Mitochondria

definicja

Każda komórka ciała ma określone jednostki funkcjonalne, tak zwane organelle komórkowe. Są to małe narządy komórki i, podobnie jak duże narządy, mają przypisane obszary odpowiedzialności. Organelle komórkowe obejmują mitochondria i rybosomy.

Funkcje organelli komórkowych są różne; jedni produkują materiały budowlane, inni dbają o porządek i sprzątają „śmieci”.
Za zaopatrzenie w energię odpowiadają mitochondria. Od wielu lat posługują się odpowiednim określeniem „elektrownie ogniwa”. W nich gromadzone są wszystkie niezbędne komponenty do wytwarzania energii, aby wyprodukować biologicznych dostawców energii dla wszystkich procesów z tak zwanym oddychaniem komórkowym.

Każda komórka ciała ma średnią 1000-2000 pojedynczych mitochondriów, więc stanowią około jednej czwartej całej komórki. Im więcej energii komórka potrzebuje do swojej pracy, tym zwykle posiada więcej mitochondriów.
Dlatego komórki nerwowe i czuciowe, komórki mięśniowe i mięśnia sercowego należą do tych, które są bogatsze w mitochondria niż inne, ponieważ ich procesy przebiegają prawie nieprzerwanie i są niezwykle energochłonne.

Ilustracja mitochondriów

1. Mitochondria
2. Jądro -
   Jądro
3. Główny korpus -
   Jąderko
4. cytoplazma
5. Błona komórkowa -
   Plasmallem
6. Kanał porów
7. DNA mitochondrialne
8. Przestrzeń międzybłonowa
9. Robisony
10. matryca
11. Granulka
12. Wewnętrzna membrana
13. Cristae
14. Zewnętrzna męmbrana

Przegląd wszystkich zdjęć Dr-Gumperta można znaleźć pod adresem: ilustracje medyczne

Struktura mitochondrium

Struktura mitochondrium jest dość złożona w porównaniu z innymi organellami komórkowymi. Mają rozmiar około 0,5 µm, ale mogą się również powiększać.

Mitochondrium ma dwie powłoki, tak zwaną membranę zewnętrzną i wewnętrzną. Membrana ma rozmiar około 5-7nm.

Więcej informacji na ten temat można znaleźć pod adresem: Błona komórkowa

Te membrany są różne. Zewnętrzna jest owalna jak kapsułka, a dzięki swoim licznym porom przepuszcza substancje. Z drugiej strony wnętrze tworzy barierę, ale może selektywnie wpuszczać i wypuszczać substancje wieloma specjalnymi kanałami.
Inną szczególną cechą membrany wewnętrznej w porównaniu z membraną zewnętrzną jest jej fałdowanie, które zapewnia, że ​​błona wewnętrzna wystaje do wnętrza mitochondrium w niezliczonych wąskich wgłębieniach. Zatem powierzchnia wewnętrznej membrany jest znacznie większa niż zewnętrzna.
Ta struktura tworzy różne przestrzenie w mitochondrium, które są ważne na różnych etapach wytwarzania energii, w tym błona zewnętrzna, przestrzeń między membranami, w tym wgłębienia (tak zwane Christae), błona wewnętrzna i przestrzeń wewnątrz błony wewnętrznej (tzw. Matrix, otacza ją jedynie wewnętrzna membrana).

Różne rodzaje mitochondriów

Znane są trzy różne typy mitochondriów: typ woreczka, typ cristae i typ kanalika. Podziału dokonuje się na podstawie wgłębień błony wewnętrznej w mitochondrialnym wnętrzu. W zależności od tego, jak wyglądają te wcięcia, możesz określić typ. Te fałdy służą do powiększenia powierzchni (więcej miejsca na łańcuch oddechowy).

Cristae ma cienkie wgłębienia w kształcie pasków. Typ rurowy ma wgłębienia rurkowe, a typ woreczkowy ma wgłębienia rurkowe z małymi wybrzuszeniami.

Najbardziej powszechny jest typ Critae. Typ rurkowy głównie w komórkach produkujących steroidy. Typ sacculus występuje tylko w strefie fasciculata kory nadnerczy.

Czasami wspomina się o czwartym typie: typie pryzmatu. Wgłębienia tego typu mają wygląd trójkątny i występują tylko w specjalnych komórkach (astrocytach) wątroby.

