Nerwiak

Synonim

Schwannoma, neurilemmoma, łagodny guz osłonki nerwu obwodowego (BPNST)
Engl.: nerwiak

wprowadzenie

Plik Nerwiak jest powoli rosnąca, łagodna guzktóry jest zwykle otoczony torebką tkanki łącznej i rośnie przemieszczająco, tj. nie infiltruje otaczającej tkanki. Pochodzi z tak zwanych komórek Schwanna peryferyjnych System nerwowy i powstaje na nerwach czaszkowych i obwodowych denerwować.

Epidemiologia

6-7% wszystkich Nowotwór mózgu są nerwiakami, najczęściej nerwiak kręgosłupa Guzy z 25%. Nerwiak nerwu słuchowego jest najczęstszym nerwiakiem, około 80% wszystkich guzów kąta móżdżku i mostu to nerwiak słuchu.

Około 10% pacjentów z nerwiakowłókniakowatością typu 2 rozwija nerwiaka; częstość występowania neurofibromatozy typu 2 wynosi 1 na 50 000.

Początek choroby występuje w wieku od 30 do 50 lat, kobiety chorują nieco częściej niż mężczyźni.

przyczyny

Przyczyna a Nerwiak jest ogólnie nieznany. Najczęstszą znaną przyczyną jest neurofibromatoza typu 2, bardzo rzadko również neurofibromatoza typu 1.

w Neurofibromatoza typu 2 występuje mutacja genu na chromosomie 22, tak zwana mutacja NF-2, która jest dziedziczona dominująco. Ich częstotliwość to 1:50 000. W neurofibromatozie typu 1 (NF-1) występuje defekt na chromosomie 17. Stanowi 90% neurofibromatoz i jest również dominującą chorobą dziedziczną z częstością 1: 2000-3000. Pochodzi z komórek Schwanna obwodowego układu nerwowego.

Wygląd

ZA Nerwiak jest otorbioną tkanką łączną guz z jasną, żółtawą powierzchnią cięcia. Komórki nowotworowe są wydłużone i cienkie, a ich jądra komórkowe są zepchnięte w rzędzie (Pozycja palisady).

Mikroskopowo można rozróżnić dwa typy wzorów tkankowych:

• Formacja Antoni-A: bogate w błonnik i wydłużone komórki z wąskimi jądrem w kształcie cygara, które tworzą pociągi, kręgi i równoległe rzędy jąder.

• Formacja Antoni-B: uboga we włókna, przypominająca siateczkę z często zmienionymi zmianami w tkankach, takimi jak złogi tłuszczu. Aktywność podziału komórek jest bardzo niska.

Występowanie

ZA Nerwiak mogą wystąpić we wszystkich odcinkach obwodowego układu nerwowego, preferowane lokalizacje to Kąt mostka móżdżkowego (Nerwiak akustyczny) lub wrażliwe korzenie nerwowe w Rdzeń kręgowy (nerwiaki kręgosłupa).
Nerwiaki akustyczne wywodzą się z części nerwów słuchowych i nerwów równowagi (Nerw przedsionkowo-ślimakowy, VIII. Nerwy czaszkowe) i powstają w miejscu wyjścia nerwu z nerwu Pień mózgu. Ten odcinek nerwu znajduje się w kanale u podstawy czaszki, zwanym Canalis acusticus internusgdzie owinięcie nerwu obwodowego z Komórki Schwanna zaczyna się. Komórki Schwanna to komórki w tkance nerwowej, które tworzą otoczkę i komórki podtrzymujące, które otaczają i izolują elektrycznie przedłużenie komórki nerwowej.
Nerwiaki kręgosłupa mogą rozwijać się na każdym poziomie rdzenia kręgowego, ale najczęściej są zlokalizowane w górnym i środkowym odcinku szyjnym oraz górnym odcinku piersiowym i mogą rozciągać się podłużnie na kilka segmentów. W trakcie ekspansji często występuje wewnątrzrdzeniowy, tj. W kanale kręgowym, oraz zewnątrzrdzeniowy, czyli leżący poza kanałem kręgowym, które połączone są wąskim mostkiem (Obrzęk klepsydry). Spinals Nerwiaki też często przychodzą (wielokrotność), szczególnie w przypadku neurofibromatozy typu 2 (patrz przyczyny).

