Mięsak Ewinga

Wszystkie podane tutaj informacje mają charakter ogólny, terapia nowotworów zawsze należy do doświadczonego onkologa!

Synonimy

Mięsak kości, PNET (prymitywny guz neuroektodermalny), guz Askina, Ewing - mięsak kości

Angielski: mięsak Ewinga

definicja

W którym Mięsak Ewinga to jest od Szpik kostny towarzyski Guz kościktóre mogą wystąpić w wieku od 10 do 30 lat. Jednak dotyka głównie dzieci i młodzież do 15 roku życia. Mięsak Ewinga jest mniej powszechny Kostniakomięsak.

Mięsak Ewinga jest zlokalizowany w długich Kości długie (Kość udowa (Kość udowa) i Piszczel (Goleń)), a także w miednicy lub żebrach. Zasadniczo jednak mogą być dotknięte wszystkie kości tułowia i szkieletu kończyn, przerzuty zwłaszcza w obrębie Płuca jest możliwe.

częstotliwość

Prawdopodobieństwo wystąpienia mięsaków Ewinga wynosi <1: 1 000 000. Badania wykazały, że na każdy milion osób tam mieszkających każdego roku dochodzi u około 0,6 nowych pacjentów do mięsaków Ewinga.

W porównaniu z kostniakomięsakiem (ok. 11%) i chrzęstniakomięsakiem (ok. 6%), mięsak Ewinga znajduje się na trzecim miejscu jako kolejny przedstawiciel pierwotnych złośliwych guzów kości. Podczas gdy mięsak Ewinga występuje głównie w wieku od 10 do 30 lat, główna manifestacja może wystąpić w drugiej dekadzie życia (15 lat). Objawia się więc głównie w rosnącym szkielecie, przy czym chłopcy (56%) chorują na mięsaka Ewinga nieco częściej niż dziewczęta. Jeśli porównasz pierwotne złośliwe guzy kości u dzieci i młodzieży, mięsak Ewinga jest na drugim miejscu: w mięsakach kości dzieci odsetek tak zwanych kostniakomięsaków wynosi około 60%, a mięsaków Ewinga około 25% .

przyczyny

Jak już wyjaśniono i przedstawiono w kontekście podsumowania, przyczyna odpowiedzialna za rozwój Mięsak Ewinga nie można w pełni wyjaśnić. Stwierdzono jednak, że mięsaki Ewinga często występują, gdy występują rodzinne wady kostne lub pacjenci poniżej jednego roku życia od urodzenia Siatkówczak (= złośliwy guz siatkówki występujący w okresie dojrzewania). Badania wykazały, że komórki nowotworowe z tak zwanej rodziny mięsaków Ewinga uległy zmianie Chromosom # 22 eksponować. Uważa się, że mutacja ta występuje u około 95% wszystkich pacjentów.

Lokalizacja

Najczęstsze lokalizacje mięsaka Ewinga można znaleźć w kościach rurkowych długich, zwłaszcza w kości piszczelowej i strzałkowej lub w kościach płaskich. Niemniej jednak, jako złośliwy rak kości, mięsak Ewinga może wpływać na wszystkie kości. Najczęściej dotyczy to większych kości, rzadziej mniejszych. W przypadku zajęcia długich kości rurkowych, guz zwykle znajduje się w okolicy tzw. Trzonu trzonu, czyli okolicy trzonu.

Preferowane lokalizacje:

• ok. 30% kość udowa (kość udowa)
• ok. 12% piszczel (goleń)
• około 10% kości ramiennej (kość ramienia)
• ok. 9% umywalki
• około 8% strzałka (strzałka).

Ze względu na ciężkie hematogenne przerzuty, które pojawiają się wcześnie (patrz następny punkt), możliwa jest również lokalizacja w tkankach miękkich.

Lokalizacja w miednicy

Mięsak Ewinga jest zlokalizowany w kości miednicy jako guz pierwotny (miejsce powstania guza) tylko w około co piątym przypadku. Jednak znacznie częściej guz pierwotny jest zlokalizowany w długiej kości rurkowej.
Pierwszymi objawami mogą być obrzęk, ból i przegrzanie okolicy miednicy.

