Guz chromochłonny

Synonimy w szerszym znaczeniu

Guz nadnerczy

Angielski: pheochromocytoma, pheochromoblastoma

definicja

Guz chromochłonny to guz wytwarzający hormony (zwykle adrenalinę i noradrenalinę). W 85% przypadków guz znajduje się w nadnerczu.

W większości przypadków (85%) guz jest łagodny, 15% złośliwy. Zwykle (90%) guz chromochłonny jest jednostronny, ale 10% jest obustronny.
Ponadto guzy chromochłonne różnicuje się na podstawie wytwarzanych przez nie hormonów. Około 2/3 wytwarza adrenalinę i noradrenalinę. Nowotwory złośliwe charakteryzują się dodatkową produkcją dopaminy.

Pheochromocytoma jest przykładem wrodzonej choroby związanej z nadczynnością nadnerczy. Nadczynność nadnerczy może mieć poważne konsekwencje dla organizmu. Więcej informacji na ten temat można znaleźć pod adresem: Jakie są konsekwencje nadczynności nadnerczy?

Podsumowanie

Guz chromochłonny jest guzem zlokalizowanym zwykle w nadnerczu, który wytwarza hormony adrenalinę i noradrenalinę.
Najczęściej jest to guz łagodny.
Jeśli guz produkuje również dopaminę, jest złośliwy. Produkcja tego hormonu powoduje wzrost ciśnienia krwi pacjenta. Inne objawy to kołatanie serca, bladość i pocenie się. Oprócz objawów diagnostycznych stosuje się różne testy i procedury obrazowe. Terapia koncentruje się na chirurgicznym usunięciu guza. Same objawy można również leczyć lekami.

Nie ma profilaktyki. Rokowanie zależy od godności (łagodnej lub złośliwej) guza.

Rysunek nadnerczy

1. Żebra
2. nerka
3. Kręgosłup
4. autor nie może liczyć :-)
5. basen
6. Nadnercze
   
   Nadnercza zlokalizowane są na tzw. Górnym biegunie nerki i, jak widać, są znacznie mniejsze od nerek.

przyczyny

Przyczyna wysokie ciśnienie krwi można wyjaśnić w następujący sposób:
Ponieważ guz znajduje się głównie w Nadnercze zostanie znaleziony, wynikiem jest wysokie ciśnienie krwi. Rdzeń nadnerczy wytwarza adrenalina i Norepinefryna.
Komórki rdzenia nadnerczy rosną w sposób niekontrolowany w guzie chromochłonnym. Guz wytwarza te same hormony (adrenalinę i noradrenalinę), które są wytwarzane, gdy współczulny układ nerwowy (Współczulny układ nerwowy jest częścią tzw. Autonomicznego układu nerwowego, który bez dobrowolnego wpływu może kontrolować wiele parametrów, takich jak pocić się m.in. regulowane) zwiększają ciśnienie krwi.
Norepinefryna podnosi ciśnienie krwi, obniżając je gładka muskulatura naczynia tętnicze do skurczu. Z drugiej strony adrenalina zmienia ciśnienie krwi, zwiększając objętość minutową (objętość, od Serce w ciągu jednej minuty) serca. Przyspiesza również bicie serca.

Obecnie próbujemy wyjaśnić, dlaczego sam guz chromochłonny rozwija się w następujący sposób:
Potwierdza się przypuszczenie, że około 10% tych guzów występuje w rodzinach. Pewien dziedziczny składnik, który znajduje się w naszych genach, ma zatem pewne znaczenie w rozwoju guza i początku choroby.

Objawy / skargi

Ciśnienie krwi wzrasta, które albo utrzymuje się na względnie stałym poziomie, albo towarzyszą mu podwyższenia (szczyty ciśnienia krwi) i spadki.

Szczególnie, gdy ciśnienie krwi rośnie, pacjent skarży się na:

• ból głowy
• pocić się
• Kołatanie serca
• Drżenie (drżenie)

Inne ważne objawy to blada skóra i utrata masy ciała! W morfologii krwi można wykryć zwiększoną liczbę białych krwinek.

Jeśli twarz jest zaczerwieniona i przybiera na wadze, przemawia to przeciwko rozpoznaniu guza chromochłonnego.

diagnoza

Rozpoznanie opiera się z jednej strony na poradni (objawy / dolegliwości), z drugiej na podstawie badań laboratoryjnych i diagnostyki obrazowej (MRI / CT).