DNA mitochondrialne

Oprócz jądra komórkowego będącego głównym miejscem przechowywania, mitochondria zawierają własne DNA. To czyni je wyjątkowymi w porównaniu z innymi organellami komórkowymi. Inną szczególną cechą jest to, że DNA to ma postać tak zwanego plazmidu, a nie, jak w jądrze komórkowym, postać chromosomów.
Zjawisko to można wyjaśnić tak zwaną teorią endosymbiotyczną, która głosi, że mitochondria były własnymi żywymi komórkami w pradawnych czasach. W pewnym momencie te pierwotne mitochondria zostały połknięte przez większe jednokomórkowe organizmy i odtąd wykonywały swoją pracę w służbie innemu organizmowi. Ta współpraca zadziałała tak dobrze, że mitochondria utraciły właściwości, które charakteryzują je jako niezależną formę życia i zintegrowały się z życiem komórki.
Innym argumentem przemawiającym za tą teorią jest to, że mitochondria dzielą się i rosną niezależnie, bez konieczności posiadania informacji z jądra komórkowego.
Dzięki ich DNA mitochondria są wyjątkiem w stosunku do reszty ciała, ponieważ mitochondrialne DNA jest ściśle dziedziczone po matce. Są dostarczane z komórką jajową matki, że tak powiem, i dzielą się podczas rozwoju zarodka, aż każda komórka w ciele ma wystarczającą liczbę mitochondriów. Ich DNA jest identyczne, co oznacza, że ​​matczyne linie dziedziczenia można prześledzić wstecz przez długi czas.
Oczywiście istnieją również choroby genetyczne mitochondrialnego DNA, tzw. Mitochondropatie. Jednak mogą one być przekazywane tylko z matki na dziecko i na ogół są niezwykle rzadkie.

Jakie są szczególne cechy dziedziczenia mitochondriów?

Mitochondria to przedziały komórkowe, które znajdują się wyłącznie po stronie matki (macierzyński) jest dziedziczona. Wszystkie dzieci matki mają to samo mitochondrialne DNA (w skrócie mtDNA). Fakt ten można wykorzystać w badaniach genealogicznych, na przykład wykorzystując mitochondrialne DNA do ustalenia, czy rodzina należy do jakiegoś ludu.

Ponadto mitochondria z ich mtDNA nie podlegają żadnemu ścisłemu mechanizmowi podziału, jak ma to miejsce w przypadku DNA w naszym jądrze komórkowym. Podczas gdy jest to podwojone, a następnie dokładnie 50% jest przenoszone do utworzonej komórki potomnej, mitochondrialne DNA jest czasami bardziej, a czasami mniej replikowane w trakcie cyklu komórkowego, a także jest nierównomiernie rozprowadzane do nowo powstających mitochondriów komórki potomnej . Mitochondria zwykle zawierają od dwóch do dziesięciu kopii mtDNA w swojej macierzy.

Czysto matczyne pochodzenie mitochondriów można wyjaśnić za pomocą naszych komórek rozrodczych. Ponieważ męski plemnik przenosi tylko swoją głowę, która zawiera tylko DNA z jądra komórkowego, po połączeniu się z komórką jajową, komórka jajowa matki wnosi wkład we wszystkie mitochondria do rozwoju późniejszego zarodka. Ogon plemnika, na przednim końcu którego znajdują się mitochondria, pozostaje na zewnątrz komórki jajowej, ponieważ służy on jedynie plemnikom do poruszania się.

Funkcja mitochondriów

Termin „elektrownie komórki” odważnie opisuje funkcję mitochondriów, czyli wytwarzanie energii.
Wszystkie źródła energii z pożywienia są tutaj metabolizowane na ostatnim etapie i przekształcane w energię chemiczną lub biologiczną. Kluczem do tego jest ATP (trifosforan adenozyny), związek chemiczny, który magazynuje dużo energii i może ją ponownie uwolnić poprzez rozkład.

ATP to uniwersalny dostawca energii do wszystkich procesów we wszystkich ogniwach, jest potrzebny prawie zawsze i wszędzie. Ostatnie etapy metabolizmu związane z utylizacją węglowodanów lub cukrów (tzw. Oddychanie komórkowe, patrz poniżej) i tłuszczów (tzw. Beta-oksydacja) zachodzą w macierzy, czyli przestrzeni wewnątrz mitochondrium.
Ostatecznie wykorzystuje się tu również białka, ale są one już wcześniej przekształcane w cukry w wątrobie i dlatego też wchodzą na drogę oddychania komórkowego. Mitochondria są więc interfejsem służącym do przekształcania żywności w większe ilości biologicznie użytecznej energii.

