Plazmocytoma

Wszystkie podane tutaj informacje mają charakter ogólny, terapia nowotworów zawsze należy do doświadczonego onkologa!

Synonimy

szpiczak mnogi, choroba Kahlera, choroba Kahlera, choroba Kahlera

definicja

ZA Szpiczak mnogi, który jest również synonimem Plazmocytoma o którym mowa to a Złośliwa choroba (guz) limfocytów B.że do białe krwinki należeć..

Limfocyty B są częścią ludzkiego układu odpornościowego i wchodzą głównie do Węzły chłonne i we krwi wcześniej.

Z definicji plazmocytoma jest jednym z Chłoniak nieziarniczy z niską złośliwością (złośliwością) i charakteryzuje się tworzeniem wadliwych immunoglobulin.

Podsumowanie

Schorzenie Choroba Kahlera Jak wiele chorób, została nazwana na cześć jej odkrywcy, wiedeńskiego lekarza Otto Kahlera.
Choroba Kahlera jest również medyczna Plazmocytoma lub Szpiczak mnogi nazywa.

Jest to złośliwa choroba atakująca białe krwinki w komórce krwi Szpik kostnyktóre w miarę postępu choroby mogą również wpływać na narządy poza szpikiem kostnym. W tym przypadku mówi się o pozaszpikowym szpiczaku mnogim.

Komórki plazmatyczne należą również do grupy białych krwinek Leukocyty nazywa. W naszych ciałach są różne rodzaje białych krwinek, z których wszystkie są zajęte zwalczaniem intruzów (np. Wirusów i bakterii).
Komórki plazmatyczne tworzą tak zwane immunoglobuliny, substancje, które bakterie i wirusy mogą oznaczać, aby były rozpoznawalne przez własne fagocyty organizmu.
Na Szpiczak mnogi zwykle proliferuje tylko jeden typ komórek plazmatycznych (stąd wyrażenie: monoklonalne = zaczynając od jednego pnia). Oznacza to, że w pewnym momencie jedna komórka plazmatyczna degeneruje się i mnoży. Tworzy więc wiele identycznych obrazów własnej komórki.
Ponieważ ważne jest, aby móc reagować na wielu różnych napastników w ludzkim ciele, potrzebujemy wielu różnych komórek plazmatycznych. Jednak ponieważ wszystkie monoklonalne komórki plazmatyczne wytwarzają te same immunoglobuliny (wskaźniki obrony, częściowo wadliwe lub niepełne), specyficzna obrona nie jest już możliwa.
Nazywane są również wadliwe immunoglobuliny (repelenty) Paraproteiny lub Białka M. wyznaczony.
Niektóre z nich to niekompletne łańcuchy białkowe, które można wykryć we krwi za pomocą elektroforezy. Te łańcuchy białkowe też Białko jaja Bence Jones lub Białka Bence Jonesa nazywa. Guzy wytwarzające te białka również będą Łańcuchy lekkie - szpiczak nazywa.
Szczególnie zdegenerowane formy plazmocytomy nie mogą już wytwarzać białek obronnych. Jest to tzw szpiczak niewydzielający.

Plazmocytoma nie powoduje żadnych zmian Przerzuty. Gromady komórek nowotworowych mogą wpływać na narządy wewnętrzne. Jeśli szpiczak mnogi rośnie silnie w szpiku kostnym, może dojść do rozpuszczenia kości (lizy). To osłabia kość i może prowadzić do tzw. Złamań patologicznych. Złamania patologiczne to złamania spowodowane wzrostem guza.

częstotliwość

Ogólnie rzecz biorąc, plazmocytoma jest rzadką chorobą. Częstość występowania, tj. Wskaźnik nowych przypadków rocznie, wynosi około 3 na 100 000 mieszkańców. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety.

Mężczyźni chorują częściej niż kobiety; zdarzenie przed 60 rokiem życia jest niezwykłe, ale możliwe.

pierwotna przyczyna

Jak już opisano powyżej, plazmocytoma / szpiczak mnogi należy do grupy chłoniaków nieziarniczych o niskim stopniu złośliwości. Niski złośliwy oznacza: lekko złośliwy. Nie dotyczy to jednak prognozy, ale zachowania wzrostowego.

Uważa się, że przyczyną jest złośliwa degeneracja limfocytów B. Ta pierwotna komórka rozmnaża się w niekontrolowany sposób i tworzy identyczne duplikaty swojej własnej komórki. Ta zależność genetyczna może zostać wykazana we krwi i jest wykorzystywana do diagnostyki poprzez wykrywanie przeciwciał monoklonalnych.

Nawet po intensywnych badaniach rozwój plazmocytomy nie został jeszcze wyjaśniony na wszystkich etapach.
Wiele nowotworów krwi jest związanych z chorobami wirusowymi, zaburzeniami układu odpornościowego lub chemioterapią. W przypadku szpiczaka mnogiego do tej pory nie znaleziono dowodów na udział tych czynników w rozwoju.
Jednak znany jest jeden składnik dziedziczny.

