Ostra białaczka szpikowa (AML)

Synonimy w szerszym znaczeniu

Białaczka, rak białej krwi, pręty Auera, Choroba krwi

definicja

Ten typ białaczki jest jedną z ostrych białaczek o szybkim przebiegu. Charakteryzuje się tym, że komórki zdegenerowane pochodzą z bardzo wczesnego stadium rozwoju, czyli są niedojrzałe. Te komórki powstają z rzędu komórek, które składają się z Szpik kostny pochodzi (szpikowa). Komórki we wczesnych stadiach rozwoju nazywane są blastami. Te wybuchy namnażają się w szpiku kostnym i krwi.

Zakłócone dojrzewanie

W kontekście ostrej białaczki szpikowej istnieje niekontrolowana reprodukcja niedojrzałych i pozbawione funkcji komórki progenitorowe krwi w szpiku kostnym.

U zdrowych ludzi istnieje precyzyjna regulacja i równowaga między pojawieniem się a dojrzewaniem lub różnicowaniem do w pełni funkcjonalnych komórek krwi. W przeciwieństwie do Zakłócenie dojrzewania AML.

Od kilku lat w terapii ostrej białaczki promielocytowej, szczególnej postaci AML, wykorzystuje się ten fakt. Chemioterapeutyczny ATRA wspomaga dojrzewanie komórek białaczkowych do funkcjonalnych komórek krwi.

częstotliwość

Na każde 100 000 mieszkańców przypadają trzy do czterech nowych przypadków rocznie. Choroba dotyka głównie dorosłych pacjentów, tutaj liczba nowych przypadków wynosi 15 na 100 000 mieszkańców. Stawka AML Białaczka u dzieci stanowi około 20% ostrych białaczek.

AML u dzieci

Dzieci chorują raczej rzadko na ostra białaczka szpikowa. Tylko około 20% białaczek dziecięcych należy do tego podgatunku. Ostrą białaczkę limfocytową (ALL) można obserwować znacznie częściej w dzieciństwie.

Zasadniczo AML może wystąpić w każdym wieku, ale niemowlęta i małe dzieci są szczególnie narażone na zachorowanie w pierwszych dwóch latach życia. Z niewyjaśnionej jeszcze przyczyny częściej chorują chłopcy niż dziewczęta. Dzieci z zespołem Downa (trisomia 21) mają znacznie zwiększone ryzyko choroby. Podobnie jak w przypadku dorosłych pacjentów, u dzieci dotkniętych chorobą pierwsze, identyczne objawy pojawiają się w ciągu kilku tygodni. Małe dzieci czasami zauważają niechęć do zabawy i leniwego biegania. W celu potwierdzenia diagnozy nakłucie szpiku wykonuje się w znieczuleniu. Głównym składnikiem terapii jest chemioterapia. Jeśli dotknięty jest centralny układ nerwowy, czaszka może wymagać napromieniowania.

przyczyny

Zobacz rozdział ogólny dotyczący białaczki.

Pojawienie się choroby

Przede wszystkim nieprawidłowości (aberracje) w ludzkim genomie (zestawie chromosomów) zostały zarejestrowane jako wyzwalacze AML, a ustalenia dotyczące genetyki komórkowej są najważniejszym czynnikiem rokującym pacjenta.

Występują aberracje przy dobrej prognozie i aberracje przy złej prognozie. Niekontrolowany, niekontrolowany wzrost zdegenerowanych komórek progenitorowych jest tak wyraźny, że inne komórki lub komórki progenitorowe w szpiku kostnym nie mają już miejsca na rozwój. Te „normalne” komórki są zatem przemieszczane. To wyjaśnia powszechne ubóstwo czerwonych krwinek (anemię) u pacjentów z AML. Jeżeli w szpiku kostnym występuje więcej niż 30% blastów, podaje się definicję ostrej białaczki.

To też może być dla ciebie interesujące: Mutacja chromosomów

Objawy

Wzmożone pocenie się w nocy, gorączka, Utrata masy ciała, utrata apetytu, słaba wydajność i ból kości. To też przychodzi Niedokrwistość (Niedokrwistość); których objawami są bladość skóry, zmniejszona wydajność, Pędzące serce (Tachykardia) i rzadko ucisk w klatce piersiowej (Angina pectoris). Wypierający wzrost zdegenerowanych komórek prowadzi do braku „normalnych” komórek obronnych. Rezultatem są zwiększone infekcje, takie jak z płuco (na przykład. zapalenie płuc) lub miedniczkę nerkową (Zapalenie miednicy). Pacjenci częściej mają gorączkę. Ubóstwo płytek krwi (Trombocytopenia) Dochodzi do zwiększone krwawienie, także po tzw. drobnych urazach, np. w takich codziennych czynnościach jak mycie zębów. Rezultatem są objawy takie jak Krwawiące dziąsła, Krwawienie z nosa i plując krwią. Rzadko obserwuje się takie objawy, jak powiększenie dziąseł (przerost dziąseł) lub podwójne widzenie. Lekarz prowadzący powinien również dokonać powiększenia śledziona i wątroba (Hepatosplenomegalia).
Tak więc białaczkę można rozpoznać po wielu różnych objawach.