Lokalizacja w stopie

Stopa jest rzadkim miejscem w guzie pierwotnym. Częściej zdarza się, że pierwotne guzy kości piszczelowej lub strzałkowej sprzyjają przerzutom w stopie.
W przypadku niejasnego, bolesnego obrzęku i przegrzania stopy, szczególnie w okresie dojrzewania, oprócz młodzieńczego zapalenia stawów należy również wykluczyć mięsaka Ewinga. Niekoniecznie trzeba tutaj zakładać najgorsze. Ukierunkowana diagnostyka w postaci obrazowania może zapewnić wstępne wyjaśnienie przyczyn dolegliwości.

przerzut

Jak wspomniano powyżej, ma to zastosowanie mięsak Ewinga jako wczesne hematogenne (= przez krwiobieg) przerzuty. Dlatego przerzuty mogą również osadzać się w tkance miękkiej. Spośród nich przede wszystkim płuco afektowany. Jednak na szkielet mogą również wpływać przerzuty przez krwioobieg.

Fakt, że mięsak Ewinga należy sklasyfikować jako wczesny przerzutowy, pokazują badania, które pokazują, że przerzuty można wykryć w około 25% wszystkich przypadków w momencie rozpoznania. Ponieważ niestety nie zawsze można wykryć przerzuty, częstość występowania ciemności jest prawdopodobnie znacznie wyższa.

diagnoza

Mięsaki Ewinga mogą powodować różne objawy. Powinny być wymienione poniżej:

• Ból o nieznanej przyczynie
• Obrzęk i zwykle ból w dotkniętym obszarze (ach)
• Obrzęk węzłów chłonnych
• miejscowe objawy zapalenia (zaczerwienienie, obrzęk, przegrzanie)
• niechciana utrata wagi
• Ograniczenia funkcjonalne aż do paraliżu
• Złamanie bez wypadku
• Nocne poty
• umiarkowana leukocytoza (= wzrost liczby leukocytów we krwi)
• zmniejszona wydajność

Guz można wykluczyć z wystarczającym prawdopodobieństwem, jeśli następujące kryteria są spełnione zgodnie z diagnostyką kliniczną, obrazową i laboratoryjną:

• Nie ma dowodów na mszę
  lub

Widoczny obrzęk, potwierdzona masa lub niejasne dolegliwości mogą być jasno wytłumaczone i udokumentowane przez chorobę nienowotworową.

Podstawowa diagnostyka:

Zasadniczo do podstawowej diagnostyki stosuje się metody obrazowania. to są
Badanie rentgenowskie
Badanie rentgenowskie w okolicy lokalizacji guza (min. 2 poziomy)

Sonografia
USG guza (szczególnie w przypadku podejrzenia guza tkanek miękkich w diagnostyce różnicowej)

W celu uzyskania dodatkowych informacji oraz umożliwienia różnicowych rozgraniczeń diagnostycznych stosuje się diagnostykę laboratoryjną (badanie wartości laboratoryjnych). W ramach tej diagnostyki laboratoryjnej określane są następujące wartości:

• Morfologia krwi
• Żelazo (ponieważ zmniejszyło się w guzach)
• Elektrolity (aby wykluczyć hiperkalcemię)
• ESR (szybkość sedymentacji)
• CRP (białko C-reaktywne)
• fosfataza alkaliczna (aP)
• specyficzne dla kości (AP)
• Kwaśna fosfataza (sP)
• Specyficzny antygen sterczowy (PSA)
• Kwas moczowy (HRS): zwiększony wraz z wysokim obrotem komórek, np. w hemoblastozie
• Białko ogółem: zmniejszone w procesach konsumpcji
  Elektroforeza białek
• Stan moczu: paraproteiny - dowód szpiczaka (plazmocytoma)
• Marker nowotworowy NSE = enolaza specyficzna dla neuronów w mięsaku Ewinga

Specjalna diagnostyka nowotworów

Rezonans magnetyczny (MRI)

Oprócz metod obrazowania, o których mowa w kontekście diagnostyki podstawowej, tomografia rezonansu magnetycznego jest kolejną opcją, którą można zastosować w indywidualnych przypadkach.

Za pomocą MRI (tomografii rezonansu magnetycznego) można szczególnie dobrze uwidocznić tkankę miękką, dzięki czemu można pokazać rozszerzenie guza na sąsiednie struktury (nerwy, naczynia) dotkniętych kości. Ponadto objętość guza można oszacować za pomocą MRI (tomografii rezonansu magnetycznego), a także określić lokalny zasięg guza.

