Pemphigus vulgaris

definicja

Słowo pemphigus pochodzi z języka greckiego i oznacza bańkę. Pemphigus vulgaris jest potocznie nazywany uzależnieniem od pęcherza. Jedną z chorób pęcherzowych jest pęcherzyca pospolita. W tym kontekście pęcherzyca pospolita należy do grupy pęcherzyc. Oznacza to, że jest to przewlekła choroba skóry, która charakteryzuje się powstawaniem pęcherzy na skórze i błonach śluzowych.

Ta rzadka choroba równie często dotyka kobiety i mężczyzn. Tylko u około 1-5 na 1 milion ludzi rozwija się pęcherzyca pospolita. Jednak choroba występuje inaczej w różnych regionach. Na przykład w Europie Środkowo-Wschodniej choroba występuje znacznie częściej niż w innych regionach.

Przyczyny Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris ma przyczynę immunologiczną. Jest to choroba autoimmunologiczna. Oznacza to, że zamiast walczyć o ciało, system obronny organizmu walczy z ciałem. Przyczyną tego są rozregulowane procesy układu odpornościowego.

Przeciwciała skierowane są przeciwko „autoprzeciwciałom pęcherzycy” Desmoglein 3. Desmogeliny to białka w naszym organizmie, które zapewniają rozwój połączeń między komórkami. Kiedy ten mechanizm zostanie zakłócony, mogą rozwinąć się charakterystyczne pęcherze pęcherzycy pospolitej.

W przebiegu zapalenia górne warstwy skóry ostatecznie odrywają się i obumierają. Jednak nie zostało jeszcze w pełni wyjaśnione, dlaczego autoprzeciwciała są skierowane przeciwko temu białku i jak one działają. Są dwa przypuszczenia. Z jednej strony przyjmuje się, że autoprzeciwciała osłabiają połączenie między desmogelinami. Z drugiej strony zakłada się, że autoprzeciwciała inicjują śmierć komórkową komórek skóry.

Pemphigus vulgaris jest również związany z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak pewna postać anemii (Niedokrwistość złośliwa), Nowotwory i choroby powodujące osłabienie mięśni (Miastenia) przyczyna.

Jeśli istnieje predyspozycja genetyczna do tych chorób, pęcherzyca zwyczajna może być również wywoływana przez wirusy, różne leki, oparzenia oraz promieniowanie UV lub rentgenowskie. Według National Institutes of Health, możliwe czynniki wyzwalające narkotyki obejmują inhibitory pencylaminy i ACE. W różnych badaniach dyskutowano, czy pęcherzyca zwyczajna jest ogólnie związana z predyspozycjami genetycznymi. Może to prawdopodobnie wyjaśniać różnice regionalne.

Rozpoznanie pęcherzycy pospolitej

Na początku każdej diagnozy jest wywiad z pacjentem. Jest to również znane jako anamneza. Lekarz obejrzy również dotknięte chorobą części ciała. Pęcherze na błonie śluzowej jamy ustnej, w innych częściach ciała i dodatni znak Nikolskiego mogą wskazywać na pęcherzycę zwykłą.

Znak Nikolskiego jest sprawdzany w celu określenia tendencji do tworzenia się pęcherzy. Lekarz sprawdza, jak zachowują się bąbelki, gdy nacisk jest naciskany.

Ponadto pęcherzyki lub ich zawartość można obejrzeć pod mikroskopem. W tym celu w znieczuleniu miejscowym pobiera się próbkę tkanki. Jeśli lekarz zobaczy zaokrąglone komórki skóry pod mikroskopem, wynik testu Tzancka jest pozytywny. Oznacza to, że lekarz widzi pod mikroskopem typową zmianę w warstwach skóry.

Dowodem "Przeciwciała pęcherzycy„Potrafi potwierdzić podejrzaną diagnozę. Można je zbadać na wiele sposobów. Jedną z możliwości jest wyświetlenie ich za pomocą specjalnej metody kolorowania. Liczba przeciwciał koreluje z ciężkością choroby. W zaawansowanym stadium dokładniej badane są parametry stanu zapalnego w morfologii krwi, a także elektrolity i białka surowicy. W miarę postępu choroby należy przeprowadzać regularne kontrole.

Objawy towarzyszące

Pierwsze objawy pęcherzycy zwyczajnej w większości przypadków są niezbyt wyraźne przez długi czas. W rezultacie często nie są rozpoznawane.

Pacjenci mają pęcherze w jednej lub kilku częściach ciała. Te pęcherze są często wiotkie i kruche. Masz mniej zapalną skórę. Zwykle są wypełnione przezroczystą cieczą. Po krótkim czasie te pękły.

Może to powodować nadżerki, strupy, blizny i przebarwienia. Często dochodzi do zajęcia błony śluzowej jamy ustnej i może być jedynym miejscem dolegliwości lub pozostać przez długi czas. Części ciała, w których objawy te występują szczególnie często, to skóra głowy, błona śluzowa jamy ustnej, obszary skóry obciążone mechanicznie oraz twarz. Witryny te są również znane jako witryny predylekcyjne.

Tylko w przypadku rozległej inwazji oprócz powstawania pęcherzy dochodzi do utraty apetytu, zmęczenia, uczucia choroby i gorączki.

Na błonie śluzowej

Pemphigus vulgaris często objawia się na wyściółce jamy ustnej. W ponad 50% choroba zaczyna się na tym obszarze. Typowe są białawe osady i otarcia. W żargonie technicznym nazywane są również otarcia Erozje wyznaczony. Z reguły pęcherze na błonach śluzowych pękają szybciej niż na innych częściach ciała. Czasami krwawiące otarcia są często bardzo bolesne dla pacjenta. Jeśli pęcherzyca pospolita ujawni się na błonie śluzowej, należy zapewnić zbilansowaną i odpowiednią dietę.

