Stomatologii-Online

Rozszczep wargi i podniebienia

Synonimy

Medyczny: Cheilo-Gnatho-Palatoschisis Język angielski: cheilognathouranoschisis

wprowadzenie

W Europie statystycznie 1 dziecko na 500 noworodków ma rozszczep wargi i podniebienia (Cheilo-Gnatho-Palatoschisis) urodzony. Jest to stosunkowo duża liczba, dlatego powstanie luki jest jedną z najczęstszych wrodzonych deformacji twarzy.

Powstają w okresie przejściowym od drugiego do trzeciego miesiąca ciąży. Jednak nie w tym samym czasie, najpierw rozwija się rozszczep wargi i szczęki, a później rozszczep podniebienia.

Podczas gdy obie połówki twarzy rozwijają się oddzielnie i zwykle łączą się w określonym czasie, rozszczep wargi i podniebienia nie.
Powstanie luki może przybierać różne wymiary. Na przykład. tylko warga ma szczelinę, która rozciąga się do nozdrza, lub istnieje rozszerzenie przez rząd zębów górnej szczęki, aż do całkowitej szczeliny, w tym podniebienia twardego i miękkiego. Czasami tylko rozszczepiony języczek jest jedynym objawem rozszczepu wargi i podniebienia.

Rozszczep wargi i podniebienia jest czasami wykrywany w badaniu ultrasonograficznym, ale nie później niż przy urodzeniu. Szczeliny mogą być pełne lub niepełne, jednostronne lub obustronne. Usta, szczęka i podniebienie mogą być dotknięte razem lub pojedynczo. Częściej dotyczy lewej strony niż prawej.

W przeszłości formacje rozszczepione były również nazywane „zajęczą wargą” lub „gardłem wilka”. Ponieważ nie są to wyrażenia medyczne i mogą być odbierane przez osoby dotknięte chorobą jako obraźliwe, należy trzymać się rozszczepionej wargi i podniebienia.

przyczyny

Przyczyną rozszczepu wargi i podniebienia jest wada rozwojowa w 4-10 Tydzień embrionalny. Między piątym a siódmym Rozszczep wargi i szczęki pojawia się od 8 tygodnia, rozszczep podniebienia od 8 tygodnia. W tym czasie tkanki nie rosną razem z powodu wpływów zewnętrznych i wewnętrznych.

Wtedy często mówi się o jednym historia wieloczynnikowa, ponieważ przeważnie kilka czynników działa jednocześnie i ze sobą.

W około 70% przypadków rozszczep wargi i podniebienia występuje w izolacji, czyli samotnie, jako jedyna wada. W pozostałych 30% noworodek ma kolejną wadę rozwojową. Często kolumna jest powiązana z różnymi zespołami, takimi jak Trisomia 21, zwany także zespołem Downa. Jeśli przyczyną choroby jest genetyka i dziedziczność, mówi się o czynnikach wewnętrznych. Jeśli w rodzinie pojawiły się już luki, ryzyko powstania dalszych luk przy większej liczbie potomstwa jest nieco wyższe. Często pomaga tutaj konsultacja z odpowiedzialnym lekarzem.

Czynniki zewnętrzne to wpływy, które wywierają wpływ zewnętrzny na kobietę w ciąży. Jeśli matka pali podczas ciąży, może to zaszkodzić dziecku na wiele sposobów. Nie ma znaczenia, czy palisz aktywnie czy biernie. Substancje toksyczne zawarte w papierosach działają jak trucizna na organizm płodu. To samo dotyczy spożycia alkoholu przez matkę w tym czasie.

Przeczytaj więcej na ten temat: Alkohol podczas ciąży

Źródłem powstawania szczeliny może być również promieniowanie jonizujące, czyli produkcja obrazów rentgenowskich. Promienie rentgenowskie mogą uszkodzić DNA dziecka, co może spowodować nieprawidłowy rozwój tkanek. Aby temu zapobiec, bardzo ważne jest, aby poinformować lekarza prowadzącego o ciąży! Przyjmowanie leków podczas ciąży może również mieć poważne konsekwencje. Szczególnie Kortykosteroidytakie jak kortyzol, który ma działanie przeciwzapalne, podejrzewa się, że powoduje taką chorobę.

