie nowotwory endokrynologiczne dzieli się na 2 typy, które przejawiają się w różnych narządach. Tak się wyróżniasz MĘŻCZYZNA typ 1, także jako Zespół Wermera przywołany z MĘŻCZYZNA typ 2. W celu zachowania jasności poniżej oddzielnie omówiono dwa typy z objawami, terapią i diagnostyką.

Zespół Wermera typu 1 u mężczyzn

Z Typ 1 mnogie nowotwory wewnątrzwydzielnicze charakteryzują się rodzinnym nagromadzeniem guzów gruczołu krokowego Przysadka mózgowa, Przytarczyca i trzustka (Trzustka).

częstotliwość

Plik mnogie nowotwory endokrynologiczne jest rzadką chorobą. Częstość występowania wynosi około 1: 100 000.

pierwotna przyczyna

Obraz kliniczny Zespół Wermera (mnoga endokrynologiczna neoplazja) może być rodzinna, ale także sporadyczna. W niektórych przypadkach nowotwór endokrynologiczny jest spowodowany jednym Mutacja genu w genie meniny. Jest to na chromosomie 11 i jest tłumione, gdy działa prawidłowo Wzrost guza (Supresor guza). Ten gen jest dostępny do analizy genetycznej i dlatego może być testowany w przypadkach wielu nowotworów endokrynologicznych występujących w rodzinach.

Objawy

Objawy mnogie nowotwory endokrynologiczne zależy od lokalizacji guzów. Zasadniczo guzy w Przysadka mózgowa, Przytarczyca i trzustka wszystkie pojawiają się w czasie, ale w innym porządku chronologicznym. Zwykle to decyduje Pierwsza manifestacja guza objawy. Ponadto nie każdy guz wytwarza wszystkie wymienione poniżej hormony. W związku z tym obraz kliniczny składa się z różnych efektów hormonalnych, w zależności od manifestacji i funkcji guza. Ponadto mogą występować zarówno łagodne, jak i złośliwe guzy.

Przysadka mózgowa

Plik Przysadka mózgowa produkuje różne hormony. Obejmuje to między innymi Hormon wzrostu STH. W przypadku nadprodukcji dochodzi tu klinicznie do jednego Wysoki wzrost (Akromegalia). Spośród nich są szczególnie te Stopy i ręce, Jak na przykład nos i Uszy afektowany. Ponadto rosną również organy wewnętrzne, co może prowadzić do problemów z przestrzenią i ograniczeń funkcjonalnych. Przysadka mózgowa wytwarza również hormon adrenokortykotropowy (ACTH). To stymuluje Kora nadnerczy a tym samym prowadzi do Zespół Cushinga.

Powodem tego jest nadmierna produkcja Kortyzolco prowadzi do typowego wyglądu zewnętrznego z Twarz księżyca, Otyłość tułowia i Szyja byka wskazówki. Przysadka mózgowa również wytwarza prolaktynę. Ten hormon jest podczas ciąża odpowiedzialny za produkcję mleka. Jeśli prolaktyna jest nadprodukowana przez guz, nieprawidłowości lub brak Miesiączka. Może również prowadzić do produkcji mleka i wydzielania z gruczołów mlecznych. Oczywiście jest to klinicznie zauważalne tylko wtedy, gdy nie ma ciąży lub nie ma karmienia piersią. ZA Nadprodukcja prolaktyny może jednak przebiegać bezobjawowo.

Przytarczyca

Plik Przytarczyca tworzy parathormon. To to reguluje Równowaga wapniowo-fosforanowa w organizmie i jest odpowiedzialny za budowanie i łamanie kości. Zgodnie z tą funkcją może ją zapewnić plik Guz przytarczyc występują zaburzenia równowagi wapnia i fosforanów. Objawowe, że prowadzi to zbyt wyraźnie zwiększona potrzeba oddawania moczu i odpowiednio również znacznie wzrosła Uczucie pragnienia. Też może nudności i Wymiociny występują (mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza).

trzustka

Również trzustka wytwarza kilka hormonów, które prowadzą do różnych obrazów klinicznych. W Nadprodukcja gastryny które powstaje Zespół Zollingera-Ellisona. To idzie z więcej Występowanie wrzodów żołądka ręka w rękę. Klinicznie prowadzi to do ból brzucha i Krwawienie w żołądku. W niektórych przypadkach mogą początkowo przebiegać bezobjawowo. Jeśli guz wytwarza zwiększoną ilość insuliny, może nagłe spadki poziomu cukru we krwi pojawić się. Zwłaszcza, jeśli przez kilka godzin nie było jedzenia. Tutaj chodzi nudności, złe samopoczucie, Drżeć, pocić się i nieprzytomność. W przypadku nadprodukcji wazoaktywnego polipeptydu jelitowego pojawia się obraz kliniczny zespołu Vernera-Morrisona. Towarzyszy temu rozległa wodnista biegunka i duża utrata potasu. Ten niedobór potasu może powodować zaburzenia rytmu serca. Tworzy trzustka przez Guz za dużo glukagonu, to się często zdarza typowe objawy skórne. Ponadto zaburzona jest tolerancja cukru w ​​organizmie. Zostanie zwiększona Serotonina Powstały w guzie obraz przedstawia zwiększoną ruchomość w przewodzie pokarmowym. to prowadzi do ból brzucha i wodnisty Biegunka.

Diagnoza

Plik Badanie mnoga endokrynologiczna neoplazja typu 1 opiera się na objawach i podwyższonym poziomie hormonów każdego z powyższych guzów. U pacjentów z tym nowotworem należy zawsze wykonywać badania genetyczne, aby wykluczyć mutację genu. Ponadto, jeśli obecna jest mutacja genu, należy pobrać wywiad rodzinny. Pacjenci z mutacją MEN-1 powinni być regularnie badani w celu jak najwcześniejszego wykrycia guza i leczenia przed pojawieniem się objawów.

terapia

Plik Terapia mnogiej neoplazji wewnątrzwydzielniczej ogólnie składa się z chirurgiczne usunięcie guza. Ponadto indywidualne działanie hormonów można stłumić za pomocą hormonów. Może to również zmniejszyć guz i uniemożliwić operację.

prognoza

Plik rodzinna mnoga neoplazja wewnątrzwydzielnicza jest lepiej uleczalny i lepiej uleczalny niż sporadycznie występujące nowotwory. Jest to związane przede wszystkim z wczesną diagnozą, a tym samym z możliwością wczesnej terapii.