Syndrom Budd-Chiari - niedrożność żyły wątrobowej

Co to jest zespół Budd-Chiari?

Syndrom Budd-Chiari został nazwany na cześć George'a Busha i Hansa Chiari, którzy jako pierwsi go opisali.
Jest to rzadka choroba wątroby, w której zakrzep (zakrzepica) w żyłach wątrobowych powoduje zaburzenia drenażu wątroby. Ta opisywana zakrzepica jest często spowodowana chorobami krwi i krzepnięcia. Nieleczony zespół Budd-Chiari kończy się w ciągu kilku lat w wyniku niewydolności wątroby prowadzącej do śmierci.

Rozpoznawanie zespołu Budd-Chiari

Objawy zespołu Budd Chiari

Objawy zespołu Budd-Chiari są stosunkowo niespecyficzne. Zależy to od tego, czy zamknięcie żyły wątrobowej następuje szybko, czy wolno. Ostry zespół Budd-Chiari może prowadzić do silnego uczucia ucisku w prawej górnej części brzucha z ekstremalnym zmęczeniem
Ogólnie w obu przypadkach dochodzi do zaburzeń drenażu wątroby. Powoduje to gromadzenie się krwi w wątrobie, powodując jej powiększenie (hepatomegalia). Może to również dotyczyć śledziony (powiększenie śledziony).

Tkanka wątroby jest uszkadzana przez podwyższone ciśnienie w wątrobie. Może wystąpić przebudowa tkanki łącznej wątroby (zwłóknienie wątroby) z pogorszeniem czynności wątroby. W przebiegu choroby może rozwinąć się marskość wątroby - wątroba z uszkodzoną tkanką.
Osoby dotknięte chorobą często rozwijają nagromadzenie wodobrzusza wraz ze wzrostem rozmiaru brzucha. Nazywa się to również wodobrzuszem.

Może Cię również zainteresować: Zwłóknienie wątroby - jakie to niebezpieczne? lub Objawy marskości wątroby

Diagnoza zespołu Budd-Chiari

Diagnozę zespołu Budda-Chiari można przeprowadzić za pomocą prostych procedur.

• Najpierw należy przeprowadzić wywiad z pacjentem (= wywiad), aby zidentyfikować objawy. Klinika różni się w zależności od tego, czy zespół Budd-Chiari rozwija się szybko, czy wolno. W ostrej postaci zwykle występuje silne uczucie ucisku.
• Badanie przedmiotowe może wykazać nagromadzenie wodobrzusza i wyczuwalne powiększenie wątroby spowodowane zaburzeniem odpływu żylnego.
  Przeczytaj więcej na ten temat pod adresem: Powiększona wątroba - co się za tym kryje?
• Jeśli podejrzewa się zespół Budd-Chiari, pomocne może być badanie dopplerowskie za pomocą ultradźwięków. Można tu przedstawić zamknięcie żyły wątrobowej i zwiększony przepływ krwi z naczyń bajpasowych.
• Czynność wątroby można zarejestrować za pomocą badania krwi, rejestrując transaminazy.

Tak leczy się zespół Budd-Chiari

Jeśli rozpoznany zostanie zespół Budd-Chiari, leczenie jest konieczne w każdym przypadku. Ponieważ bez leczenia uszkodzenie wątroby i śmierć mogą skutkować uszkodzeniem wątroby.
Leczenie ma na celu przywrócenie dopływu krwi do wątroby. W zależności od stopnia zaburzenia drenażu można rozważyć różne terapie.
Jeśli żyła wątrobowa jest zablokowana przez skrzep krwi (zakrzepica), krew można rozcieńczyć lekiem, który ma na celu rozluźnienie skrzepliny. Jeśli zespół Budd-Chiari jest przewlekły, dana osoba powinna stale przyjmować leki rozrzedzające krew, aby zapobiec tworzeniu się dalszych zakrzepów krwi.

Jeśli lek nie zapewnia dostatecznego dopływu krwi do wątroby, niedrożną żyłę wątrobową można zrekanalizować. Inną opcją terapeutyczną jest stworzenie TIPS (transjugular intrahepatatic portosystemic shunt). Tworzy to niewielkie połączenie między żyłą wątrobową a żyłą wrotną, która przenosi krew do wątroby. Powinno to pomóc w tym, że krew nie gromadzi się tak bardzo w wątrobie, ale może zostać przeniesiona do serca poprzez powstałe zwarcie.

Jeśli to się nie powiedzie, a zabiegi chirurgiczne nie pomogą, przeszczep wątroby należy rozważyć jako ostatnią opcję terapeutyczną.