W jednej komórce jest bardzo wiele mitochondriów, z grubsza można powiedzieć, że komórka wymagająca dużej ilości energii, taka jak komórki mięśniowe i nerwowe, ma również więcej mitochondriów niż komórka, której wydatek energetyczny jest niższy.

Mitochondria mogą inicjować programowaną śmierć komórki (apoptozę) poprzez wewnętrzny szlak sygnałowy (międzykomórkowy).

Kolejnym zadaniem jest magazynowanie wapnia.

Co to jest oddychanie komórkowe?

Oddychanie komórek jest chemicznie niezwykle złożonym procesem przekształcania węglowodanów lub tłuszczów w ATP, uniwersalny nośnik energii, przy pomocy tlenu.
Jest podzielony na cztery jednostki procesowe, które z kolei składają się z dużej liczby indywidualnych reakcji chemicznych: glikolizy, reakcji PDH (dehydrogenazy pirogronianowej), cyklu kwasu cytrynowego i łańcucha oddechowego.
Glikoliza to jedyna część oddychania komórkowego zachodząca w cytoplazmie, reszta zachodzi w mitochondriach. Podczas glikolizy wytwarzane są nawet niewielkie ilości ATP, dzięki czemu komórki bez mitochondriów lub bez tlenu mogą zaspokoić swoje potrzeby energetyczne. Jednak ten rodzaj wytwarzania energii jest znacznie mniej efektywny w stosunku do użytego cukru. Z jednej cząsteczki cukru bez mitochondriów można uzyskać dwa ATP; przy pomocy mitochondriów jest łącznie 32 ATP.
Struktura mitochondriów ma kluczowe znaczenie dla dalszych etapów oddychania komórkowego. Reakcja PDH i cykl kwasu cytrynowego zachodzą w macierzy mitochondrialnej. Produkt pośredni glikolizy jest aktywnie transportowany do wnętrza mitochondrium za pośrednictwem transporterów w dwóch błonach, gdzie może być dalej przetwarzany.
Ostatni etap oddychania komórkowego, łańcuch oddechowy, zachodzi następnie w błonie wewnętrznej i wykorzystuje ścisłe oddzielenie przestrzeni między błonami a macierzą. W tym miejscu do gry wchodzi tlen, który wdychamy, który jest ostatnim ważnym czynnikiem w funkcjonującej produkcji energii.

Przeczytaj więcej na ten temat w sekcji Oddychanie komórkowe u ludzi

W jaki sposób można wzmocnić ich funkcję mitochondriów?

Obciążenie fizyczne i emocjonalne może zmniejszyć wydajność naszych mitochondriów, a tym samym naszego ciała.
Możesz spróbować wzmocnić swoje mitochondria w prosty sposób. Z medycznego punktu widzenia jest to nadal kontrowersyjne, ale istnieją obecnie badania, które przypisują niektórym metodom pozytywny efekt.
Zbilansowana dieta jest również ważna dla mitochondriów. Szczególnie istotna jest zrównoważona równowaga elektrolitów. Należą do nich przede wszystkim sód i potas, wystarczająca ilość witaminy B12 i innych witamin z grupy B, kwasy tłuszczowe omega3, żelazo oraz tzw. Koenzym Q10, który stanowi część łańcucha oddechowego w błonie wewnętrznej.
Wystarczające ćwiczenia i sport stymulują podział, a tym samym namnażanie mitochondriów, ponieważ muszą one teraz wytwarzać więcej energii. Jest to również zauważalne w życiu codziennym.
Niektóre badania pokazują, że narażenie na zimno, np. Zimny ​​prysznic, również sprzyja podziałowi mitochondriów.
Diety takie jak dieta ketogeniczna (unikająca węglowodanów) lub przerywany post są bardziej kontrowersyjne. Przed podjęciem takich działań należy zawsze skonsultować się z zaufanym lekarzem. Szczególnie w przypadku poważnych chorób, takich jak rak, należy przy takich eksperymentach zachować ostrożność. Jednak ogólne środki, takie jak ćwiczenia i zbilansowana dieta, nigdy nie wyrządzają żadnej szkody i wykazano, że wzmacniają mitochondria w naszym ciele.