W przypadku podejrzenia złośliwego guza kości należy wykonać obrazowanie całej kości niosącej nowotwór, aby wykluczyć przerzuty (osady złośliwe).

Tomografia komputerowa (CT):
(szczególnie do pokazywania twardych (korowych) struktur kostnych)

Pozytonowa tomografia emisyjna (PET)
(Wartość nie jest jeszcze wystarczająco ważna)

Przeczytaj więcej na ten temat: Pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa

Cyfrowa angiografia subtrakcyjna (DSA) lub angiografia do wizualizacji naczyń guza

Scyntygrafia szkieletowa (scyntygrafia 3-fazowa)

biopsja
Jak wspomniano kilka razy powyżej, rozróżnienie na przykład między mięsakiem Ewinga a zapaleniem kości i szpiku może być dość trudne. Oprócz tego, że objawy są podobne, zdjęcie rentgenowskie jako takie nie zawsze może dostarczyć bezpośrednich informacji. Jeżeli po tak zwanej diagnostyce nieinwazyjnej opisanej powyżej nadal istnieje podejrzenie guza lub jeśli rodzaj i godność guza są niejasne, należy wykonać badanie histopatologiczne (= badanie tkanki).

Procedury otwarte

Biopsja nacięcia

W ramach tzw. Biopsji nacinającej guz jest częściowo odsłonięty chirurgicznie. Na koniec pobierana jest próbka tkanki (jeśli to możliwe kości i tkanki miękkiej). Usuniętą tkankę guza można ocenić bezpośrednio.

Biopsja wycinająca (całkowite usunięcie guza)

Uwzględnia się to tylko w wyjątkowych przypadkach, na przykład gdy istnieje podejrzenie złośliwości (zmiana z łagodnego na złośliwy) mniejszych osteochondrom.

terapia

Podejście terapeutyczne jest tutaj zwykle na kilku poziomach. Z jednej strony tak zwany plan terapii przewiduje zwykle leczenie chemioterapeutyczne przed operacją (= chemioterapia neoadiuwantowa). Nawet po chirurgicznym usunięciu mięsaka Ewinga kontynuacja leczenia polega na radioterapii i, jeśli to konieczne, ponownej chemioterapii. Tutaj różnica w stosunku do kostniakomięsaka staje się zauważalna: w porównaniu z mięsakiem Ewinga, kostniakomięsak ma mniejszą wrażliwość na promieniowanie.

Cele terapii:
Tak zwane podejście lecznicze (lecznicze) stosuje się zwłaszcza u pacjentów, u których mięsak Ewinga jest zlokalizowany i nie wykazuje żadnych przerzutów. W międzyczasie dalsze możliwości otwiera tak zwana chemioterapia neoadiuwantowa w połączeniu z zabiegiem chirurgicznym i radioterapią. Jeśli mięsak Ewinga daje przerzuty poza płucami (= uogólniona choroba nowotworowa; przerzuty pozapłucne), terapia jest zwykle paliatywna (przedłużająca życie) (patrz poniżej).

Metody terapii:
lokalny:

• chemioterapia przedoperacyjna
• leczenie operacyjne (szeroka lub radykalna resekcja po Enneking)
• radioterapia

Systemowe:
chemioterapia przeciwnowotworowa

• Terapia skojarzona (głównie (= „pierwsza linia”): doksorubicyna, ifosfamid, Metotreksat / Leukovorin, cisplatyna; w drugim wierszu (= "drugi wiersz"): etopozyd i karboplatyna)
  (Protokoły mogą ulec zmianie w krótkim czasie)

Terapia lecznicza:

• agresywna wieloskładnikowa chemioterapia przed i po operacji
• Leczenie miejscowe polegające na chirurgicznej resekcji guza lub samej radioterapii
• Uzupełnij terapię preparatem Napromienianie wstępne (na przykład w przypadku guzów nieoperacyjnych, niereagujących) lub po napromienianiu
• W kontekście leczenia operacyjnego należy wspomnieć, że nie tylko ze względu na dalszy rozwój metod operacyjnych, w wielu przypadkach możliwe są zabiegi zachowujące kończyny. Jednak perspektywa wyleczenia zawsze ma najwyższy priorytet, tak więc zawsze należy się skupiać na radykalności (= jakość onkologiczna), a nie na możliwej utracie funkcji.
• Następnie można kontynuować chemioterapię (patrz powyżej). Mówi się wtedy o tak zwanej konsolidacji.
• U pacjentów z przerzutami do płuc mogą być konieczne dodatkowe zabiegi w okolicy płuc, takie jak częściowe usunięcie płuc.

