Koarktacja aorty

Synonimy w najszerszym znaczeniu

Zwężenie głównej tętnicy ciała, zwężenie aorty, coarctatio aortae
Język angielski: zwężenie cieśni aorty, koarctation aorta, aortic coarctation

definicja

Koarktacja aorty to zwężenie głównej tętnicy (aorty). Jest zwężony po wyjściu z serca i po rozgałęzieniu tętnicy zaopatrującej górną połowę ciała. W tym obszarze tętnica główna tworzy łuk, dlatego mówi się o łuku aorty.

Różne formy

W tętnicy głównej występuje postać dziecięca i dorosła. W postaci dziecięcej koarktacja aorty występuje od urodzenia i zwykle występują inne wady serca. Około. 7% wszystkich wrodzonych wad serca to koarktacja aorty.

Dorośli (postać dorosła) ze zwężoną aortą nabyli te unaczynienia, tj. nie istnieje od urodzenia. W przypadku tej postaci koarktacji aorty współistniejące choroby serca są rzadkie.

Zwężenie dziecka

Przy 6 do 10% koarktacja aorty jest jedną z najczęstszych wad serca u noworodków. Istnieją różne formy koarktacji aorty, które różnią się anatomicznie. Zwężenie naczyń często występuje przed ujściem przewodu tętniczego (struktura z krążenia embrionalnego) do aorty. Ta forma nazywana jest koarktacją przedprzewodową aorty. Rzadziej zwężenie znajduje się za zbiegiem przewodu ateriosus z aortą. Następnie mówi się o koarktacji aorty po przewodowej.

Jeśli noworodek cierpi na koarktację cieśni przedprzewodowej, może dojść do sytuacji zagrażającej życiu, ponieważ przewód tętniczy zamyka się wkrótce po urodzeniu. Przewód tętniczy zaopatruje dolną połowę ciała nienarodzonego dziecka w krew. W przypadku koarktacji cieśni przedprzewodowej ważne jest zatem podanie prostaglandyny w celu ponownego otwarcia przewodu tętniczego i utrzymania go w stanie otwartym.

W zależności od ciężkości zwężenia u noworodków przed operacją mogą wystąpić objawy niewydolności serca (niewydolność serca): zwiększone pocenie się, przyspieszony oddech, słabe picie i brak prawidłowego rozwoju. Jeśli noworodek rodzi się z wyraźną koarktacją aorty, dziecko może wykazywać pogorszenie podobne do wstrząsu. Dlatego u noworodków i niemowląt ważne jest, aby jak najwcześniej wykryć koarktację aorty i rozpocząć terapię łagodzącą.

Symptomy

Biorąc pod uwagę zmiany w głównej tętnicy, może wystąpić wysokie ciśnienie krwi. Zwykle ciśnienie krwi w nogach lub w dolnej połowie ciała jest o 30-40 mmHg wyższe niż w ramionach lub w górnej połowie ciała, ale w przypadku koarktacji aorty jest dokładnie odwrotnie.

Zwężenie aorty powoduje odwrotną różnicę w ciśnieniu krwi między rękami i nogami. Ciśnienie krwi w układzie naczyniowym wzrasta w odcinku przed zwężeniem i spada po zwężeniu. Koarktacja aorty jest również określana jako nadciśnienie kończyn górnych z objawami bólu głowy, zawrotów głowy, krwawienia z nosa (krwawienia z nosa mogą również występować w połączeniu z bólami głowy) i uczucie pulsowania w okolicy głowy. Obniża się ciśnienie tętnicze w dolnej połowie ciała (niedociśnienie) i może dojść do osłabienia nóg, a nawet zmniejszenia dopływu krwi do nóg.

Różnica ciśnienia krwi

Różnica w ciśnieniu krwi może być objawem koarktacji aorty. Oznacza to, że istnieje wyraźna różnica w ciśnieniu krwi między rękami a nogami. Ten deficyt tętna jest głównym objawem koarktacji aorty i jest zauważalny na przykład u osób dotkniętych ciepłymi dłońmi, ale zimnymi stopami.

Diagnoza

Różnica w ciśnieniu krwi między rękami i nogami jest wyraźną oznaką koarktacji aorty. Jeśli pacjent zgłasza objawy takie jak ból głowy, pulsujący ból, zawroty głowy i osłabienie nóg, należy go zbadać pod kątem takiego zwężenia naczyniowego.

Za pomocą zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej można rozpoznać koarktację aorty: Lewa strona serca jest powiększona i można zobaczyć silniejszy obraz głównej tętnicy.
Dzięki specjalnemu badaniu ultrasonograficznemu przełyku można szczegółowo zbadać serce i tętnice oraz określić zwężenie aorty. Wykonując badanie cewnikowe serca można precyzyjnie określić lokalizację zwężenia naczyniowego i jednocześnie podjąć próbę leczenia (patrz rozdział Leczenie).