Oprócz powyższych objawów (ból głowyKołatanie serca, kołatanie serca), lekarz może dokonać następujących ustaleń:

W całodobowym pomiarze ciśnienia tętniczego brakuje fizjologicznie rzeczywistego obniżenia ciśnienia krwi w ciągu nocy.

Wykonuje pomiar Hormonyktóre są typowo tworzone przez guz chromochłonny. Można go zmierzyć w moczu lub we krwi.
W dobowym moczu mierzone są albo same hormony, albo produkty ich rozpadu (np. Wanelinowy kwas migdałowy). Wartości powyżej 200 ng / l mieć wartość chorobytak długo, jak hormony są poniżej wartości 50 ng / l kłamstwo, są nazywani normalna sklasyfikowany.
Powyższe wartości dotyczą krwi 2000 ng / l tak jak patologiczny (chorobliwy), Wartości poniżej 500 ng / l są normalna.
Następnie, jeśli podejrzewa się guz chromochłonny, można również zastosować hormon Dopamina do ustalenia. (Dopamina jest zwykle uzyskiwana tylko z nowotwory złośliwe tego typu - oprócz oczywiście regularnej produkcji dopaminy w organizmie).

Aby uzyskać kopię zapasową diagnozy, przeprowadza się test potwierdzający. Robi to pacjent Klonidyna, stosowany (podawany) ośrodkowo działający środek przeciw nadciśnieniu tętniczemu. Zwykle stężenie teraz spada Katecholaminy (Adrenalina i noradrenalina) we krwi. Jednak nie dzieje się tak w przypadku autonomicznej erozji katecholamin z powodu guza chromochłonnego.

W ustaleniu diagnozy pomaga również pomiar porównawczy między ilością hormonów w moczu w ciągu dnia a ilością w moczu w nocy (po podaniu klonidyny). W nocy - mocz pojawia się zwykle u osób zdrowych, ale także u pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem tętniczym (niewywołanym przez inną chorobę wysokie ciśnienie krwi), gwałtowny spadek katecholamin. Jeśli tak nie jest, występuje guz chromochłonny.

Lokalizacja guza chromochłonnego odbywa się poprzez diagnostykę obrazową, np Ultradźwiękowy, Tomografia komputerowa (CT) lub Rezonans magnetyczny (MRI) możliwy.

terapia

Jak to często bywa, istnieją dwie różne metody terapii, które można zastosować. Decyzja, która jest bardziej odpowiednia, musi być podjęta indywidualnie. Z reguły w zależności od rozległości guza i choroby podejmuje się leczenie zachowawcze. Jednak rozmiar i wrastanie w otaczającą tkankę może również przeszkadzać w operacji. Mimo wszystko jest na pierwszym miejscu.

operacja

Jeśli guz chromochłonny jest tylko z jednej strony, usuwa się cały gruczoł nadnerczy. Jeśli choroba jest obustronna, podejmuje się próbę częściowego zachowania nadnerczy, aby oszczędzić pacjentowi hormonalnej terapii zastępczej.

Leczenie zachowawcze

Najpierw chorobę leczy się próbując złagodzić objawy, czyli obniżyć ciśnienie krwi. Odbywa się to za pomocą różnych leków przeciwnadciśnieniowych (leków przeciw nadciśnieniu).

Jeśli jest nieoperacyjny guz, będzie Lek podawana, której synteza (struktura) katecholamin (adrenalina i Norepinefryna) hamować.

Czy guz ma już przerzuty (Guzy córki), to zwykle tylko chemoterapia.

profilaktyka

Ponieważ nie są znane żadne specyficzne czynniki rozwoju guza chromochłonnego, które sprzyjają wzrostowi lub wystąpieniu choroby. W związku z tym trudno jest zapobiegać.
Tylko członkowie predysponowanych rodzin powinni rozważyć poradnictwo genetyczne, aby sprawdzić, czy można przeprowadzić badania profilaktyczne. Prawdopodobieństwo zachorowania można również z grubsza obliczyć w poradni genetycznej.

prognoza

Rokowanie jest inne. Po chirurgicznym usunięciu guza pojawia się o godz 80% pacjentów, którzy mieli łagodny guz chromochłonny do jednego normalne ciśnienie krwi.
U wszystkich pozostałych pacjentów z usuniętym łagodnym guzem występuje tzw nadciśnienie pierwotne z przodu. Więc ciśnienie krwi jest nadal wysokie z innych przyczyn.

W guzach łagodnych piąty - roczny wskaźnik przeżycia około 95%. W przypadku złośliwego guza, który dał już przerzuty (przerzuty potomne), 5-letnie przeżycie wynosi tylko 44%.