Przyczyny trombocytopenii

wprowadzenie

Małopłytkowość to obraz kliniczny, w którym liczba trombocytów (płytek krwi) we krwi jest zmniejszona. Przyczyny można ogólnie podzielić na dwie kategorie. Albo występuje zaburzenie w szpiku kostnym, które powoduje zmniejszenie tworzenia się płytek krwi, albo następuje zwiększony rozpad, który jest związany ze skróceniem żywotności płytek krwi. Płytki krwi odgrywają ważną rolę w krzepnięciu krwi. Wynika z tego, że pierwszym objawem niedoboru jest niewielkie, samoistne krwawienie do skóry i błon śluzowych.

Przeczytaj więcej na ten temat: Trombocytopenia

Jakie są możliwe przyczyny trombocytopenii?

Zaburzenia wychowania:

• Niedokrwistość Fanconiego

• Działa toksycznie na leki, promieniowanie lub chemikalia

• Infekcje

• Rak - szczególnie ostry rak białej krwi (ostra białaczka), rak węzłów chłonnych i przerzuty do kości

• Osteomyelosclerosis

• Niedobór kwasu foliowego lub witaminy B12

Skrócona żywotność:

• Przeciwciała przeciwko płytkom krwi z powodu

  • Idiopatyczna immunologiczna plamica małopłytkowa (ITP)

  • Guzy, choroby autoimmunologiczne, zespół HELLP

  • Leki, produkty krwiopochodne

• Zwiększone zużycie z powodu

  • uszkodzenie mechaniczne

  • Zespół hemolityczno-mocznicowy

  • zwiększona aktywność krzepnięcia

  • Powiększenie śledziony

Dowiedz się wszystkiego na ten temat tutaj: Zmniejszona liczba płytek krwi.

Wrodzone zaburzenia wychowania

Jedynym wrodzonym zaburzeniem produkcji płytek krwi jest anemia Fanconiego. Jest dziedziczona jako cecha autosomalna recesywna i osłabia cały szpik kostny. Oznacza to, że nie tylko płytki krwi są wyczerpane, ale także wszystkie inne komórki krwi wytwarzane przez szpik kostny. Jest to rzadka choroba, która nadal wiąże się ze zmianami w szkielecie i narządach. Często pacjenci są raczej mali i mają mały obwód głowy.

U około połowy wszystkich pacjentów z niedokrwistością Fanconiego w pewnym momencie życia rozwinie się złośliwe choroby układu krwionośnego, takie jak rak białej krwi (białaczka). Dzieci z niedokrwistością Fanconiego wykazują objawy, takie jak zmęczenie, krwawienie na skórze lub błonach śluzowych oraz częste infekcje na początku. Objawy te można wytłumaczyć uszkodzeniem szpiku kostnego. Wynika z tego, że szczególnie ciężkie infekcje i krwotoki mózgowe budzą duże obawy u tych pacjentów. Terapia polega na sprawdzaniu morfologii krwi w krótkich odstępach czasu i, jeśli to konieczne, uzupełnianiu brakujących składników krwi produktami krwiopochodnymi.

Ten artykuł może Cię również zainteresować: Niedokrwistość

Nabyte niepełnosprawności edukacyjne

Istnieje wiele nabytych zaburzeń tworzenia płytek krwi. Większość opiera się na uszkodzeniu szpiku kostnego, co ogranicza produkcję płytek krwi. Leki, takie jak środki chemioterapeutyczne, mogą powodować to uszkodzenie, co należy zaakceptować, aby móc odpowiednio zwalczać komórki nowotworowe.

Promieniowanie, które jest również ważne w leczeniu nowotworów, może również uszkodzić szpik kostny. Sam rak, a także inne złośliwe choroby szpiku kostnego, takie jak osteomyeloskleroza, mogą prowadzić do zaburzeń edukacyjnych. Niektóre chemikalia, takie jak benzen, który jest używany w rozpuszczalnikach, również należą do tej grupy.

Oprócz przyczyn toksycznych ważną rolę odgrywają również infekcje, takie jak wirus HI. Wirus atakuje głównie komórki odpornościowe, które mają na swojej powierzchni określoną cechę. Skutkuje to przerażającym niedoborem odporności u tych pacjentów. Ponadto u pacjentów rozwija się trombocytopenia.
Do nabytych zaburzeń wychowawczych należą również choroby autoimmunologiczne, czyli choroby, w których układ odpornościowy atakuje własne struktury organizmu. W tej grupie chorób komórki progenitorowe płytek krwi są zwalczane przez układ odpornościowy, tak że nie mogą już rozwijać się w płytki krwi.