Przeczytaj więcej na ten temat: Jak rozpoznajesz białaczkę?

diagnoza

Jednym z pierwszych kroków jest po prostu pobranie krwi. Służy do określenia liczby komórek w płytkach krwi (trombocytach), krwinkach czerwonych (erytrocytach) i krwinkach białych (leukocytach). Ponieważ grupa leukocytów zawiera kilka różnych typów komórek (limfocyty, granulocyty), powstaje tzw. Rozmazowa morfologia krwi, która daje dokładną analizę tych komórek. Następnie rozpoznaje się bezwzględny lub względny spadek lub wzrost liczby tych komórek. W przypadku AML powyższe dochodzenia skutkują m.in. mała liczba czerwonych krwinek (niedokrwistość) i duża liczba białych krwinek (leukocytoza).

Przeczytaj więcej na ten temat: Nakłucie szpiku kostnego

Badanie mikroskopowe

Próbkę krwi lub szpiku kostnego można analizować pod mikroskopem. Jeśli w badanych komórkach zostaną znalezione tak zwane pręciki Auera, wówczas AML jest udowodnione. Te patyki Auerbach przypominają najmniejsze patyki w ciele komórki.

Aspiracja szpiku kostnego

Do analizy pobiera się próbkę, najlepiej z basenu. Ta próbka jest następnie kolorowana (barwienie cytochemiczne) i dalej analizowane.Ponadto pobrane komórki są badane pod kątem genetyki w celu wykrycia nieprawidłowości (Aberracje), które można znaleźć w genetyce komórek (Genetyka cyto- i molekularna). Wyniki badań cytogenetycznych odgrywają główną rolę w rokowaniu. Połączenie (translokację) pomiędzy nosicielami genów (chromosomami) 8 i 21 należy ocenić jako pozytywne dla rokowania, natomiast utratę chromosomu 5 np. ma bardzo złe rokowania.

terapia

Chemoterapia:

Celem tej terapii jest niszczenie komórek białaczkowych za pomocą substancji hamujących wzrost. Problem, który się tu pojawia, polega na tym, że substancje te działają nie tylko na komórki białaczkowe, ale także na wszystkie szybko rosnące komórki organizmu, np. inne komórki krwiotwórcze, komórki rzęsate (stąd efekt uboczny Wypadanie włosów w chemoterapia) oraz, szczególnie problematyczne, komórki rozrodcze (np. plemniki).

Przeszczep komórek macierzystych:

Można to zrobić na dwa sposoby Darowizna komórek macierzystych: Z jednej strony członkowie rodziny lub dawcy zewnętrzni (alogeniczny), jeśli cechy tkanki się zgadzają, komórki macierzyste są usuwane i podawane pacjentowi. Następnie z tych komórek macierzystych powstają „normalne” zdrowe komórki krwi. Wcześniej jednak należy przeprowadzić chemioterapię w wysokich dawkach, aby w jak największym stopniu zniszczyć wszystkie zdegenerowane komórki (zasada chemioterapii wysokodawkowej znajduje się w części ogólnej dotyczącej białaczka). Z drugiej strony sam pacjent (autologiczny), jeśli jest to w międzyczasie etap tzw. pełnej remisji, tj. Kiedy większość zdegenerowanych komórek zostanie zniszczona, zdrowe komórki macierzyste są usuwane i zwracane, gdy choroba powraca. Jednak autologiczny przeszczep komórek macierzystych jest wciąż w powijakach i jest bardziej prawdopodobne, że zostanie wykorzystany w badaniach klinicznych.

Leki specjalne:

Narkotyk Gemtuzumab wykazał bardzo dobre wyniki w leczeniu AML w ostatnich latach.