Czy można rozmnażać mitochondria?

W zasadzie organizm może regulować produkcję mitochondriów w górę lub w dół. Decydującym czynnikiem jest tutaj aktualne zaopatrzenie w energię narządu, w którym mitochondria mają się rozmnażać.
Brak energii w tych układach narządów ostatecznie prowadzi do rozwoju tak zwanych czynników wzrostu poprzez kaskadę różnych białek, które są odpowiedzialne za rejestrację braku energii. Najbardziej znanym jest PGC –1 - α. To z kolei zapewnia, że ​​komórki narządu są stymulowane do tworzenia większej liczby mitochondriów w celu przeciwdziałania brakowi energii, ponieważ więcej mitochondriów może również dostarczyć więcej energii.

W praktyce można to osiągnąć na przykład dostosowując dietę. Jeśli organizm nie ma wystarczającej ilości węglowodanów lub cukru, aby zapewnić energię, organizm przełącza się na inne źródła energii, takie jak B. tłuszcze i aminokwasy. Ponieważ jednak ich przetwarzanie jest bardziej skomplikowane dla organizmu, a energia nie może być udostępniona tak szybko, organizm reaguje zwiększeniem produkcji mitochondriów.

Podsumowując, można powiedzieć, że dieta niskowęglowodanowa lub okres postu połączony z treningiem siłowym silnie stymuluje tworzenie nowych mitochondriów w mięśniach.

Choroby mitochondrialne

Choroby mitochondrialne są głównie spowodowane defektami w tak zwanym łańcuchu oddechowym mitochondriów. Jeśli nasze tkanki są odpowiednio dotlenione, ten łańcuch oddechowy jest odpowiedzialny za zapewnienie tutejszym komórkom wystarczającej energii do wykonywania swoich funkcji i utrzymania się przy życiu.
Odpowiednio, defekty w tym łańcuchu oddechowym ostatecznie prowadzą do śmierci tych komórek. Ta śmierć komórki jest szczególnie wyraźna w narządach lub tkankach, które są zależne od stałego dopływu energii. Obejmuje to mięśnie szkieletowe i mięśnie sercowe, a także nasz ośrodkowy układ nerwowy, ale także nerki i wątrobę.

Osoby dotknięte chorobą zwykle skarżą się na silny ból mięśni po wysiłku, mają obniżoną sprawność umysłową lub mogą cierpieć na napady padaczkowe. Może również wystąpić dysfunkcja nerek.

Trudność dla lekarza polega na prawidłowej interpretacji tych objawów. Ponieważ nie wszystkie mitochondria w organizmie, a czasami nawet nie wszystkie mitochondria w komórce, mają tę upośledzoną funkcję mitochondrialną, cechy te mogą się znacznie różnić w zależności od osoby. Jednak w medycynie istnieją ustalone zespoły chorobowe, w których kilka narządów jest zawsze dotkniętych wadliwym działaniem.

• Na Zespół Leigha Na przykład dochodzi do śmierci komórki w okolicy pnia mózgu i uszkodzenia nerwów obwodowych. W dalszym przebiegu narządy takie jak serce, wątroba i nerki również stają się podatne i ostatecznie przestają funkcjonować.
• W zespole objawów miopatii, encefalopatii, kwasicy mleczanowej, epizodach udaropodobnych, krótko Zespół MELASdana osoba cierpi na defekty komórkowe mięśni szkieletowych i ośrodkowego układu nerwowego.

Choroby te są zwykle diagnozowane za pomocą małej próbki tkanki z mięśnia. Ta próbka tkanki jest badana mikroskopowo pod kątem nieprawidłowości. Jeśli obecne są tak zwane „postrzępione czerwone włókna” (zlepienie mitochondriów), są one bardzo dużym wskaźnikiem obecności choroby mitochondrialnej.
Ponadto składniki łańcucha oddechowego są często badane pod kątem ich funkcji, a mitochondrialne DNA jest badane pod kątem mutacji za pomocą sekwencjonowania.

Leczenie, a nawet wyleczenie chorób mitochondrialnych nie jest obecnie (2017) jeszcze możliwe.