Oprócz błony śluzowej jamy ustnej może to również dotyczyć błony śluzowej narządów płciowych.

Czy Pemphigus Vulgaris jest zaraźliwa?

Nadkażenie może rozwinąć się jako część pęcherzycy zwyczajnej. Jest to zaraźliwe, podczas gdy pęcherzyca zwyczajna sama w sobie nie jest zaraźliwa. To powiedziawszy, pęcherzyca zwyczajna nie może być przenoszona z człowieka na człowieka.

Można jednak podejrzewać dziedziczną predyspozycję do bycia częścią przyczyny. Jeśli członkowie rodziny mają lub chorowali na pęcherzycę zwykłą, prawdopodobieństwo jej rozwoju u potomstwa jest większe.

Zasadniczo wszyscy ludzie ze wszystkich grup etnicznych, w każdym wieku i płci mogą zarazić się pęcherzycą pospolitą. Stwierdzono jednak, że choroba występuje w pewnych grupach ludzi oprócz lub dodatkowo do akumulacji rodzinnej. Dotyczy to ludzi pochodzenia śródziemnomorskiego, ludzi mieszkających w brazylijskim lesie deszczowym, Żydów z Europy Wschodniej oraz ludzi w średnim lub starszym wieku.

Tak leczy się pęcherzycę pospolitą

W leczeniu pęcherzycy pospolitej rozróżnia się zewnętrzną, miejscową i wewnętrzną terapię systemową.

Terapia zewnętrzna, miejscowa służy złagodzeniu objawów. Nie leczy przyczyny choroby. Choroby nie można zatrzymać leczeniem objawowym. Stosuje się różne preparaty w zależności od tego, który obszar ciała jest dotknięty. Do miejscowego leczenia zewnętrznego stosuje się różne maści antyseptyczne lub częściowo zawierające kortyzon, krople do oczu i płyny do płukania ust.

Celem terapii wewnętrznej, ogólnoustrojowej jest zahamowanie nadmiernych reakcji układu odpornościowego. Bądź za tym Glukokortykoidy wykorzystany. W przypadku ostrych dolegliwości maksymalne dawki są wybierane tylko tymczasowo. W przypadku długotrwałego leczenia stara się utrzymywać jak najniższą dawkę w celu ograniczenia skutków ubocznych. Ponadto immunosupresanty, takie jak Azatiopryna, używany. W przypadku zaawansowanej lub ciężkiej pęcherzycy zwykłej Cyklofosfamid, Cyklosporyna A i Metotreksat używany.
Jeśli preparaty kortyzonowe i immunosupresyjne nie działają, podaje się immunoglobuliny. Są to przeciwciała, które wpływają na określone procesy w organizmie. Ponieważ są to białka, przeciwciał nie można przyjmować doustnie w postaci tabletek, ale należy je wstrzyknąć do żyły.
Innym leczeniem, które nie jest podawane w postaci tabletek, ale raczej w postaci infuzji, jest leczenie Biologiczne. W szczególności Rituximab stosowane, gdy wszystkie inne środki są nieskuteczne.
W niektórych przypadkach wskazana jest immunoadsorpcja lub plazmafereza. Tutaj autoprzeciwciała powodujące chorobę są odfiltrowywane z krwi pacjenta. Odbywa się to za pomocą specjalnej maszyny. Plazmafereza nie jest tak skuteczna jak immunoadsorpcja i dlatego straciła na znaczeniu. Często łączy się ze sobą kilka leków i środków.

Ponadto podstawą leczenia pęcherzycy pospolitej są instrukcje dotyczące ostrożnego obchodzenia się ze skórą. Pacjenci powinni odpowiednio dbać o swoją skórę i unikać nadmiernego narażenia skóry. Na przykład, nie należy nosić zbyt ciasnych ubrań, należy unikać wystawiania na działanie silnego światła słonecznego oraz uprawiania sportów wymagających kontaktu ze skórą.

Czy to jest uleczalne?

Od tego czasu rokowanie się poprawiło. Ponieważ przyczyna nie jest jeszcze w pełni zrozumiała, całkowite wyleczenie nie jest możliwe. Ale za pomocą pewnych leków i środków można stłumić niszczące procesy w organizmie. Może to spowolnić i złagodzić przebieg choroby. W ten sposób żywotność i jakość pacjentów można by wielokrotnie zwiększać. Niemniej jednak 5-10% pacjentów na całym świecie nadal umiera w wyniku tej choroby.

Kiedy znów będę zdrowy?

Pemphigus vulgaris to przewlekła choroba skóry, która występuje w okresowych fazach. Oznacza to, że istnieją fazy, w których objawy są cięższe i fazy, kiedy objawy są mniej wyraźne. Ale sama choroba utrzymuje się z powodu przewlekłego przebiegu.

Niektórzy autorzy dzielą chorobę na dwa etapy.
W związku z tym trwa pierwszy etap Faza początkowaokoło roku.
Następny etap będzie Faza uogólnienia wywoływane, które mogą pojawiać się wielokrotnie.

Ogólnie choroba może mieć różny czas trwania. Nieleczona przewlekła pęcherzyca zwykła była śmiertelna w większości przypadków po 1-3 latach. Czas trwania choroby zależy od stopnia uszkodzenia skóry. Badania wykazały, że pierwsze 5 lat choroby jest szczególnie dotkliwe. Następnie rokowanie, długość życia i jakość życia mogą ulec poprawie.