W przypadku stresu i stresu psychicznego organizm uwalnia również własny kortyzol, który również nie jest korzystny dla płodu. Inne czynniki to wiek za stary lub za młody, a także niewłaściwe odżywianie matki, krwawienie w macicy czy gorączka są niebezpieczne dla nienarodzonego dziecka.

Objawy

W przypadku rozszczepu wargi i podniebienia nie mówi się bezpośrednio o objawach występujących u pacjenta. Raczej są to różne skutki lub zaburzenia czynnościowe, które wynikają z choroby. Zaburzenia te dotyczą głównie nosa, uszu i narządu mowy.

Trudności w oddychaniu często występują, ponieważ nozdrza mogą być spłaszczone lub przegroda nosowa jest zakrzywiona. Trudniej jest jeść, ponieważ ssanie nie działa prawidłowo. Jednak kilka dni po urodzeniu można zrobić talerze do picia dla najmłodszych, aby uniknąć tego problemu.

Wiele dzieci ma również trudności z mówieniem, dźwięki pocierania, świstki i samogłoski są wymawiane inaczej. Ostatnią ważną kwestią jest problem wentylacji ucha środkowego. Rozszczep podniebienia może to zmienić, co może prowadzić do ciągłego zapalenia ucha środkowego lub upośledzenia słuchu. Można temu jednak zapobiec, wkładając rurkę. Jeśli luka ma wpływ na górną szczękę, możliwe są nierówne zęby. Czasami niektóre zęby nie są nawet tworzone z powodu luki. W podeszłym wieku często konieczne są operacje, aby połączyć części twarzy, które nie urosły razem. Psychika często na tym cierpi.

Problemy z karmieniem piersią

Ponieważ rozszczep wargi i podniebienia należy utożsamiać z połączeniem ust i nosa, pojawiają się problemy z przyjmowaniem i wchłanianiem pokarmu. Ważne jest, aby wiedzieć, że karmienie noworodków ze szczelinami zawsze trwa do 30 minut dłużej niż dzieci bez szczelin, niezależnie od tego, czy są karmione butelką, czy karmione piersią.

Jeśli ssanie nie jest możliwe za pomocą wykonanego na zamówienie talerza do picia, który oddziela dwa pokoje, a tym samym w wielu przypadkach ułatwia odżywianie, należy zastosować inne środki pomocnicze.

Podejmuje się próbę karmienia dziecka przy pomocy strzykawki, gdy leży ono na klatce piersiowej. Mleko można wcześniej wypompować za pomocą pompki. Innym wariantem jest włożenie palca do buzi dziecka i jednoczesne wlewanie strzykawki do mleka. Ten wariant jest znany jako karmienie palcem. Istnieją również wydłużone butelki do karmienia, gdy karmienie piersią nie działa. Te tzw Odkurzacz Habermann mieć dłuższy ustnik, co powinno uprościć czynność połykania. Pomocne są również „przyssawki SpecialNeeds”, które zostały opracowane specjalnie dla dzieci, które nie mogą ćwiczyć odruchu ssania z powodu chorób i wad genetycznych. Dzięki zaworowi zwrotnemu powietrze nie może dostać się do butelki, a zawór szczelinowy może regulować ilość mleka wpływającego do ust dziecka. Na przykład izolowaną rozszczepioną wargę można po prostu zakryć palcem, aby dziecko mogło ssać pierś. Oczywiście w ciągu pierwszych kilku tygodni i miesięcy należy wykonać wiele operacji, aby wszystkie usterki można było usunąć tak szybko, jak to możliwe.

Jednak w większości przypadków te pomoce nie są konieczne, a do ćwiczenia prawidłowego ssania wystarczy talerz do picia.

W przypadku jakichkolwiek pytań wskazane jest skonsultowanie się z lekarzem prowadzącym, ortodontą i położną.

terapia

Pomóż dziecku jak najwcześniej poprawić spożycie pokarmu. Talerz do picia można wykonać samodzielnie kilka dni po porodzie. Jest wprowadzany do szczeliny i oddziela nos od ust lub gardła. Taka separacja przestrzenna pozwala dziecku lepiej przełykać i przyzwyczaja się do odczuwania normalnych warunków anatomicznych. Talerz do picia ma w niektórych miejscach wgłębienia umożliwiające dalszy wzrost tkanki.