Opieka podczas chemioterapii

W kontekście chemioterapii osoby nią dotknięte cierpią na wiele chorób silne skutki uboczne. W tej sytuacji jak najlepsza opieka jest bardzo ważna i może złagodzić wiele skutków ubocznych:

• Nudności i wymioty: Nudności i wymioty są jednym z głównych problemów wielu pacjentów z AML poddawanych chemioterapii. Ulgę zapewniają olejki aromatyczne, guma do żucia lub świeże powietrze w pomieszczeniu.
• Zapobiegać infekcji
  • Podczas chemioterapii układ odpornościowy jest czasowo osłabiany. W związku z tym dotknięci pacjenci nie mają prawie żadnej endogennej obrony i są szczególnie podatni na infekcje. Surowe środki higieny są więc najważniejsze. W pewnych okolicznościach może być nawet konieczne przeprowadzenie tak zwanej „odwrotnej izolacji” pacjenta. Oznacza to, że pracownicy kliniki lub krewni mogą wchodzić do sali szpitalnej tylko w specjalnej odzieży ochronnej. Celem jest zmniejszenie liczby potencjalnie niebezpiecznych bakterii, wirusów lub grzybów.

Leczenie alternatywne

Nierzadko osoby dotknięte chorobą szukają alternatywnego leczenia ostrej białaczki szpikowej. Zwłaszcza w dobie Internetu szybko można znaleźć wiele pozornie „łagodniejszych”, „alternatywnych” lub „naturalnych” terapii.

Można jednak złożyć tę obietnicę Daj wiarę? Nie, pod żadnym pozorem. Tylko chemioterapia i Przeszczep szpiku kostnego zapewnić odpowiednie i obiecujące terapia kochanie!

Przede wszystkim wielu chorych zwraca się do alternatywnych „ofert leczenia” z obawy przed poważnymi skutkami ubocznymi chemioterapii. Jednak ponieważ AML jest bardzo agresywna, leczenie musi być odpowiednio intensywne i agresywne.

Rzekomo „delikatne” lub „alternatywne” zabiegi zdecydowanie nie są opcją dla poważnych lekarzy. W najgorszym przypadku pacjenci umrą, próbując poddać się alternatywnemu leczeniu.

• Chemioterapia - jak to działa?
• Skutki uboczne chemioterapii

Co się stanie, jeśli nie będzie terapii / leczenia?

Jak każda ostra białaczka, AML również przechodzi przez bardzo agresywny przebieg choroby wyraźny. Nieleczona prowadzi do śmierci w ciągu kilku tygodni. Dlatego jest to niezwykle ważne po tym szybsza diagnoza natychmiast po zabiegu jest uruchomiony.

Gdyby ktoś zdecydował się na odmowę leczenia, w bardzo krótkim czasie nastąpiłby ogromny wzrost komórek białaczkowych. Zdrowe krwinki zostałyby w dużej mierze przemieszczone. Ostatecznie, wraz z utratą zdrowych krwinek, wystąpią liczne, potencjalnie śmiertelne objawy. Należą do nich niewydolność wielonarządowa, zatrucie krwi, zatkanie naczyń i krwawienie wewnętrzne.

Oczekiwana długość życia / prognozy / szanse na wyzdrowienie

Niestety nie jest możliwe sformułowanie ogólnych stwierdzeń dotyczących szans wyzdrowienia. Rokowanie jest zróżnicowane i zależy w dużym stopniu od indywidualnych czynników wpływających. Miej tak następujące czynniki raczej jeden negatywny wpływ na prognozie:

• Wiek> 60 lat
• Liczba białych krwinek> 100 000 / mikrolitr na początku leczenia
• Zmniejszona odpowiedź na terapię („oporna na terapię”)
• Zwiększone zmiany chromosomalne

Niemniej jednak obecność co najmniej jednego z tych „negatywnych czynników prognostycznych” nie zmniejsza automatycznie szans na wyzdrowienie w AML. Dlatego tylko lekarz prowadzący może złożyć konkretne oświadczenia.

Warto również wspomnieć, że szanse na wyzdrowienie z AML znacznie wzrosły w ciągu ostatnich kilku dekad.
Wynika to przede wszystkim z tak zwanych „badań optymalizacji terapii”. W Niemczech prawie wszyscy chorzy na AML są im Ramy tych badań klinicznych leczony. Daje to pacjentom dostęp do plików najnowsza wiedza naukowa i nowoczesne leki. Jednocześnie „badanie optymalizacji terapii” nie oznacza, że ​​stosowane leki są eksperymentalne lub znajdują się w fazie próbnej. Zamiast tego celem jest znalezienie najlepszych możliwych obszarów zastosowania, dawek lub kombinacji zatwierdzonych i sprawdzonych środków chemioterapeutycznych. Udział w studiach jest oczywiście dobrowolny.

W Niemczech prawie wszystkie kliniki biorą udział w badaniach optymalizacji terapii w celu poprawy długoterminowych rokowań w AML.