Chondrosarcoma

Wszystkie podane tutaj informacje mają charakter ogólny, terapia nowotworów zawsze należy do doświadczonego onkologa!

Synonimy

Mięsak chrząstki, złośliwy guz chrząstki, enchondroma malignum, mięsak chondroblastyczny, mięsak chrzęstniakowate, mięsak chrząstki

Angielski: chondroblastic sarcoma, chondrosarcoma

definicja

Chondrosarcoma to złośliwy guz wywodzący się z komórek chrząstki.

W rzadkich przypadkach chondrosarcoma może pojawić się w różnych miejscach w tym samym czasie. W takich przypadkach mówi się o chondrosarcomatozie.

Po osteosarcoma, chrzęstniakomięsak jest najczęstszym złośliwym (złośliwym) guzem kości.

częstotliwość

Z udziałem 20% chondrosarcoma jest drugim najczęstszym złośliwym guzem kości.

Szczyt zachorowania w wieku dorosłym przypada między 30 a 50 rokiem życia, ale zasadniczo może wystąpić w każdym wieku.

Lokalizacja

Chondrosarcoma występuje głównie w następujących lokalizacjach:

Częstotliwości

23% uda

19% kości biodrowej

5% kości łonowej

2% kości kulszowej

10% ramię blisko ramienia

5% łopatka

Chondrosarcoma występuje najczęściej w okolicach staw biodrowy (Udo i basen) zlokalizowane (49%). Drugą najczęstszą lokalizacją jest obszar barku z 15%.

pierwotna przyczyna

Przyczyna pierwotnego chondrosarcoma nie jest jasna. Chondrosarcoma pochodzą z wysoce zróżnicowanych komórek chrząstki. Im bardziej zróżnicowany jest guz, to znaczy im bardziej guz jest podobny do pierwotnej komórki pod mikroskopem, tym łagodniej zachowuje się.

Wtórne chondrosarcomy rozwijają się z łagodnych chondrom. Złośliwa degeneracja osobnika Enchondroma jest całkowicie nieprawdopodobne.

Ryzyko zwyrodnienia wzrasta wraz z liczbą obecnych enchondrom. Ryzyko zwyrodnienia pojedynczego enchondroma szacuje się na około 1%.

Istnieje jednak wysokie ryzyko zwyrodnienia w enchondromatozie z lub bez choroby Olliera oraz w zespole Maffucciego. W przypadku wielu osteochondrom szacuje się, że ryzyko degeneracji jest znacznie wyższe i wynosi około 10%.

przerzut

W większości przypadków chondrosarcoma jest guzem o wysokim stopniu zróżnicowania (patrz wyżej).
Przejścia od łagodnych komórek chrząstki do nowotworów złośliwych są płynne i często trudne do różnicowania.

Spadkowi różnicowania (podobieństwa tkanki guza do tkanki pierwotnej) towarzyszy wzrost złośliwości. W ten sam sposób zwiększa się prawdopodobieństwo przerzutów i pogarsza się rokowanie. Zróżnicowanie jest zatem ważnym czynnikiem prognostycznym.

Chondrosarcoma daje przerzuty głównie krwiotwórcze do płuc.

Klasyfikacja

Istnieje wiele klasyfikacji opisujących różne podtypy. Różnicowanie opiera się zasadniczo na badaniu tkanki cienkiej pod mikroskopem.

Pierwotny chondrosarcoma:

• Chondrosarcoma (konwencjonalny)
• Odróżnicowany chondrosarcoma
• Chondrosarcoma juxtacortical (okostnej)
• Mezenchymalny chondrosarcoma
• Chrzęstniakomięsak jasnokomórkowy
• Złośliwy chondroblastoma
• Wtórny chondrosarcoma

różnicowanie

Prawdopodobieństwo wystąpienia nowotworu złośliwego wzrasta, zwłaszcza gdy guz występuje blisko tułowia, czyli nie na rękach i nogach.

Chondrosarcomy, które występują blisko pnia, zwykle mają różne obszary. Oznacza to, że istnieją obszary, w których guz jest „nadal łagodny”, a na innych już doszedł do złośliwości. Dlatego cały guz należy zawsze zbadać pod mikroskopem.

Ponadto należy zebrać wszystkie dostępne źródła informacji, aby wykluczyć guz (wyniki badań, prześwietlenie i inne procedury obrazowania, badanie tkanek).

Obowiązują następujące zasady:

• Większe guzy blisko tułowia lub guzy zmieniające się na zdjęciu rentgenowskim należy całkowicie usunąć. Jeśli nowotwór okaże się później, nacięte krawędzie należy ponownie usunąć z zachowaniem odpowiedniego marginesu bezpieczeństwa.
• Chrzęstniakomięsaki na palcach i stopach są zwykle łagodnym zachowaniem, nawet jeśli wykazują wszystkie oznaki złośliwości pod mikroskopem.