Nerwiak kręgosłupa lędźwiowego

Ponieważ nerwiak pochodzi z komórek otoczki nerwu, może również znajdować się w okolicy kręgosłupa lędźwiowego (kręgosłupa lędźwiowego). Problem w tym, że nawet jeśli guz rośnie wolno, to ten obok niego Nerw uciskany staje się. Ciśnienie uszkadza komórki nerwowe. Efektem tego jest ból pleców promieniujący w nogę, tzw Lumboischialgia. Można to łatwo zrobić za pomocą typowe dolegliwości kulszowe być zakłopotanym.
Przeczytaj o tym: Uciśnięty nerw kulszowy

Często pacjenci zauważają również zaburzenia czucia w okolicy nóg. Jeśli guz nadal rośnie, mięśnie dostarczane przez nerw mogą osłabnąć.

Diagnozę można postawić za pomocą MRI kręgosłupa lędźwiowego Być poproszony. Już na zdjęciu rentgenowskim kręgosłupa często widać, że boczny otwór, czyli okienko kostne do kanału kręgowego, poszerza się w wyniku wzrostu guza. Tutaj również obowiązuje zasada: jeśli istnieją objawy, sensowne jest mikrochirurgiczne usunięcie guza.

Nerwiak kręgosłupa szyjnego

Nerwiak może również wystąpić w odcinku szyjnym kręgosłupa (kręgosłup szyjny). Tutaj również problem polega na tym, że guz rośnie powoli, ale może uciskać sąsiednie nerwy. Ciśnienie uszkadza komórki nerwowe. Konsekwencje są wtedy Ból kręgosłupa szyjnego z promieniowaniem ramienia lub zaburzeniami czucia.
Jeśli guz nadal rośnie, mięsień zaopatrywany przez nerw może również osłabić. Diagnozę można postawić za pomocą MRI kręgosłupa szyjnego Być poproszony. Tutaj również obowiązuje zasada: jeśli istnieją objawy, sensowne jest mikrochirurgiczne usunięcie guza.

Nerwiak w kanale kręgowym

Problem z nerwiakiem w kanale kręgowym polega na tym, że przestrzeń w kanale kręgowym jest ograniczona. Wraz z rozwojem nerwiaka dochodzi do Przemieszczenie rdzenia kręgowego. Może to spowodować uszkodzenie przebiegających tam włókien nerwowych. Rezultatem jest zwykle ból rąk lub nóg, a także zaburzenia wrażliwości.
Rozpoznanie ustala się za pomocą obrazowania przekrojowego (MRI kręgosłupa lub CT). Jeśli występują objawy, nerwiak zawsze należy usunąć chirurgicznie.

Neuroma na stopie

Nerwiaki mogą rozwinąć się w dowolnym miejscu w obwodowym układzie nerwowym. Oprócz częstego wzrostu w okolicy głowy i szyi, prostowników kończyn lub nerwów rdzeniowych / czaszkowych, w rzadkich przypadkach na stopie może rozwinąć się nerwiak.
Klinicznie oznacza to zwykle szorstką, guzkową zmianę nerwu na stopie. Jest to zazwyczaj wrażliwe na nacisk i dotyk, a czasami może powodować ogromny ból. Ponadto pacjenci często zgłaszają trwałe mrowienie i drętwienie w okolicy uszkodzonego nerwu. Dzieje się tak, ponieważ wzrost nerwiaka w okolicy pochewki nerwowej może podrażniać lub ściskać nerw, który biegnie obok niego. To podrażnienie nerwu może zostać zaostrzone przez dotyk lub ruch.
Nerwiak stopy należy odróżnić od nerwobólu Mortona. Ciągły nacisk lub niewspółosiowość stopy prowadzą do reaktywnego rozrostu tkanki w okolicy nerwu. W rezultacie sąsiedni nerw również może zostać ściśnięty i uszkodzony.