Objawy

Nie ma konkretnych objawów, które zdecydowanie wskazywałyby na szpiczaka mnogiego. Do objawy ogólne rachunkowość:

• Często występującą cechą jest pogorszenie stanu ogólnego ogólne poczucie choroby, Zmęczenie, utrata masy ciała i lekko podwyższona temperatura
• Wejdź do większości pacjentów Ból kości na. Często są pierwszym sygnałem, że pacjenci prowadzą do lekarza. Ten ból kości występuje szczególnie często w okolicy kręgosłupa (Ból pleców) na. Są spowodowane niekontrolowanym wzrostem komórek nowotworowych w kość a wywołane to powolne niszczenie szkieletu może doprowadzić do jednego Złamanie kręgosłupa chodź. To zniszczenie jest również brane pod uwagę na zdjęciu rentgenowskim Uszkodzenie kości rozpoznać. Ten na zdjęciu powyżej zdjęcie rentgenowskie czaszki wykazuje ostro odgraniczone rozpuszczenia kości (Osteoliza), które są typowe dla choroby Kahlera.
• Z powodu zbyt wysoki poziom wapnia lub zgrubienie krwi może powodować dezorientację i nudności Wymiociny chodź. Jednak zdarza się to częściej tylko w końcowych stadiach choroby.
• Ze względu na zaburzony układ odpornościowy występuje zwiększona podatność na infekcje.

Jeśli wytwarzane są łańcuchy białkowe, mogą nerka zatkać. Konsekwencje mogą być Niewydolność nerek być.
Z powodu nadprodukcji przeciwciał monoklonalnych mogą one odkładać się w całym organizmie. Tak zwany amyloid można znaleźć w wielu narządach. To Skrobiowaty zatyka przewody nerkowe i uniemożliwia funkcję filtracji.

przerzut

W większości przypadków plazmocytoma rozprzestrzenia się dyfuzyjnie w szpiku kostnym i dlatego jest mniej lub bardziej wykrywalny wszędzie. W obszarach o dużej aktywności widoczne są na zdjęciu RTG tzw. Ogniska osteolityczne (uszkodzenie kości).
Rozprzestrzenianie się na inne narządy jest rzadkie. W większości przypadków zajęte są węzły chłonne.

Komplikacje

Poniżej wymienione są typowe problemy i powikłania, które mogą wystąpić przy plazmocytomach / szpiczakach mnogich:

1. Złamania patologiczne:
   Złamania patologiczne to złamania samoistne, które są spowodowane uszkodzeniem kości przez komórki plazmatyczne.
   Nagły początek bólu może być oznaką złamania kręgów. Osteoliza jest wynikiem uwalniania substancji przekaźnikowych przez zdegenerowane komórki plazmatyczne. Stymulują one komórki (osteoklasty), które rozkładają substancję kostną (patrz powyżej).
2. Za dużo wapnia we krwi:
   Ataki na kości mogą również prowadzić do wzrostu poziomu wapnia we krwi (hiperkalcemia) i związanych z tym objawów, takich jak pragnienie, zmęczenie, nudności i wymioty.
   Zwiększony wapń może odkładać się w nerkach podczas wydalania i tym samym prowadzić do uszkodzenia nerek, podobnie jak wyżej wymienione białka (immunoglobuliny monoklonalne, białka Bence Jonesa). Wcześniej czy później odkładają się one w nerkach i uszkadzają je.
3. Komórki macierzyste krwinek czerwonych są przemieszczane przez wzrost guza komórek plazmatycznych w szpiku kostnym. Prowadzi to do anemii (anemii). Z tego samego powodu może również rozwinąć się deficyt płytek krwi, co zwiększa ryzyko krwawienia. Układ odpornościowy może prowadzić do zakłócenia układu odpornościowego poprzez upośledzoną produkcję immunoglobulin. W związku z tym zwiększa się ryzyko infekcji, z której chory szybciej się regeneruje.

prognoza

W wyniku badań medycznych i ulepszonych opcji terapeutycznych rokowanie w chorobie Kahlera znacznie się poprawiło w ostatnich latach.
Niemniej jednak plazmocytoma występuje obecnie w kilku wyjątkowych przypadkach nieuleczalne.
Miesiące i lata bez dolegliwości i dolegliwości są coraz dłuższe. Niestety prawie we wszystkich przypadkach dochodzi do wznowienia aktywności choroby i tzw. Nawrotu (nawrotu).

Obecnie nie widać całkowicie nowej formy terapii, która umożliwiłaby wyleczenie plazmocytomy. Niemniej jednak, wraz z ciągłym doskonaleniem opcji terapeutycznych, możliwe będzie wydłużenie czasu przeżycia.

W niektórych przypadkach plazmocytoma może przekształcić się w ostra białaczka pomijać. To pogarsza ogólne rokowanie.