Diagnoza

Diagnostyka obrazowa:

• Zdjęcie rentgenowskie w dwóch płaszczyznach podejrzanego obszaru
• Sonografia (USG) guza (jeśli nie powinien składać się z kości lub chrząstki)
• Badanie krwi:
  • Morfologia krwi
  • ESR (szybkość sedymentacji)
  • CRP (białko C-reaktywne)
  • Elektrolity (gdy kość jest atakowana, poziom wapnia we krwi wzrasta)
  • Fosfataza alkaliczna (aP) i specyficzna dla kości aP: zwiększona w procesach rozpuszczania kości (osteolityczne)
  • Antygen swoisty dla prostaty (PSA): podwyższony o ok
    Kwaśna fosfataza (sP): zwiększona w gruczole krokowym ok
  • Kwas moczowy (HRS): zwiększony przy wysokim obrocie komórkowym (bardzo aktywny guz)
    Żelazo: zmniejszone w guzach
  • Białko ogółem: zmniejszone w procesach konsumpcji
  • Elektroforeza białek, fiksacja immunologiczna (specjalne testy)
  • Stan moczu: paraproteiny - objawy plazmocytomy

Specjalna diagnostyka nowotworów:

• Diagnostyka lokalna (= badanie aparaturowe miejscowego guza):
  • MRI:
    W przypadku MRI rozprzestrzenianie się guza na sąsiednie struktury, takie jak Oczyszczona zostaje tkanka mięśniowa, nerwy i naczynia krwionośne. Stosowanie środków kontraktowych może poprawić rozróżnienie między łagodną a złośliwą tkanką.
    Przeczytaj więcej na ten temat: MRI z gadolinowym środkiem kontrastowym
  • CT:
    CT szczególnie dostarcza informacji o zajęciu kości przez guz
  • PET (pozytonowa tomografia emisyjna):
    (Jednak wartość nie została jeszcze dostatecznie zweryfikowana)
• Diagnostyka lokoregionalna (= poszukiwanie przerzutów do węzłów chłonnych, które rzadko występują w chondrosarcoma):
  • USG (USG)
  • prawdopodobnie CT
  • MRI, jeśli to konieczne
• Dodatkowa diagnostyka regionalna:
  • Badanie narządów, które są szczególnie często dotknięte przerzutami chrzęstniakomięsaka: - głównie płuc, wątroby i nadnerczy.
• Diagnostyka systemowa (= diagnostyka rozsiewu i ogólne wyszukiwanie guza):
  • Scyntygrafia szkieletowa (scyntygrafia 3-fazowa)
  • PET (pozytonowa tomografia emisyjna; wartość nie została jeszcze dostatecznie zweryfikowana)
  • Specjalna diagnostyka laboratoryjna nowotworów
  • Immunoelektroforeza: dowód plazmocytomy w przypadku wykrycia przeciwciał monoklonalnych
  • Test hemokultury (wykrycie krwi w kale)
  • Markery nowotworowe (np. NSE = neuron-specyficzna enolaza w mięsaku Ewinga)

Markery nowotworowe nie mają wartości diagnostycznej w chrzęstniakomięsaku, ponieważ nie ma wiarygodnych markerów nowotworowych wskazujących na chrzęstniakomięsaka.

Biopsja:
Jeśli nie można jednoznacznie określić łagodnego lub złośliwego charakteru guza, można pobrać próbkę (biopsję) podejrzanego obszaru, aby następnie zbadać go pod kątem tkanki.

Należy jednak zauważyć, że to pobranie próbki powoduje również tzw. Przerzuty rozproszone, w których guz jest odłączany od związku

Przeczytaj więcej na ten temat tutaj: biopsja

Opieka po guzie

Zalecenia:

• W roku 1 i 2: co 3 miesiące badanie kliniczne, miejscowa kontrola RTG, laboratorium, TK klatki piersiowej, scyntygrafia całego ciała, rezonans magnetyczny całego ciała co 6 miesięcy
• W klasach od 3 do 5: co 6 miesięcy badanie kliniczne, miejscowa kontrola RTG, laboratorium, TK klatki piersiowej, scyntygrafia całego ciała, miejscowy rezonans magnetyczny co 12 miesięcy
• Od 6 roku: co 12 miesięcy badanie kliniczne, miejscowa kontrola RTG, laboratorium, RTG klatki piersiowej, w razie wątpliwości scyntygrafia całego ciała i miejscowy rezonans magnetyczny

prognoza

Rokowanie zależy od stopnia zróżnicowania tkanek i możliwości radykalnej operacji. Jeśli stopień zróżnicowania jest duży i możliwa jest „radykalna” operacja, prawdopodobieństwo przeżycia przez 5 lat wynosi ok. 90%.
Ponowny wzrost guza może nadal wystąpić po ponad 10 latach.