Zespół Vernera-Morrisona

Synonimy

VIPoma, biegunka wodna hipokaliemia

definicja

Zespół Vernera-Morrisona opisuje jeden złośliwa degeneracja z trzustka.

To jest bardzo rzadka chorobaco występuje u 1 na 1 milion osób każdego roku. Typowy wiek, w którym zachorujesz na tę chorobę, wynosi około 50 lat.

Ta choroba jest jedna guz układu neuroendokrynnego (System nerwowy i Układ hormonalny o). Wpływa na komórki gruczołu, tak że można znaleźć guz Rak gruczołowy (Raki atakujące gruczoły) się liczy.
Degeneracja jest w Ogniwa D1 i prowadzi do zmienionego uwalniania hormonu tkankowego zwanego „polipeptyd wazoaktywny“.

Przede wszystkim produkuje trzustka Hormony (Substancje komunikacyjne) i Enzymyże ciało się rozszczepia, a tym samym w trawienie poszczególnych składników żywności, takich jak węglowodany, Tłuszcze i Białka Wsparcie.

W VIPoma zachodzi konwersja komórek D1, które są odpowiedzialne za produkcję „polipeptydu wazoaktywnego” (VIP), są odpowiedzialni.
Zmiana w komórce powoduje jedno bez przeszkód i nadmierna dystrybucja hormonu VIP.

Objawy

Ponieważ w zespole Vernera-Morrisona występuje nadmierne uwalnianie Hormon VIP pojawia się i „wazoaktywny polipeptyd” jest odpowiedzialny za uwalnianie wody z jelita cienkiego, głównym objawem jest biegunka.
Towarzyszy temu codzienna utrata płynów 4-6 litrów.
W tym kontekście organizm traci również ważne rzeczy Elektrolity (Minerały). Ze względu na masywną utratę płynu dochodzi również do nadmiernego wydalania drogą jelitową potas.

Nazywa się to zbyt niskim poziomem potasu we krwi Hipokaliemia.

Stąd druga nazwa choroby Biegunka wodna, hipokaliemia, W języku niemieckim dwa główne objawy choroby występują już w nazwie: The Biegunka (Biegunka) i zmniejszone stężenie potasu (Hipokaliemia) we krwi.

Kolejny objaw występujący w zespole Vernera-Morrisona jest za mały Kwas żołądkowy w soku żołądkowym.
Aktywność peptydu wazoaktywnego prowadzi do stymulacji Glukagon nadal być jednym cukrzycowa sytuacja metaboliczna.

Może być również używany do Utrata innych minerałów w jaki sposób magnez (Hipomagnezemia) i Fosforany (Hipofosfatemia) i nagromadzenie wapń (Hiperkalcemia) we krwi.

Może wystąpić rumieniec, w którym chory ma aprzypadkowe zaczerwienienie dostaje się w twarz.

Ze względu na dużą utratę płynu i związaną z tym niski poziom potasu we krwi może również prowadzić do ostrego osłabienia nerka (ostra niewydolność nerek).

diagnoza

Do diagnozy będzie krew usunięty, który jest oparty na VIP jest badana, a objawy mają kluczowe znaczenie dla wykrycia tej choroby.

Ogromne znaczenie mają również poziomy potasu i innych elektrolitów we krwi.

terapia

Do leczenia guza z jednej strony istnieje możliwość wykorzystania zdegenerowanej tkanki trzustki Otoczka guza (Enucliation - patroszenie) operacyjny usuwać.

Jeśli nie ma możliwości usunięcia guza chirurgicznie, to np guz Ma już przerzuty w organizmie, nadal istnieje możliwość wystąpienia objawów choroby leczniczy leczyć.

Leki, takie jak Okreotyd i Streptozotocyna.
Okreotyd jest lekiem, który w swojej strukturze chemicznej jest własnym hormonem organizmu Somatostatyna (Hormon wzrostu), a zatem podobny do tego, jak ten hormon działa w ludzkim ciele.
Somatostatyna hamuje działanie Hormony trzustki i w ten sposób pomaga hamować działanie wazoaktywnego peptydu w VIPom.

Streptozotocyna jest jednym z Glukozaminy i ma działanie hamujące na komórki trzustki, a tym samym hamuje nadmierne uwalnianie „peptydu wazoaktywnego” i w ten sposób łagodzi objawy.

Trzecim wariantem leczenia jest chemioterapia, dobry sposób na leczenie ciężkich objawów już przerzutowego VIPoma oraz zapobieganie wzrostowi i dalszemu rozprzestrzenianiu się guza.

prognoza

Z punktu widzenia rokowania jest to choroba, którą ze względu na poważne objawy zdecydowanie jest fatalny może biegać.
W przeciwnym razie można spotkać się z tymi objawami w szpitalu, a jeśli nie ma przerzutów (w 50% przypadków), może to guz być dobrze leczonym operacyjnie.