Choroba Behceta

wprowadzenie

W chorobie Behceta dochodzi do zapalenia drobnych naczyń krwionośnych tzw. Vasculit. Nazwa choroby pochodzi od tureckiego lekarza Hulusa Behceta, który jako pierwszy opisał tę chorobę w 1937 roku.
Oprócz zapalenia naczyń choroba może również ujawniać się w innych układach narządów. Przyczyna nie została jeszcze jasno wyjaśniona.

Objawy choroby Behceta

Choroba Behceta jest chorobą ogólnoustrojową, co oznacza, że ​​może rozprzestrzeniać się na cały układ narządów. W rezultacie u każdego pacjenta mogą pojawić się różne objawy w różnym stopniu. Obejmują one:

• Afty lub owrzodzenie jamy ustnej
• Afty lub owrzodzenie odbytu
• Zapalenie oka
• Zmiany skórne i podrażnienia skóry
• Dolegliwości żołądkowo-jelitowe
• Zapalenie stawu
• Zaangażowanie układu nerwowego

Główne objawy choroby Behceta to bolesne afty w jamie ustnej, które najczęściej występują w tylnej części jamy ustnej, a także owrzodzenia lub owrzodzenia w okolicy narządów płciowych oraz zapalenie środkowej części oka.
Innymi towarzyszącymi objawami są różne zmiany skórne u niektórych osób. Mogą to być krosty przypominające trądzik, zapalenie mieszków włosowych, owrzodzenia, tworzenie się guzków lub skłonność do podrażnień skóry. Ponieważ choroba Behceta przebiega fazowo, zawsze występują okresy bezobjawowe. Wczesne oznaki lub objawy to głównie nawracające owrzodzenia.

Apten jako główny objaw

Jednym z głównych objawów choroby Behceta są owrzodzenia. To jest bolesne uszkodzenie skóry lub błony śluzowej. Wokół małego wrzodu tworzy się stan zapalny. Ich średnica wynosi od około 1 mm do 30 mm. Pojawiają się bardzo szybko i mogą powodować silny ból.
Ale nie są zaraźliwe.
W chorobie Behceta owrzodzenia pojawiają się w bardzo wczesnych stadiach choroby. Często są pierwszym objawem choroby ogólnoustrojowej. Owrzodzenia zwykle występują w okolicy narządów płciowych lub w jamie ustnej.
Owrzodzenia goją się po chwili, ale wracają. Bardzo duże owrzodzenia mogą pozostawiać blizny. Nie ma farmakoterapii przeciwko powstawaniu owrzodzeń, tylko różne środki można zastosować w celu złagodzenia bólu.

Przeczytaj więcej na ten temat: Afty - Różne sposoby leczenia

Apthens w okolicy narządów płciowych

Jednym z pierwszych objawów choroby Behceta są owrzodzenia w okolicy narządów płciowych.
Rak to bolesne uszkodzenie błony śluzowej lub skóry w okolicy narządów płciowych otoczone stanem zapalnym. Więc to są małe wrzody. U chłopców występują one głównie na mosznie. Te wrzody zwykle pozostawiają blizny w wieku dorosłym.
U płci żeńskiej zwykle dotyczy to zewnętrznych narządów płciowych. Tutaj również zwykle występuje gojenie się blizn.

Zajęcie oka

Objawy oka są częste, gdy masz chorobę Behceta.
Te objawy są często głównym problemem związanym z chorobą, w komorze przedniej może pojawić się ropa, tzw. Hipopyon. Ponadto może wystąpić zapalenie tęczówki, zwane zapaleniem błony naczyniowej oka. Jeśli to zapalenie utrzymuje się przez długi czas, może prowadzić do utraty wzroku. Przerażającą komplikacją jest ślepota osób dotkniętych chorobą.
Aby wykluczyć powikłania, poszkodowanego należy regularnie badać okulistycznie.

Zajęcie przewodu pokarmowego

Choroba Behceta może również powodować objawy w jelicie lub przewodzie pokarmowym. Podobnie jak owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej, w wyściółce jelita występują uszkodzenia. Możliwe objawy to złe samopoczucie, silne skurcze żołądka, czarne stolce lub krwawa biegunka.
Możliwe, że objawy są podobne do choroby Leśniowskiego-Crohna (nieswoiste zapalenie jelit).

Możesz być także zainteresowany tym tematem: Przewlekła choroba zapalna jelit

Wspólne problemy związane z chorobą Behceta

Osoby dotknięte chorobą Behceta mogą również doświadczać problemów ze stawami. Są one wywoływane przez zapalenie stawu. To zapalenie jest zwykle bardzo łagodne i zwykle goi się po kilku tygodniach, nie pozostawiając żadnych trwałych uszkodzeń.
Najczęściej dotyczy to dużych stawów ciała. Kolano, kostka, nadgarstek lub łokieć są bardzo typowe. Objawy w stawach mogą objawiać się obrzękiem, bólem, sztywnością i ograniczoną ruchomością.

Więcej informacji na ten temat: reumatoidalne zapalenie stawów

Terapia choroby Behceta

Terapia choroby Behceta polega głównie na podawaniu kortyzonu. Jest podawany w postaci tabletek lub dożylnie, zależy to między innymi od stanu i nasilenia objawów osób dotkniętych chorobą.
Kortyzon hamuje stan zapalny organizmu.
Możliwe jest miejscowe zastosowanie kortyzonu, np. W postaci maści, na widoczne z zewnątrz stany zapalne, np. Na oku.
W przypadku bardzo ciężkiego przebiegu choroby lub nawrotów można dodatkowo lub alternatywnie przepisać lek immunosupresyjny. Środek immunosupresyjny osłabia funkcję układu odpornościowego, ograniczając wzrost komórek odpornościowych. W przypadku zajęcia ośrodkowego układu nerwowego często podaje się połączenie tych dwóch leków.