Neuroma na palcu / dłoni

Ponieważ nerwiak może zasadniczo występować na wszystkich włóknach nerwowych w ciele, nerwiak może być również zlokalizowany na palcu lub dłoni. Problem polega również na tym, że nawet jeśli guz rośnie powoli, sąsiedni nerw jest uciskany.
Objawy w nerwiakach palca lub dłoni są zwykle jednym bolesne mrowienie lub a Drętwienie w obszarze zaopatrzenia uszkodzonego nerwu. Można to stwierdzić za pomocą prostego testu klinicznego. Uderzanie nerwu prowadzi do opisanych powyżej nieprawidłowych wrażeń. Mówi się wtedy o dodatnim znaku Hoffmanna-Tinela, co również ma miejsce w przypadku jednego Zespół cieśni nadgarstka występuje.

Tutaj też musi potwierdzić diagnozę MRI ręki wejść na afisz. Guz należy następnie usunąć ręką lub za pomocą neurochirurgii. W ramach zabiegu mikrochirurgicznego guz jest ostrożnie usuwany z dotkniętego nerwu. Wyniki pooperacyjne są często bardzo dobre.

Nerwiak akustyczny

Nerwiak akustyczny to łagodny guz mózgu. Powstaje z komórek otoczki 8. nerwu czaszkowego. To jest nerw słuchowy i równowagi. Nerwiaki akustyczne należą do najczęstszych guzów czaszki. Zwykle po prostu kopią jednostronny na. Jeśli guz występuje po obu stronach, należy pomyśleć o neurofibromatozie typu 2.
Pacjenci z nerwiakiem słuchu zwykle mają następujące objawy: Utrata słuchu, Zaburzenia równowagi z zawrotami głowy, Jak na przykład Szum w uszach.

Plik diagnoza można wykonać za pomocą MRI lub CT. Również specjalny test słuchu (BERA) mierzenie zdolności słyszenia na pniu mózgu ma sens.
Plik terapia zawsze należy wybierać chirurgicznie. Jeśli operujesz na wczesnym etapie, funkcja nerwu może w dużym stopniu zostać zachowana. Inną opcją terapii jest radioterapia. Decyduje się, czy guz jest nieoperacyjny lub wiek lub stan ogólny pacjenta nie pozwala na operację. Jeśli guz został całkowicie usunięty, rokowanie jest bardzo dobre. Średnia długość życia nie jest ograniczona.

Objawy

Plik Nerwiak sam w sobie jest ruchomy i nie powoduje bólu.

Utrata słuchu (Niedosłuch) jest najczęstszym objawem i zmniejsza się z powodu powolnego wzrostu Neurinoma pełzający kurs. Czasami pacjenci skarżą się na zaburzenia słuchu podczas korzystania z telefonu i opisują zmianę nawyku korzystania z telefonu wraz z przejściem na drugie ucho. Inne wczesne objawy dzwonienia w uszach (Szum w uszach), zawroty głowy w przypadku szybkiej zmiany pozycji i niepewności w przypadku szybkiego zwrotu.

