Pheochromocytoma i nadciśnienie

Synonimy w szerszym znaczeniu

Angielski: pheochromocytoma

definicja

Pheochromocytoma to choroba, w której guz wytwarza zbyt dużo hormonów. Ten guz wytwarzający hormony składa się z komórek pochodzących z układu nerwowego wywołującego stres. W 90% przypadków guz znajduje się w Nadnercze, w 10% mieści się w przedziale Kręgosłup.

Guz chromochłonny tworzy hormony łagodzące stres adrenalina i Norepinefryna w dużej ilości i wlać do Bloodstream na zewnątrz. Norepinefryna i adrenalina to tzw Katecholaminy.

Adrenalina powoduje zwężenie naczyń krwionośnych, podczas gdy noradrenalina działa rozszerzająco na naczynia krwionośne Serce wzrost częstości akcji serca i zwiększona siła uderzenia. W większości przypadków guz chromochłonny tworzy adrenalinę, przez co dochodzi do zwężenia naczyń krwionośnych i bardzo często wysokiego poziomu u chorych pacjentów Ciśnienie krwi występuje.

U zdecydowanej większości pacjentów guz chromochłonny jest jednostronny, w nielicznych przypadkach jest guzem obustronnym hormonotwórczym.

W 90% przypadków guz chromochłonny jest guzem łagodnym, 10% nowotworów złośliwych.

Pheochromocytoma może być wyrazem choroby rodzinnej związanej z guzami różnych narządów. Ta choroba nazywa się Zespół MEN 2, gdzie MEN oznacza wiele nowotworów wewnątrzwydzielniczych. Jest to choroba, w której występuje kilka (= wielokrotnych) guzów endokrynnych (= hormonalnych) (= nowotwory).

Występowanie w populacji

Co roku u jednej osoby na 100 000 wystąpi guz chromochłonny. W mniej niż 1% przypadków chorób związanych z nadciśnieniem tętniczym za wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie tętnicze) odpowiada guz chromochłonny.

diagnoza

Wzrost poziomu hormonów łagodzących stres w organizmie, podobnie jak w przypadku guza chromochłonnego, można rozpoznać na podstawie badania moczu:
Pacjent zbiera mocz w specjalnie przygotowanym pojemniku na 24 godziny. Ten mocz jest badany pod kątem samych hormonów i produktów rozpadu katecholamin. Jeśli w dużym stopniu stwierdza się hormony lub produkty degradacji, istnieją dowody na to, że występuje nadprodukcja hormonów. Wartości powyżej 200 ng (mówione: nanogramy) na litr wskazują na patologiczną zmianę w produkcji hormonów w organizmie, podczas gdy wartości poniżej 50 ng reprezentują normalny wynik.

Jeśli masz kliniczne podejrzenie guza chromochłonnego, na dwa tygodnie przed badaniem należy odstawić leki, które mogą fałszować diagnozę, np. Tetracykliny, teofilina lub klonidyna.

Badanie potwierdza podejrzenie guza hormonalnego:
Badanie krwi określa ilość katecholamin we krwi. Następnie pacjent otrzymuje lek klonidynę. Krew zostanie ponownie zbadana na obecność katecholamin. U osób zdrowych klonidyna powoduje zmniejszenie ilości katecholaminy we krwi, u pacjentów z guzem chromochłonnym, jednak ilość ta pozostaje niezmieniona. Efekt ten występuje, ponieważ klonidyna hamuje normalną produkcję katecholamin w nadnerczach. Guz chromochłonny jest oddzielony od systemu kontroli hormonalnej organizmu; guz wytwarza zbyt dużo hormonów niezależnie i niezależnie od normalnych potrzeb organizmu. W rezultacie podany lek nie może zahamować produkcji hormonów.

Do lokalizacji guza w organizmie stosuje się różne metody badania, takie jak USG, tomografia komputerowa (CT) lub obrazowanie z wykorzystaniem terapii rezonansem magnetycznym (MRT).

Pacjent powinien również zostać zbadany pod kątem zespołu MEN-2: nowe narośle tarczycy i przytarczyc, takie jak te obecne w zespole MEN-2, należy wyjaśnić za pomocą badań.

Możesz być także zainteresowany tym tematem: Zespół Conna

Objawy

Typowe objawy przy Guz chromochłonny powierzchnia wysokie ciśnienie krwi (Zobacz też: Wzrost drugiej wartości ciśnienia krwi), ból głowyzauważalne Kołatanie serca (Kołatanie serca), pocenie się, nudności i wymioty oraz ataki paniki.

Dyskomfort może być spowodowany wysiłkiem, stresem emocjonalnym lub uciskiem na brzuchu.

Pacjenci często odczuwają wewnętrzny niepokój. Twoja skóra jest dość blada i kiedy idziesz do lekarza, mówisz, że ostatnio schudłeś. W jednej trzeciej przypadków występuje podwyższony poziom cukru we krwi (Cukrzyca) i zwiększone wydalanie cukru z moczem.

terapia

Chirurgiczne usunięcie guza jest leczeniem z wyboru i regularnymi badaniami kontrolnymi przez następne pięć lat. Przed operacją i przez pewien czas po operacji pacjentowi należy podawać leki zapobiegające gwałtownemu spadkowi ciśnienia krwi po usunięciu guza.

Jeśli operacja nie jest możliwa, można sobie wyobrazić farmakoterapię: Pacjenci otrzymują albo alfa-bloker, który hamuje działanie katecholamin, albo alfa-metylo-p-tyrozynę, lek zapobiegający tworzeniu się katecholamin.

Gdy zbyt duża ilość hormonów spada do normalnych wartości, ciśnienie krwi jest ponownie obniżane i 80% pacjentów z wysokim ciśnieniem krwi osiąga normalne wartości ciśnienia krwi. Pozostałe 20% pacjentów ma pierwotne nadciśnienie tętnicze, które nie było spowodowane zwiększoną produkcją hormonów i dlatego nadal istnieje.

prognoza

Łagodne guzy chromochłonne mogą nawracać w 5–10% przypadków, dlatego w regularnych odstępach czasu należy przeprowadzać badania kontrolne w celu wykrycia nowego guza we wczesnym stadium.

W przypadku guzów złośliwych badania kontrolne są również bardzo ważne i zdecydowanie należy je przeprowadzić.

Potrzebujesz szczegółowych informacji na ten temat?
W tym miejscu chcielibyśmy zaznaczyć, że na ten temat została napisana szczegółowa książka.
Lepsze zrozumienie wysokiego ciśnienia krwi zwiększa motywację do chęci zmiany czegoś i to w Planowanie terapii móc go aktywnie kształtować. Zostań kompetentnym partnerem do dyskusji dla swojego lekarza.