Rokowanie w chorobie Behceta

Choroba Behceta jest chorobą przewlekłą. Choroba często występuje epizodycznie, tzn. U osób dotkniętych chorobą występują fazy, w których objawy są tylko nieznacznie lub ledwo zauważalne, a także fazy, w których objawy typowe dla choroby są ciężkie. W przeciwieństwie do ostrych chorób nie ma jasno określonego punktu końcowego. W przypadku choroby Behceta w zasadzie można leczyć tylko objawy, a nie przyczyny.
Dokładnego czasu trwania leczenia odwykowego nie można ogólnie określić. Jednak minęły lata lub leczenie może trwać całe życie chorego. Choroba osłabia układ odpornościowy, co może zwiększać podatność pacjenta na różne inne choroby.
Jeśli chorobę rozpoznano w dzieciństwie, skrawki bezobjawowe mogą się wydłużać. U niektórych pacjentów obserwuje się również ustąpienie choroby Behceta. Nie jest jednak możliwe ogólne rokowanie, przebieg choroby jest na to zbyt indywidualny.
Możliwe jest również, że w przebiegu choroby mogą pojawić się powikłania, zwłaszcza oczu. Nie można jednak zakładać skrócenia oczekiwanej długości życia z powodu choroby.

Przyczyny choroby Behceta

Niestety, przyczyny choroby Behceta nie zostały jeszcze ostatecznie wyjaśnione.
Przyczyną jest prawdopodobnie choroba autoimmunologiczna, która prowadzi do zapalenia naczyń krwionośnych. Z tego powodu choroba zaliczana jest do typów reumatycznych, gdyż reakcje autoimmunologiczne prowadzą do stanu zapalnego np. Stawów.
Podejrzewa się również predyspozycje genetyczne u osób dotkniętych chorobą, ponieważ choroba występuje częściej w niektórych lokalnych obszarach. Ze względu na predyspozycje genetyczne układ odpornościowy, który ma chronić organizm przed atakującymi wirusami i bakteriami, nie funkcjonuje już prawidłowo. Rozpoznaje własną tkankę ciała jako intruza i dlatego atakuje ją. Więc walczy sam. Prowadzi to do reakcji zapalnych.
W chorobie Behceta te zaburzone reakcje autoimmunologiczne można znaleźć w małych naczyniach. W rezultacie stan zapalny występuje szczególnie w skórze, w błonie śluzowej (tkance śluzowej wyściełającej narządy trawienne, narządy płciowe i moczowe) oraz w oku.
Naukowcy podejrzewają, że rolę odgrywają również czynniki zewnętrzne, takie jak zapalenie bakteryjne i wirusowe.

Przeczytaj także nasze tematy:

• Terapia reumatoidalnego zapalenia stawów
• Syndrom Raynauda

Jak diagnozuje się chorobę Behceta?

Rozpoznanie pacjentów z chorobą Behceta jest zwykle dokonywane po pojawieniu się zewnętrznych widocznych objawów. Należą do nich w szczególności owrzodzenia jamy ustnej, owrzodzenia w okolicy narządów płciowych i inne typowe zmiany skórne.
Ponadto test może wyjaśnić, czy masz chorobę Behceta, czy nie. Ten test nazywa się testem pathergy. Roztwór soli jest wstrzykiwany bezpośrednio pod skórę. Jeśli w tym momencie wkrótce później wystąpi reakcja skórna z utworzeniem guzka i zapaleniem, najprawdopodobniej pacjent cierpi na chorobę Behceta.
Ponadto można wykonać immunologiczne badania krwi lub MRI w celu ustalenia diagnozy.

HLA B51 w badaniach krwi w kierunku choroby Behceta

Układ HLA to grupa białek, które występują na powierzchni komórek i są ważne dla funkcjonowania układu odpornościowego. Skrót HLA pochodzi z angielskiego (Human Leukocyte Antigen).
Typowanie HLA można wykonać u pacjentów z chorobą Behceta. Określa się, czy pacjent jest HLA B51 dodatni. Tak jest w przypadku 70 procent wszystkich chorób Behceta.

W ramach diagnozy choroby Behceta określa się również HLA. Aby uzyskać więcej informacji, przeczytaj następujący artykuł: HLA - ludzki antygen leukocytów

Czy choroba Behceta jest zaraźliwa?

Zgodnie z obecnym stanem wiedzy choroba Behceta nie jest zaraźliwa. Dzieje się tak, ponieważ jako prawdopodobną przyczynę opisano chorobę autoimmunologiczną, czyli defekt genetyczny. Układ odpornościowy, który faktycznie walczy z wirusami, bakteriami lub grzybami, rozpoznaje własną tkankę organizmu jako „obcą” i zaczyna z nią walczyć. To nieprawidłowe programowanie układu odpornościowego jest zakotwiczone w genach i dlatego nie jest zaraźliwe.
Objawy tej choroby również nie są zaraźliwe. Obejmuje to również owrzodzenia okolicy narządów płciowych lub jamy ustnej.
Wbrew powszechnemu przekonaniu nie ma ryzyka zakażenia nawet owrzodzeniami.