Przeczytaj więcej na ten temat: Przeszczep wątroby

Leczenie retencji wody w zespole Budd-Chiari

Leczenie może się różnić w zależności od tego, ile wodobrzusza ma pacjent z zespołem Budd-Chiari. Podczas przyjmowania leków z grupy diuretyków tylko niewielkie ilości wodobrzusza mogą być wydalane z organizmu. Na przykład terapia lekowa w celu złagodzenia żołądka zwykle nie jest wystarczająca.
W ramach dalszej opcji leczenia wodobrzusze można nakłuć. Jest to stosunkowo niewielka procedura, ale jest nieco inwazyjna (łamiąca ciało). Jeśli nowy wodobrzusze nadal się tworzy, konieczne jest kilka nakłuć wodobrzusza.

Więcej informacji na ten temat można znaleźć pod adresem:

• Wodobrzusze
• Woda nakłuwana w jamie brzusznej

Przebieg choroby w zespole Budd-Chiari

W zespole Budd-Chiari zaburzenie drenażu prowadzi do narastającego pogorszenia czynności wątroby. Powoduje to gromadzenie się płynu w jamie brzusznej i zwiększenie obwodu talii.
W zależności od tego, kiedy leczony jest zespół Budd-Chiari i czy leczenie zapewnia skuteczny przepływ krwi do wątroby, objawy mogą ulec poprawie.

Jeśli zespół Budd-Chiari nie jest leczony, zwiększone ciśnienie w wątrobie prowadzi do postępującego uszkodzenia wątroby i przebudowy tkanki łącznej wątroby (zwłóknienia wątroby). Może to prowadzić do niewydolności wątroby.

Przeczytaj także:

• Objawy pogorszonej czynności wątroby
• Tkanka łączna wątroby (zwłóknienie wątroby)
• Niewydolność wątroby

Czas trwania zespołu Budd-Chiari

Czas trwania leczenia zespołu Budd-Chiari zależy od przyczyny, czasu i powodzenia terapii. Ma na celu przywrócenie przepływu krwi do wątroby.
Przewlekły zespół Budd-Chiari może wymagać trwającej całe życie terapii lekami rozrzedzającymi krew.

Oczekiwana długość życia z zespołem Budd-Chiari

Z drugiej strony rokowanie w zespole Budd-Chiari zależy od początku i sukcesu terapii.
Jeśli zespół Budd-Chiari nie jest leczony, czas przeżycia z powodu niewydolności wątroby jest ograniczony do mniej niż trzech lat w 90% przypadków.
Z drugiej strony, jeśli terapia zostanie rozpoczęta wcześnie, nawet 10% pacjentów umiera w ciągu pierwszych pięciu lat.

Przyczyny zespołu Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiari jest wyzwalany przez całkowite lub niepełne zamknięcie naczyń wątrobowych. W większości przypadków atakuje wielką żyłę wątrobową, która przenosi krew z wątroby do żyły głównej dolnej do serca. Większość niedrożności spowodowana jest zakrzepicą, czyli zakrzepem krwi. W takim przypadku osoba zainteresowana powinna zostać zbadana pod kątem (złośliwych) zaburzeń krwi, które są związane z zaburzeniami krzepnięcia.
Obejmuje to również zespół mieloproliferacyjny, który można rozumieć jako prekursor złośliwego raka krwi (białaczki). Jest to jedna z najczęstszych przyczyn rozwoju zespołu Budd-Chiari.Inne choroby krwi, które zwiększają ryzyko zespołu Budd-Chiari to choroba z czynnikiem V i trombofilia.

Więcej informacji na ten temat można znaleźć pod adresem:

• Zaburzenie krwawienia
• Ciekawość dotycząca zakrzepicy (trombofilia)
• Czynnik V Leiden

Istnieją jednak przypadki, w których obraz kliniczny zespołu Budd-Chiari nie jest spowodowany zakrzepicą, ale guzem, który uciska żyłę wątrobową z zewnątrz. Jednym z przykładów jest guz Wilmsa u dzieci.

Aby uzyskać więcej informacji na ten temat, polecamy naszą stronę pod adresem: Guz Wilmsa - jakie jest rokowanie?

Niemniej jednak dokładne przyczyny rozwoju zespołu Budd-Chiari nie są do końca jasne.

Dalsze pytania

Czy zespół Budd-Chiari jest zaraźliwy?

W większości przypadków zespół Budd-Chiari jest spowodowany tworzeniem się skrzepu krwi, który blokuje żyłę wątrobową. To nie jest zaraźliwe. Jednak czynniki ryzyka zespołu Budd-Chiari (zaburzenia krzepnięcia) mogły być dziedziczone.