W dalszym przebiegu dochodzi do trwałych zawrotów głowy, zaburzeń układu nerwowego Koordynacja ruchu (Ataksja), zwłaszcza chwiejny chód i spontaniczny, gwałtowny ruch powrotny Gałka oczna (Oczopląs samoistny). W miarę wzrostu guza nerwy czaszkowe, pień mózgu i móżdżek są uciskane. Kiedy nerw twarzowy (Nerw twarzowy), może to prowadzić do paraliżu imitować Muskulatura (Porażenie twarzy) chodź. Kiedy potrójny nerw (Nerw trójdzielny), drętwienie twarzy, samoistne napady bólu w okolicy głowy (Neuralgia nerwu trójdzielnego) i pojawiają się zaburzenia smaku. Kiedy móżdżek jest zwężony, pojawia się ataksja; gdy pień mózgu jest zwężony, zwiększa się Ciśnienie śródczaszkowe i pojawiają się charakterystyczne objawy ciśnienia śródczaszkowego (nudności, Wymiocinyitp.). Również 4. komora, jama mózg-Płyn rdzeniowy (Płyn mózgowo-rdzeniowy), można zawęzić. Prowadzi to do zatkania, a tym samym do zakłócenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, co jednak występuje rzadko i tylko w przypadku bardzo dużych guzów.

Nerwiaki Korzenie nerwowe nerwów czuciowych zwykle szczypią w kanale kręgowym. Pacjent ma jednostronne, promieniujące (korzeniowy) Ból w okolicy skóry należący do odpowiedniego nerwu wrażliwego (Dermatom). Ból nasila się, gdy ciśnienie w kanale kręgowym rośnie, aż ponownie spada, a ostatecznie ustaje, gdy korzeń nerwu czuciowego jest całkowicie zniszczony. W dalszym przebiegu może powoli stać się asymetryczny Paraplegia rozwijać, aczkolwiek korzenie nerwowe denerwować uszczypnięte, które kontrolują ruchy mięśni (nerwy ruchowe).

Ból jako objaw

Nerwiak sam w sobie nie jest bolesny. Jednak ze względu na hamujący wzrost w okolicy pochewki nerwowej zawsze istnieje ryzyko, że sąsiedni nerw zostanie ściśnięty lub podrażniony. W rezultacie pacjent może odczuwać bardzo silny ból.
Występują one zwykle również w spoczynku, ponieważ guz stale naciska na nerwy. Dotykanie guzowatej masy guza lub obciążanie go może nasilać bodziec bólowy.
Leczenie środkami przeciwbólowymi może tymczasowo złagodzić ból, ale w przypadku ciężkich objawów zwykle konieczne jest chirurgiczne usunięcie guza.

diagnoza

Dla dokładnego diagnoza oraz do planowania dalszego leczenia, technik obrazowania, takich jak tomografia komputerowa (CT) i rezonansu magnetycznego (MRI głowy) używany. Obejmuje to wykonanie warstwowych obrazów całego ciała od czubka głowy do stóp, które są następnie składane w celu utworzenia całego trójwymiarowego obrazu.

Pośrednim objawem nerwiaka jest ekspansja Wewnętrzny kanał akustyczny, co w CT może być widziane. Generalnie jednak w CT bardzo trudno jest rozróżnić tkankę nerwową i nowotworową. Dlatego tak jest MRI mózgu metodę z wyboru do wykrywania nerwiaków i do odwzorowania zasięgu przestrzennego guzów kąta mostka móżdżkowego.

Kolejnym ważnym punktem diagnostycznym jest znaczny wzrost zawartości białka w Trunek.

Diagnozując zaburzenia słuchu należy mieć na uwadze, że tylko 5% tych pacjentów ma nerwiaka słuchu. Diagnozę wady słuchu przeprowadza się za pomocą audiometrii i kalorymetrii zaakustyczny miwezwany P.potencjał (AEP) ustalona. Na przykład mierzy się reakcję komórek słuchowych i różnych stacji ścieżki słuchowej w mózgu na bodźce akustyczne.