Rozszczep wargi i podniebienia należy zamknąć operacyjnie najpóźniej w wieku 3 lat. W pierwszej kolejności szczelinę na podniebieniu można zamknąć płytką podniebienia.

Jednak aby w pełni przywrócić normalne warunki anatomiczne, konieczne jest wykonanie kilku operacji. Eliminują one nie tylko wady funkcjonalne, ale także estetyczne.

Szybka normalizacja estetyki i całkowite przywrócenie funkcji przemawiają za wczesnym zabiegiem.

Minimalizacja ryzyka operacyjnego i zahamowanie wzrostu spowodowane operacją przemawiają za późną wizytą.

Zwykle mówi się, że dziecko jest gotowe do operacji, gdy ma 10 funtów i 10 tygodni. Po około 6 miesiącach w pierwszej kolejności należy wykonać operację wargi, szczęki i wejścia do nosa. Podniebienia twarde i miękkie zamykają się po niecałym roku. Dalsze operacje przeprowadzane są w podeszłym wieku.

Przede wszystkim trudności językowe można wyeliminować za pomocą środków operacyjnych. Anomalie w położeniu zębów należy wyeliminować zabiegami ortodontycznymi. U tych dzieci podatność na próchnicę jest zwiększona; dlatego wymagają starannej higieny jamy ustnej.

Jeśli występują zaburzenia mowy, wskazane są ćwiczenia logopedyczne.

Smoczek na rozszczep wargi i podniebienia

W przypadku rozszczepu wargi i podniebienia pierwsza operacja następuje dość wcześnie. Nie wolno używać smoczka bezpośrednio po operacji, ponieważ istnieje ryzyko, że szew może zerwać szew. W przeciwnym razie smoczki są dozwolone, ale nie jest łatwo znaleźć odpowiedni smoczek. Te proste często po prostu wypadają z ust przez szparę. Zalecane są smoczki w kształcie wiśni z dłuższą nóżką, ale generalnie należy po prostu sprawdzić, który smoczek pasuje do indywidualnej sytuacji dziecka, a który dziecko akceptuje.

Rozszczep wargi i podniebienia po obu stronach

Obustronne rozszczepienie wargi i podniebienia jest najcięższą postacią wady, w której pacjenci mają dwie izolowane szczeliny po prawej i lewej stronie środka wargi, które ponownie spotykają się w podniebieniu miękkim. Ten wariant formowania się szczeliny był wcześniej znany jako „paszcza wilka”.

W kilku operacjach chirurgii szczękowo-twarzowej połączonej ze specjalistą uszu, nosa i gardła, ortodoncją i logopedą, szczeliny są zamykane i podejmowana jest próba odbudowy ubytku. Dwie podstawowe operacje to zamknięcie warg i zamknięcie podniebienia. W trakcie wzrostu mogą również wystąpić osteoplastyka rozszczepów, plastyka nosa oraz zabiegi ortodontyczne.

Dlatego każdy przypadek jest indywidualnie inny i inaczej zaplanowany w zależności od tego, czy kolumna jest kompletna, niekompletna czy izolowana. Im wyraźniejszy kształt szczeliny, tym dłuższa ścieżka terapii. W przypadku obustronnego rozszczepu wargi i podniebienia konieczna jest jak największa ilość terapii.

Diagnoza

USG jako diagnostyka prenatalna

Pierwsze oznaki rozszczepu wargi i podniebienia widać już w badaniu USG. Szczególnie nowoczesne urządzenia ultradźwiękowe charakteryzują się bardzo wysokim poziomem dokładności. Doświadczony lekarz może rozpoznać pęknięcie już w 14 tygodniu ciąży, pod warunkiem, że podczas badania USG dziecko leży wygodnie. Również przyszli rodzice są natychmiast informowani o podejrzeniu, aby jak najszybciej mogli uzyskać informacje o możliwościach leczenia.

Ginekolog i położnicy robią to przed porodem. Czasami szczelina jest rozpoznawana dopiero po porodzie. Dzieje się tak głównie w przypadku bardzo mało wyraźnych lub wewnętrznych szczelin.

