Jamistość rdzenia

Znaczenie słowa

„Tworzenie się wnęki w rdzeniu kręgowym przypominającej rurkę fletową”; Syrinx = (gr.) Flute (Pl.: Syringen); Myelon = (duży szpik)

definicja

Syringomyelia jest bardzo rzadką chorobą rdzenia kręgowego, w której przez długi czas wewnątrz rdzenia kręgowego tworzą się ubytki. Omówiono różne czynniki wyzwalające. Tworzenie się ubytków prowadzi do objawów neurologicznych, w zależności od dotkniętych komórek nerwowych i dróg, aż do całkowitego zespołu paraplegicznego spowodowanego wykorzystaniem przestrzeni.
Rozróżnia się również syringobulbie, jamistość rdzenia kręgowego, która znajduje się tak wysoko w rdzeniu kręgowym, że atakuje również dolne części mózgu. Z drugiej strony, syringoencefalia jest chorobą ograniczoną do samego mózgu.

Syringobulbie

Syringobulbie jest podformą jamistości rdzenia. W jamie rdzenia kręgowego ubytek rdzenia kręgowego utworzony przez zaburzenie odpływu znajduje się zwykle na poziomie kręgów szyjnych lub piersiowych. Jednak w przypadku syringobulbie zwykle rozciąga się on dalej w górę, aż do tak zwanego śródmózgowia (= Mesencephalon), część mózgu, a tym samym może nawet wpływać na kontrolę podstawowych funkcji organizmu. Może to prowadzić do nieskoordynowanych ruchów oczu, zawrotów głowy i paraliżu mięśni języka, krtani i podniebienia.

częstotliwość

Plik Jamistość rdzenia występuje bardzo rzadko. W Niemczech odnotowuje się 0,5 nowych przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie.

przyczyny

Przyczyny wystąpienia syringomyelii można podzielić na wrodzone i nabyte. W przypadku postaci wrodzonej przyjmuje się zaburzenie rozwojowe, które prowadzi do powstawania ubytków, ale dokładny mechanizm ich powstawania nie został jeszcze wyjaśniony. Syringomyelia występuje bardzo rzadko.

W Niemczech odnotowuje się 0,5 nowych przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie. nabyta postać syringomyelii prowadzi do zwężenia wody nerwowej (Płyn mózgowo-rdzeniowy) wypełnione ubytki, których swobodny przepływ jest zawsze ograniczony i zmusza alkohol do znalezienia innych dróg: powstaje syrinx.

Wspomniane zwężenie przestrzeni alkoholowych może być traumatyczne, np. W wyniku wypadku, ale także zapalenia opon mózgowych, przepukliny dysku czy guza spowodowanego guzem. Może również powstać kilka jaskiń.

Objawy

Można mieć wiele różnych skarg Jamistość rdzenia ponieważ ich lokalizacja często wpływa na kilka dróg nerwowych i komórek, które nie są bezpośrednio funkcjonalne, ale można im przypisać określoną wysokość uszkodzenia, obserwując ich kombinację. Znajduje się w Jamistość rdzenia Zaburzenia percepcji, takie jak zmniejszenie wrażeń delikatnych lub grubych, ale także Ból i Mrowienie, zmniejszone lub zwiększone uczucie temperatury, jeden Zakłócenie poczucia pozycji i pozycji z Stawy i Mięśnie, jak również Paraliż mięśni lub –Spastiken. Nietrzymanie stolca i nietrzymanie moczu i seksualna dysfunkcja może wystąpić impotencja, podobnie jak jamistość rdzenia kręgowego zlokalizowana szczególnie wysoko w rdzeniu kręgowym Zaburzenia mowy, połykania i koordynacji. Przez zaburzenia kontroli naczyń krwionośnych może Zaburzenia krążenia i gojenia ran występują, jak również rzadko opisywane Problemy z pamięcią lub zaburzenia psychiczne. O ile wysokość strzykawki w rdzeniu kręgowym należy pogodzić z objawami, jakie wywołuje, to jej wielkość niekoniecznie jest związana z nasileniem objawów.

diagnoza

W celu zdiagnozowania jamistości rdzenia, obserwacja obrazu klinicznego (Połączenie powyższych objawów), jak również stosunkowo powolny przebieg choroby, w której wiele różnych, dotkniętych chorobą układów ciała musi być umieszczonych pod jednym dachem dla Neurolog możliwość anatomicznego wytyczenia miejsca akcji. W tym momencie zwykle dochodzi do jednego Obraz MRI mózgu i rdzenia kręgowego, na którym zwykle szybko widać strzykawkę. Na specjalnym obrazie MRI plik Cyrkulacja wody nerwowej ocenić przydatność strzykawki jako przeszkody w przejściu. Wycofanie płynu nerwowego (Przebicie płynu mózgowo-rdzeniowego), a jego badanie dostarcza informacji o ostrych procesach zapalnych. Ostatecznie przeszłe wydarzenia wyjaśniające jamistość rdzenia można pogodzić z odkryciami z wywiadu.