Skrócona żywotność: reakcje przeciwciał

Reakcja przeciwciał przeciwko płytkom krwi bez żadnej innej choroby podstawowej jest opisana w obrazie klinicznym Idiopatyczna immunologiczna plamica małopłytkowa (ITP). W tej chorobie organizm wytwarza specjalne białka (przeciwciała) przeciwko płytkom krwi, które są rozpoznawane i rozkładane przez układ odpornościowy. W rezultacie stopień trombocytopenii jest różny. Nie zostało jeszcze dostatecznie wyjaśnione, w jaki sposób zachodzi ta źle ukierunkowana reakcja organizmu. Uważa się, że jest to spowodowane przez przyziemne wirusowe infekcje dróg oddechowych.

Należy zauważyć, że ITP jest najczęstszą przyczyną skłonności do krwawień u dzieci. To, jak silna jest ta skłonność do krwawień, zależy od liczby nadal obecnych płytek krwi. Mogą istnieć pacjenci, którzy nie wykazują żadnych objawów, aż do pacjentów pokrytych niewielkimi krwotokami (wybroczynami) na całym ciele. Powiększenie śledziony jest raczej nietypowe. Badanie krwi jest wykonywane w celu zdiagnozowania ITP. Typowe jest izolowane zmniejszenie liczby płytek krwi bez innych komórek krwi wykazujących nieprawidłowości. Wiele komórek prekursorowych płytek krwi znajduje się w szpiku kostnym, ponieważ organizm zauważa niedobór płytek krwi, a szpik kostny stymuluje zwiększoną produkcję.

Ponadto przeciwciała przeciwko płytkom krwi można wykryć specjalnymi metodami. Ważne jest, aby ITP była diagnozą wykluczenia. Oznacza to, że wszystkie inne możliwości tej małopłytkowości należy najpierw wykluczyć, zanim będzie można postawić diagnozę. Terapia zależy od stopnia nasilenia małopłytkowości. Pacjentów bez objawów można monitorować bez dalszej terapii. Pacjenci z objawami są początkowo leczeni dużymi dawkami glikokortykoidów. Jeśli to nie doprowadzi do sukcesu, można rozważyć podanie leków immunosupresyjnych lub immunoglobulin. Jeśli śledziona jest miejscem zwiększonego rozpadu płytek krwi, usunięcie śledziony może być kolejną opcją terapeutyczną.

Małopłytkowość wywołana reakcją przeciwciał może być również wywołana chorobą podstawową. Przykładami takich podstawowych chorób są rak węzłów chłonnych, przewlekła białaczka limfatyczna, choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy lub zespół HELLP występujący w czasie ciąży.

Trzecią grupą reakcji przeciwciał są te wywoływane przez podawanie leków lub produktów krwiopochodnych. Kiedy określony rodzaj heparyny jest podawany w celu rozrzedzenia krwi, specjalne przeciwciała mogą łączyć się z płytkami krwi i heparyną. Prowadzi to do trombocytopenii, aw ciężkich przypadkach do zakrzepicy. Po transfuzji krwi u pacjentów, którzy mieli już kontakt z krwią egzogenną, na przykład po ciąży lub wcześniejszych transfuzjach krwi, mogą wytworzyć się przeciwciała przeciwko własnym płytkom krwi, co na nie wpływa.

Aktywacja koagulacji

Nadmierna aktywacja krzepnięcia występuje np. Jako powikłanie we wstrząsie lub posocznicy (potocznie zatrucie krwi), podczas operacji na niektórych narządach lub w próchnicy guza. Krzepnięcie zostaje nadmiernie aktywowane i powstaje duża liczba małych skrzepów krwi. Te następnie blokują małe naczynia, co może prowadzić do niedostatecznego dopływu krwi z różnych narządów, a następnie niszczenia tkanek. Ponieważ płytki krwi i inne czynniki układu krzepnięcia są zużywane w bardzo krótkim czasie, w następnej fazie może wystąpić zwiększone krwawienie.

Badanie krwi wykazuje niedobór płytek krwi bardzo wcześnie. Terapia polega na leczeniu choroby podstawowej. We wczesnych fazach aktywacji krzepnięcia rozrzedzenie krwi może przerwać kaskadę. W późniejszych fazach krwi nie należy rozrzedzać, ponieważ istnieje już zwiększone ryzyko krwawienia, które tylko się pogorszy. W tych fazach świeże osocze i niektóre czynniki w układzie krzepnięcia mogą zostać zastąpione przez żyłę. W ramach profilaktyki u pacjentów, u których występuje ryzyko aktywacji krzepnięcia, należy wcześniej przeprowadzić rozcieńczenie krwi heparyną.