Szczegółowe badanie diagnostyczne musi być opłacone prywatnie przez rodziców i kosztuje od 200 do 400 euro. Skierowanie od ginekologa do zwrotu kosztów przez kasę chorych może nastąpić tylko w szczególnych przypadkach - na przykład, gdy w rodzinie występuje już przypadek rozszczepu wargi i podniebienia. W rodzinach z wieloma wystąpieniami w drzewie genealogicznym istnieje zwiększone ryzyko, że nienarodzone dziecko również będzie miało tę wadę. W przypadku prenatalnej diagnostyki ultrasonograficznej można jednak zobaczyć tylko rozszczep wargi, ale wnętrze jamy ustnej płodu musiałoby zostać zbadane pod kątem rozszczepu szczęki i podniebienia, co nie jest możliwe przed urodzeniem.

Jeśli szczelina zostanie wykryta wcześnie w czasie ciąży, należy również dokładnie zeskanować inne układy narządów. Ryzyko kolejnej deformacji wynosi około 30%.

Dziedzictwo

Podstawowe ryzyko, z jakim u dziecka rozwinie się rozszczep wargi i podniebienia, wynosi około 0,2%, czyli rodzi się z nim 1 dziecko na 500 dzieci. Ta wada występuje częściej w rodzinach, w których doszło już do rozszczepienia wargi i podniebienia. Jeśli wśród ofiar jest jeden rodzic, to ryzyko dla pierwszego dziecka wynosi około 3%, dla drugiego nawet 15-17%. Jeśli dotyczy to obojga rodziców, w około 35% przypadków można się spodziewać, że dzieci również zachorują.

Jeżeli dziecko po raz pierwszy w rodzinie zachoruje, to do ok. 4-6% wzrasta ryzyko, że z tą chorobą urodzi się kolejne dziecko. Jeśli urodzi się w ten sposób dwoje dzieci, ryzyko wzrasta jeszcze bardziej. Według kilku badań, szczeliny występują częściej wśród tubylców Australii czy Ameryki, Europa jest pośrodku. Najrzadziej w Afryce występuje rozszczep wargi i podniebienia. Jak dokładnie przebiega dziedziczenie, nie zostało jeszcze jasno wyjaśnione w chwili obecnej.

częstotliwość

Częstość występowania jednego typu rozszczepu wargi i / lub podniebienia wynosi 1: 500. Jednak z wyjątkiem zespołu van der Woude'a nie jest to izolowana wada genetyczna. Jest to wzajemne oddziaływanie wieloczynnikowych wpływów środowiska, ale prowadzone są dalsze badania, ponieważ nadal częściowo nie jest zrozumiałe, dlaczego występuje to nieprawidłowe położenie.

Plik Rozszczep wargi występuje podczas rozwoju w 5-8 Tydzień embrionalny na tym Rozszczep podniebienia i szczęki w dniach 7-9 Tydzień embrionalny. W związku z tym ryzyko rozszczepu wargi i podniebienia wzrasta w wyniku zewnętrznego stosowania leków i leków w pierwszym trymestrze ciąży (od 1. do 3. miesiąca ciąży).

Dotyczy to przede wszystkim palenia i dioksyn, które nadal są uważane za rakotwórcze i są ukryte w wielu produktach spożywczych.Ponadto benzodiazepiny, powszechnie znane jako środki uspokajające lub nasenne, są uważane za potencjalny czynnik powodujący rozszczep wargi i podniebienia. Obejmują one Valium, Diazepam lub Oxazepamże ludzie lubią wracać, aby znaleźć spokój. Choroby psychiczne przyszłej matki i chroniczny głód, takie jak zaburzenia odżywiania, to kolejny czynnik. Według najnowszych badań, różyczka w pierwszym trymestrze ciąży jest również przyczyną rozszczepu wargi i podniebienia.

Podsumowanie

Rozszczep wargi i podniebienia to wada, która pojawia się podczas embrionalnego rozwoju twarzy. Tworzenie się szczeliny może mieć różne wymiary. Pojawiają się zastrzeżenia funkcjonalne i estetyczne. Terapia polega na zamykaniu szczelin poprzez kilka zabiegów chirurgicznych, które prowadzą do przywrócenia normalnego funkcjonowania i estetyki.