MRI kręgosłupa

Aby zdiagnozować jamistość rdzenia, należy wykonać rezonans magnetyczny (rezonans magnetyczny) kręgosłupa. Jama znajduje się zwykle w rdzeniu kręgowym na wysokości szyi lub klatki piersiowej (kręgosłup szyjny / kręgosłup piersiowy) i prowadzi do ucisku na otaczające jamę strun nerwowych. Niemniej jednak w celu ostatecznego wyjaśnienia zawsze należy wykonać rezonans magnetyczny całego kręgosłupa.

Więcej informacji znajdziesz w MRI kręgosłupa.

terapia

Nacisk kładzie się na usunięcie istniejącego i uleczalnego Przyczyna jamistości rdzenia. Usunięcie nacisku strzykawki na tkankę nerwową jest jednym operacja konieczne, gdy upośledzenie neurologiczne jest odpowiednio poważne lub postępuje. Tutaj, na przykład, podjęto próbę stworzenia opcji drenażu cieczy ze strzykawki przez dodanie Przetaczać (Rurka), która odprowadza płyn do innego obszaru ciała. Jednak ze względu na ryzyko uszkodzenia tkanki nerwowej bezpośrednio otaczającej strzykawkę, ta technika chirurgiczna nie jest już preferowana. Chirurgiczna próba rozluźnienia zrostów i przeszkód w przejściu, które wyzwoliły jamistość rdzenia jest obecnie bardziej pożądana, ale wiąże się również z ryzykiem urazu chirurgicznego nowe obligacje pociąga za sobą. Ostatecznie terapia przeciwbólowa jest często konieczna również w przypadku bólu nerwu spowodowanego przez jamistość rdzenia fizykoterapiautrzymanie i trenowanie ruchu i codziennych umiejętności. Pomocne są również alternatywne podejścia terapeutyczne, zwłaszcza jeśli chodzi o łagodzenie objawów.

Chirurgia jamistości rdzenia

Operacja jamistości rdzenia jest jedynym tak zwanym leczeniem (=gojenie: zdrowienie) Terapia. Oznacza to, że jest to jedyny sposób, aby naprawdę wyleczyć zaburzenia drenażu nerwów, a nie tylko zwalczać objawy. Obecnie, ze względu na ograniczenia wynikające z zabiegu chirurgicznego, wykonuje się go zwykle tylko wtedy, gdy objawy szybko się nasilają.
Podczas operacji mikrochirurgicznie wprowadza się bocznik. Bocznik służy do usuwania części wody nerwowej (Trunek) z mózgu, aby uniknąć wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego. W tym celu chirurgicznie ustanawia się połączenie między przestrzeniami w mózgu wypełnionymi wodą nerwową (Komora serca) i na przykład jama brzuszna. Dzięki temu nadmiar wody nerwowej spływa i jest normalnie wydalany z kałem.
Jednak ta operacja jest dość obszerna i zwykle przeprowadzana jest w przypadku innych chorób, takich jak wodogłowie (tzw. „Głowa wodna”). Ponadto ankiety wykazały, że wielu pacjentów bez operacji jest bardziej zadowolonych niż pacjenci, którzy przeszli operację.

Ryzyko operacji

Ponieważ ta operacja odbywa się na mózgu pacjenta, wiąże się z wieloma zagrożeniami. Dlatego należy bardzo uważnie rozważyć, czy rzeczywiście jest to konieczne do wykonania. Bardzo przerażającym powikłaniem jest na przykład infekcja przecieku, ponieważ ten patogen może służyć jako swego rodzaju „droga” do mózgu. Dlatego w przypadku infekcji może szybko rozprzestrzenić się do mózgu i wywołać poważne objawy. Ponadto drenaż zastawki może skutkować zbyt małym lub zbyt dużym odpływem płynu nerwowego.

prognoza

Plik Jamistość rdzenia jest chronicznie postępujący, który nie zawsze może zostać zatrzymany przez operację, ale czasami tylko spowalnia się w czasie. Wszystkie powyższe objawy neurologiczne są zwykle nieodwracalne ze względu na długi czas uszkodzenia zajętych komórek nerwowych i pacjent musi się z nimi pogodzić w życiu codziennym. To też może wiotkie jak porażenie spastyczne, do dystrofia mięśniowa, do uszkodzenia postawy i bólu wtórnego.