Internal Medicine

Pierwotna marskość żółciowa

Definicja pierwotnej marskości żółciowej

Pierwotna marskość żółciowa jest jedną przewlekła cholestatyczna Choroba wątrobaktóry przypuszczalnie jest autoimmunologiczny.

Epidemiologia / częstotliwość

Dotyczy głównie kobiet powyżej 40 roku życia. Stanowią 90% pacjentów. Każdego roku zachoruje około 5/100 000 osób, a częstość występowania wynosi 40-80 / 100 000 osób.

Główną przyczyną jest marskość żółciowa

Rozwój autoimmunologiczny choroby jest prawdopodobnie spowodowany głównie marskością żółciową. Często cierpi na inne choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatyzm ręka w rękę.

Te objawy mogą wskazywać na pierwotną marskość żółciową wątroby

swędzący
Żółtaczka (zażółcenie skóry i oczu)
bolesne wyczerpanie
Złogi Xanthoma
- Łokieć
- Palmy
- Ścięgno Achillesa,
- Powieka górna i dolna
Ciemne przebarwienia skóry spowodowane odkładaniem się melaniny

Jednak w wielu przypadkach pierwotnej marskości żółciowej przez długi czas nie występują żadne objawy, a jedynie podwyższona wartość wątroby (Gamma GT) podczas rutynowego badania wskazuje na chorobę.

Komplikacje

Steatorrhea
Niedobór witamin dla witamin rozpuszczalnych w tłuszczach
osteoporoza
Kamienie żółciowe

Diagnoza

W surowicy wzrosła Gamma GT w pierwotnej marskości żółciowej występuje również tzw AMA (ZA.ntimitochondrialne ZA.przeciwciała), a także przeciwciała przeciwko drogom żółciowym. Jeśli po ocenie morfologii krwi nadal pojawiają się wątpliwości, punkcja wątroby może potwierdzić rozpoznanie.

terapia

Dostępny jest lek, który może pomóc skrócić czas do ewentualnego Przeszczep wątroby może być przedłużony przez wydalanie Kwasy żółciowe jest zwiększony. Stosowane są również formy terapii, które są specyficzne dla twojego własnego układ odpornościowy a tym samym spowolnić postęp choroby autoimmunologicznej. W późnych stadiach wskazany jest przeszczep wątroby. Swędzenie i niedobór witamin można również leczyć za pomocą leków.