Dowiedz się więcej na ten temat tutaj: Badanie cewnika serca.

Echokardiografia

Echokardiografia jest metodą z wyboru w przypadku noworodków, niemowląt i małych dzieci. Przy badaniu USG serca ma się pewność co najmniej 95%, aby rozpoznać koarktację aorty. Ponadto podczas badania można określić stopień zwężenia i ujawnić dalsze wady rozwojowe serca.

Aby uzyskać więcej informacji, przeczytaj: Echokardiografia.

Auskulacja

W ramach koarktacji aorty można osłuchać szmer serca za pomocą stetoskopu. Doświadczeni pediatrzy i kardiolodzy dziecięcy odnotowują skurcz o średniej częstotliwości. Skurcz jest szmerem w sercu, który pojawia się podczas fazy wyrzutowej (skurczu) cyklu serca. Skurcz można usłyszeć w koarktacji aorty po lewej stronie mostka, pod pachą i na plecach.

Terapia

Aby skorygować koarktację aorty, konieczna jest procedura operacyjna, za pomocą której usuwa się zwężenie. Po usunięciu zwężenia naczyń ciśnienie krwi jest zwykle niskie. Można tutaj zastosować protezę naczyniową lub dwa kikuty naczyniowe można ponownie połączyć bezpośrednio ze sobą.

W przypadku dzieci z koarktacją aorty operację należy przeprowadzić jak najwcześniej, ponieważ im dłuższe zwężenie naczynia, tym większe prawdopodobieństwo, że wysokie ciśnienie tętnicze nie ustąpi.

Alternatywą dla zabiegu chirurgicznego, zwłaszcza u dorosłych, jest rozszerzenie zwężenia naczynia balonem. Balon ten jest wprowadzany przez cewnik do aorty, następnie nadmuchiwany, a następnie wypycha ściany naczynia na zewnątrz. Balon może również poszerzyć naczynie, jeśli po operacji nadal występuje szczątkowe zwężenie naczynia lub jeśli naczynie ponownie zwęziło się, chociaż został optymalnie poszerzony przez operację.

Rokowanie

Jeśli pacjent z koarktacją aorty jest leczony późno, głównymi powikłaniami są rozwój niewydolności serca lub wady zastawki aortalnej lub pęknięcie tętnicy głównej. Z drugiej strony, jeśli operacja zostanie przeprowadzona wcześnie, można zmniejszyć ryzyko wtórnych chorób układu sercowo-naczyniowego.

W porównaniu ze zdrową populacją pacjenci z koarktacją aorty są bardziej narażeni na śmierć z powodu wysokiego ciśnienia krwi lub innych chorób układu krążenia.

Jaka jest oczekiwana długość życia z koarktacją aorty?

Koarktacja aorty (ISTA) jest częstą wadą serca, którą można skorygować chirurgicznie. Ponadto stosuje się zabiegi interwencyjne z rozszerzaniem balonu i implantacją stentu. Zarówno terapia operacyjna, jak i interwencyjna ISTA są stosowane standardowo i mają bardzo duże szanse powodzenia. W niektórych przypadkach po operacji utrzymuje się wysokie ciśnienie krwi, które można dobrze leczyć lekami.

Utrzymuje się szczątkowe ryzyko ponownego zwężenia w okolicy cieśni aorty, dlatego konieczne są badania kontrolne. Większość dzieci urodzonych z koarktacją aorty prowadzi później nieograniczone życie. Oczekiwana długość życia koarktacji aorty jest porównywalna z oczekiwaną długością życia normalnej populacji po skutecznej korekcji wady serca.

Cykl obejścia nienarodzonego dziecka

U nienarodzonego dziecka, płodu, występują szczególne cechy układu sercowo-naczyniowego. Mówi się o obwodzie płodowym lub obwodzie obejściowym. Jest to konieczne, ponieważ płuca nienarodzonego dziecka nie są jeszcze w pełni rozwinięte, co oznacza, że ​​krążenie płucne nie funkcjonuje jeszcze tak, jak u dorosłych.

Dziecko otrzymuje od matki bogatą w tlen krew przez żyłę pępowinową, która jest połączona z łożyskiem (łożyskiem). Prowadzi to jako tak zwany „przewód żylny Arantii” do dolnej żyły głównej i omija system portalu. W sercu płodu występuje przeciek prawostronny. Krew przepływa z prawego serca, omijając krążenie płucne, przez „otwór owalny” bezpośrednio do lewego serca, skąd jest pompowana do układu krążenia. Płód w końcu uwalnia krew z powrotem do łożyska przez tętnice pępowinowe.

Po porodzie płuca rozwijają się i otwiera się krążenie płucne. Powoduje to zmianę ciśnień, a różne połączenia w obwodzie obejściowym są pasywnie zamykane.