Terapia paliatywna (przedłużająca życie):
Pacjenci z uogólnioną chorobą nowotworową (= przerzuty pozapłucne) powinni zlokalizować guz pierwotny na tułowiu i / lub guz pierwotny okaże się nieoperacyjny. W takich przypadkach zwykle możliwa jest tylko terapia paliatywna. W takich przypadkach zwykle kładzie się nacisk na utrzymanie jakości życia, tak aby terapia koncentrowała się na łagodzeniu bólu i utrzymaniu funkcji.

prognoza

To, czy wystąpią nawroty, jest silnie uzależnione od rozległości przerzutów, odpowiedzi na przedoperacyjną chemioterapię oraz „radykalnego charakteru” usunięcia guza. Obecnie uważa się, że pięcioletnia przeżywalność wynosi około 50%. W szczególności usprawnienia operacyjne umożliwiły zwiększenie prawdopodobieństwa przeżycia w ciągu ostatnich 25 lat

Wskaźnik przeżycia zmniejsza się wraz z przerzutami pierwotnymi. Tutaj wskaźnik przeżycia wynosi około 35%.

Szanse na wyzdrowienie

Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, szanse wyzdrowienia z mięsaka Ewinga należy początkowo postrzegać jako indywidualnie różne, ponieważ statystyki pokazują tylko średnie wskaźniki wyzdrowienia i przeżycia.
Szanse na wyzdrowienie są większe, jeśli guz można całkowicie usunąć chirurgicznie. Wcześniej należy wykonać chemioterapię w celu zmniejszenia guza. Po chirurgicznym usunięciu guza należy przeprowadzić dalszą chemioterapię w celu zabicia pozostałych komórek guza.
Jeśli guza nie można całkowicie usunąć chirurgicznie, szanse na wyzdrowienie są znacznie mniejsze. Tu również powinno odbyć się dalsze leczenie chemioterapią.
Guz, którego nie można operować, zdecydowanie powinien zostać napromieniowany.
Ogólnie można powiedzieć, że perspektywa wyleczenia mięsaka Ewinga jest gorsza, jeśli przerzuty są już obecne w momencie diagnozy. Oznacza to, że guz się rozprzestrzenił i rośnie również w innych częściach ciała.

Wskaźnik przeżycia

Wskaźniki przeżycia są ogólnie podawane w medycynie jako wartość statystyczna „wskaźnika przeżycia 5-letniego”. Wskazuje to w procentach, jak duża jest liczba osób, które przeżyły po 5 latach w określonej grupie pacjentów. Odnotowany wskaźnik przeżywalności mięsaka Ewinga mieści się w przedziale od 40% do 60-70%. Te rozległe obszary wynikają z faktu, że przeżywalność zależy od inwazji odpowiedniego obszaru kości. Na przykład, jeśli zaatakowane są kości rąk i / lub nóg, 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi 60-70%. Jeśli dotyczy to kości miednicy, jest to 40%.

Jak wysokie jest ryzyko nawrotu?

Wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi średnio 50%. Tutaj można założyć, że jest to rak agresywny i złośliwy. Wskaźnik przeżycia 5-letniego mówi, że średnio połowa wszystkich rozpoznanych mięsaków Ewinga prowadzi do śmierci.
Jeśli jednak po 5 latach od skutecznego leczenia mięsaka Ewinga nie można wykryć dalszych ustaleń, mówi się, że rak jest wyleczony.