MRI dla nerwiaka

Rezonans magnetyczny (MRI) jest metodą z wyboru w diagnostyce nerwiaka.
W tomografii komputerowej (CT) trudno jest odróżnić nerwiaka od otaczającej tkanki. Ten kontrast jest lepszy w badaniu MRI. Podanie środka kontrastowego umożliwia jeszcze lepszą ocenę wielkości guza, ponieważ środek kontrastowy gromadzi się w nerwiaku.
W porównaniu z innymi guzami w okolicy obwodowego układu nerwowego, nerwiaki często wykazują torbielowaty wygląd (kilka ubytków) i tłuszczową przebudowę tkanki. Może również wystąpić krwawienie, które można łatwo ocenić za pomocą środka kontrastowego.

terapia

Jeśli nie ma żadnych skarg i to Nerwiak jest nadal bardzo mały, guz nie musi być leczony. Jednak powinno być ściśle monitorowane poprzez regularne kontrole przy użyciu MRI.

Radioterapia może być stosowana w przypadku mniejszych nerwiaków, ale zwykle guz jest całkowicie usuwany chirurgicznie, co prowadzi do wygojenia. Nerwiak nie rozwija się ponownie po operacji. Śmiertelność z powodu tego rodzaju operacji wynosi mniej niż 5%, głównie dotykając starszych pacjentów z czynnikami ryzyka. Nerw twarzowy można zachować u 90% pacjentów, a słuch, w zależności od wielkości guza, u około 60% pacjentów. Paraliż i choroby pęcherza ustępują dobrze, zaburzenia wrażliwości tylko częściowo.

Złośliwe zwyrodnieniowe nerwiaki muszą być napromieniane po operacji i mogą tworzyć guzy potomne (przerzuty) w innych częściach ciała.

Rehabilitacja / rokowanie

Większość pacjentów zostaje wyleczona po skutecznej terapii i może wrócić do pracy.

Plik Nerwiak rośnie bardzo powoli przez kilka lat i początkowo pozostaje niezauważony. W zależności od wielkości guza nie można zachować słuchu u około 40% pacjentów (Anacusis), u około 10% pacjentów Nerw twarzowy nie są zachowane, a porażenie nerwu twarzowego nie ustępuje. Rokowanie jest gorsze, jeśli guz został wykryty zbyt późno, a rdzeń kręgowy był przez długi czas uszczypnięty (ucisk rdzenia kręgowego) w nerwiakach kręgosłupa.

Rzadko występuje złośliwa degeneracja guza, i to też Przerzuty może tworzyć się poza obwodowym układem nerwowym. Te złośliwe nerwiaki odpowiadają guzom III. lub IV stopień i są również znane jako neurofibrosarcomas i neurogenne mięsaki. Rokowanie w przypadku tego typu nowotworów jest znacznie gorsze.

Neuroma i Schwannoma - jaka jest różnica?

Nerwiak jest powoli rosnącym, łagodnym guzem obwodowego układu nerwowego. Rozwija się z tak zwanych komórek Schwanna, które są odpowiedzialne za tworzenie osłonek nerwowych.
Nie ma różnicy między nerwiakiem a nerwiakiem nerwiakowatym. Termin „nerwiak” jest częściej używany w codziennej praktyce klinicznej, chociaż termin „nerwiak nerwiaka” jest bardziej odpowiedni ze względu na tkankę pochodzenia (komórki Schwanna).

Podsumowanie

Nerwiak to łagodny nowy wzrost w komórkach Schwanna. Najczęstszym typem nerwiaka jest nerwiak nerwu słuchowego. W tym typie występuje postępująca utrata słuchu (Niedosłuch), Dzwonienie w uszach i zaburzenia równowagi. Wraz ze wzrostem guza inne nerwy czaszkowe zawodzą, co prowadzi do paraliżu twarzy i drętwienia twarzy.
Wraz z dalszym wzrostem wielkości może dojść do uszkodzenia móżdżku i pnia mózgu, co w szczególności prowadzi do ataksji. Wzrost zawartości białka w likierze ma znaczenie diagnostyczne. Leczeniem z wyboru jest całkowite chirurgiczne usunięcie guza.