Dowiedz się więcej na ten temat: Zaburzenie krwawienia

Mechaniczne uszkodzenie płytek krwi

Płytki krwi mogą zostać uszkodzone, jeśli wejdą w kontakt z powierzchnią nie będącą ciałem. Przykładem są mechaniczne zastawki serca. Zwykle składają się z metalu i są używane jako zamiennik chorej zastawki serca. Ponieważ zastawki mechaniczne nie poruszają się jak zwykłe zastawki serca, płytki krwi mogą zostać uszkodzone. Sztuczna powierzchnia może również powodować mechaniczne uszkodzenie płytek krwi.
Innym przykładem kontaktu krwi z ciałami obcymi jest dializa. Podczas zabiegu krew pacjentów z ciężką chorobą nerek przepompowywana jest przez specjalną maszynę i filtrowana za pomocą membrany. U osób zdrowych funkcję tę przejmują nerki. W tym miejscu płytki krwi stykają się z egzogenną powierzchnią i mogą zostać uszkodzone w tym procesie.

Przeczytaj więcej na ten temat: dializa

Zaburzenia dystrybucji

Zaburzenie dystrybucji może być wywołane przez powiększenie śledziony (powiększenie śledziony). Płytki krwi są gromadzone w śledzionie, co oznacza, że ​​gromadzą się w tkance śledziony i dlatego nie są dostępne dla reszty krążenia w organizmie i krzepnięcia krwi. Próbka krwi spowodowałaby trombocytopenię, ponieważ nie można zmierzyć płytek krwi w śledzionie. Płytki krwi są następnie rozkładane w śledzionie. Ten rozkład może przebiegać z dużą szybkością ze względu na dużą liczbę płytek krwi w tkance śledziony. Inną przyczyną zaburzeń dystrybucji płytek krwi jest stosowanie znieczulenia, które prowadzi do hipotermii.

Artefakt laboratoryjny / rzekoma trombocytopenia

Jeśli w laboratorium zostanie stwierdzona małopłytkowość bez wcześniejszego zauważenia objawów, może wystąpić rzekoma małopłytkowość. Może to mieć trzy przyczyny. Początkowo płytki krwi mogły się nagromadzić w probówce, co oznacza, że ​​nie mogą zostać wykryte przez urządzenia pomiarowe w laboratorium. Ta aglomeracja może być spowodowana nieprawidłową techniką pobierania krwi.
Inną możliwością jest obecność w probówce pewnych białek (aglutynin zależnych od EDTA), które wiążą się z płytkami krwi i w ten sposób prowadzą do zlepiania. W drugim przypadku dochodzi do nagromadzenia się białych krwinek i płytek krwi. Jest więc również zlepianie, a wynikiem jest ponownie niższa mierzalna zawartość płytek krwi we krwi.
Trzecią przyczyną pseudotrombocytopenii jest obecność tzw. Olbrzymich płytek krwi. Obecność olbrzymich płytek krwi może być wrodzona lub spowodowana różnymi chorobami układu krwiotwórczego. Zamiast trombocytów powstają bezfunkcjonalne gigantyczne płytki krwi, dlatego liczba trombocytów w laboratorium jest zmniejszona. Pseudotrombocytopenię można wykryć stosując różne powlekane probówki (probówki z cytrynianem) lub określając czas krwawienia.

alkohol

Intensywne spożywanie alkoholu może prowadzić do zmniejszenia produkcji płytek krwi w szpiku kostnym. To nie tylko zakłóca produkcję płytek krwi, ale także całego szpiku kostnego. W rezultacie wszystkie krwinki mogą zostać wyczerpane. Pacjent następnie przyciąga objawy takie jak zmęczenie, niewielkie krwawienie i podatność na infekcje. Mechanizm ten prawdopodobnie jest podobny do mechanizmu trombocytopenii wywołanej lekami. Jednak nadal prowadzone są badania, w których dokładne mechanizmy są zakłócane przez alkohol, tak że może on uszkadzać szpik kostny.

Długotrwałe skutki ciężkiego alkoholizmu mogą obejmować raka białej krwi lub inną chorobę szpiku kostnego. Drugim mechanizmem, w którym nadmierne spożycie alkoholu może prowadzić do trombocytopenii, jest rozwój marskości wątroby. Marskość wątroby jest spowodowana długotrwałym uszkodzeniem wątroby przez toksyczne substancje, takie jak alkohol. Ponieważ marskość wątroby uszkadza komórki wątroby, zmniejsza się również zdolność do wytwarzania różnych substancji. W rezultacie wątroba może wytwarzać ważny czynnik wzrostu dla płytek krwi tylko w mniejszym stopniu, co prowadzi do zmniejszonej produkcji płytek krwi w szpiku kostnym.

Przeczytaj więcej na ten temat: Konsekwencje alkoholu