Opieka postpenitencjarna

Zalecenia:

• w roku 1 i 2:
  Badanie kliniczne należy przeprowadzać co trzy miesiące. Z reguły lokalna kontrola rentgenowska, badania laboratoryjne, tomografia komputerowa tułów i wykonano scyntygrafię całego ciała. Lokalny rezonans magnetyczny jest zwykle wykonywany raz na sześć miesięcy.
• w klasie od 3 do 5:
  Badanie kliniczne należy przeprowadzać co sześć miesięcy. Z reguły lokalna kontrola rentgenowska, badania laboratoryjne, tomografia komputerowa tułów i wykonano scyntygrafię całego ciała. Lokalny rezonans magnetyczny jest zwykle wykonywany raz w roku.
• Od 6. roku życia zwykle raz w roku odbywa się:
  badanie rentgenowskie z badaniem laboratoryjnym i tomografią komputerową klatki piersiowej oraz scyntygrafią całego ciała i miejscowym rezonansem magnetycznym.

Podsumowanie

Choroba (mięsak Ewinga) wzięła swoją nazwę od pierwszego opisu Jamesa Ewinga z 1921 roku. Są to wysoce złośliwe guzy, które powstają ze zdegenerowanych prymitywnych komórek neuroektodermalnych (= niedojrzałe komórki prekursorowe komórek nerwowych). Zatem mięsaki Ewinga należą do prymitywnych, złośliwych guzów litych.

Jak wspomniano powyżej, mięsaki Ewinga dotykają głównie środkowych obszarów długich rurkowatych kości i miednicy, ale można również wyobrazić sobie schorzenie ramienia (= kości ramiennej) lub żeber, tak że pojawiają się podobieństwa do kostniakomięsaka. Ze względu na towarzyszące objawy zapalenia możliwe jest pomylenie z zapaleniem kości i szpiku.

Ze względu na bardzo szybko pojawiające się przerzuty (ok. ¼ wszystkich pacjentów już w momencie rozpoznania wykazuje tzw. Osady potomne), mięsaki Ewinga można również znaleźć w tkankach miękkich, podobnie jak mięsaki prążkowanokomórkowe. Przerzuty są zwykle najbardziej dotknięte przez płuca.
Przyczyny, które mogą być odpowiedzialne za rozwój mięsaka Ewinga, są nadal nieznane. Obecnie przyjmuje się jednak, że ani komponent genetyczny (dziedziczność), ani już przeprowadzona radioterapia nie mogą być odpowiedzialne za rozwój. Stwierdzono jednak, że mięsaki Ewinga często występują, gdy występują rodzinne wady kostne lub pacjenci cierpią na siatkówczaka (= złośliwy guz siatkówki występujący w okresie dojrzewania) od urodzenia. Badania wykazały, że komórki nowotworowe z tzw. Rodziny mięsaków Ewinga wykazują zmianę na chromosomie numer 22. Przyjmuje się, że ta mutacja (zmiana genetyczna) występuje u około 95% wszystkich pacjentów.

Mięsaki Ewinga mogą powodować obrzęk i ból w dotkniętym obszarze (ach), co może być również związane z zaburzeniami czynnościowymi. Możliwa jest również gorączka i umiarkowana leukocytoza (= wzrost liczby leukocytów we krwi). Ze względu na możliwość pomylenia np. Z osteomyelitem (patrz wyżej), diagnoza nie zawsze jest łatwa i oprócz badań obrazowych (badanie rentgenowskie) może być konieczna biopsja (= badanie tkanki próbki tkanki).

Podejście terapeutyczne jest tutaj zwykle na kilku poziomach. Z jednej strony tak zwany plan terapii przewiduje zwykle leczenie chemioterapeutyczne przedoperacyjne (= chemioterapia neoadiuwantowa). Nawet po chirurgicznym usunięciu mięsaka Ewinga kontynuacja leczenia polega na radioterapii i, jeśli to konieczne, ponownej chemioterapii. Tutaj różnica w stosunku do kostniakomięsaka staje się zauważalna: w porównaniu z mięsakiem Ewinga, kostniakomięsak ma mniejszą wrażliwość na promieniowanie.

To, czy wystąpią nawroty (odnowiony wzrost guza), zależy w dużej mierze od rozległości przerzutów, odpowiedzi na chemioterapię przedoperacyjną i „radykalnego charakteru” usunięcia guza. Obecnie uważa się, że pięcioletnia przeżywalność wynosi około 50%. W szczególności usprawnienia operacyjne umożliwiły zwiększenie prawdopodobieństwa przeżycia w ciągu ostatnich 25 lat