ZIARNINIAKOWATOŚĆ WEGENERA

definicja

Plik Ziarniniakowatość Wegnera to stan, w którym małe naczynia krwionośne w całym ciele ulegają zapaleniu (układowe zapalenie naczyń).
Tworzą się guzki tkankowe (Ziarniniaki).
Przeważnie tu są uszy, drogi oddechowe, płuco i nerka zarażony. Plik Naczynia krwionośne robią to martwiczo-ziarniniakowy zmieniony.

Epidemiologia / zapadalność w populacji

Ziarniniakowatość Wegnera występuje stosunkowo rzadko, występuje u około 5-7 osób na 100 000. Kobiety chorują rzadziej niż mężczyźni, choroba występuje najczęściej w wieku około 50 lat, ale odnotowano również przypadki, w których zachorowały dzieci i młodzież.

Objawy

Często Ziarniniakowatość Wegnera z ciągłą krwią wąchać, Krwawienie z nosa i przewlekłe przekrwienie błony śluzowej nosa. Również Infekcje zatok może się z tym pogodzić.
Zapalenie ucha środkowego (Zapalenie ucha środkowego), Ból ucha, zawroty głowy do drętwienia może również wystąpić zarówno na początku, jak iw trakcie.
W przebiegu często pojawia się chrypka, suchy kaszel i staw i Bóle mięśni.
Zapalenie naczyń nerkowych (Kłębuszkowe zapalenie nerek) występuje często w przebiegu choroby.
Może również powodować ból oka, zapalenie oka, a nawet zaburzenia widzenia, a także zmiany w oku skórajak pojawiają się krwawienia, czerwone plamy i guzki.

diagnoza

Ponieważ objawy mogą się znacznie różnić, rozpoznanie ziarniniakowatości Wegenera wymaga badań laboratoryjnych, mikroskopowych (histologicznych) i klinicznych.
Usunięcie tkanki (biopsja) możliwe, w tym badaniu mikroskopowym można zobaczyć zwiększone komórki w określonej postaci (Ziarniniaki), a także umierające komórki (martwica) widzieć.
Jeśli zajęte są nerki, w biopsji nerki można zobaczyć typowo zmienione komórki nerek.
Wymagane jest również badanie krwi na obecność niektórych autoprzeciwciał (zwykle c-ANCA, rzadziej p-ANCA). Te przeciwciała są skierowane przeciwko własnym białym krwinkom organizmu (Leukocyty, w szczególności granulocyty neutrofili). Skrót ANCA oznacza przeciwciała anty-neutrofilowo-cytoplazmatyczne.
Markery zapalenia (takie jak CRP) mogą również wzrosnąć we krwi. Kreatyninę można również zwiększyć, jeśli ziarniniak Wegnera obejmuje nerkę.
Zmiany w płucach (ziarniniaki i blizny) często można zobaczyć na zdjęciu rentgenowskim lub tomografii komputerowej.

terapia

Na początku ziarniniakowatości Wegenera często stosuje się antybiotyk klotrimazol (antybiotyki o szerokim spektrum działania z następującymi składnikami) Trimethroprim i Sulfametoksazol), np. dostępny jako Cotrim®, zalecany, co prowadzi do poprawy, chociaż sposób działania jest tutaj nadal całkowicie niejasny.
W dalszym przebiegu zwykle leczy się kortyzon (nazwy handlowe np.Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®).
Można to zrobić za pomocą leków immunosupresyjnych, takich jak Połączyć metotreksat (nazwy handlowe: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) i cyklofosfamid (nazwy handlowe: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Jednak należą one do klasy leków stosowanych w chemioterapii i mają odpowiednie skutki uboczne.
Od jakiegoś czasu dostępne są również przeciwciała monoklonalne, które również osłabiają układ odpornościowy. Infliksymab (dostępny np. Jako Remicade®) jest takim przeciwciałem, które blokuje receptor (bloker TNF-alfa). Ponieważ produkcja takich przeciwciał jest bardzo kosztowna, a leczenie takimi przeciwciałami może prowadzić do ciężkich reakcji nadwrażliwości, lek stosuje się tylko u pacjentów, którzy nie reagują na metotreksat.
Pacjenci, u których ziarniniakowatość Wegenera nie uległa poprawie po podaniu kortyzonu w połączeniu z metrotreksatem, mają możliwość zastosowania mykofenolanu mofetylu (nazwa handlowa CellCept®) jako leku rezerwowego.
W bardzo ciężkich przypadkach niewydolności nerek wymagającej dializy lub zagrażającego życiu krwawienia z płuc metodą z wyboru jest plazmafereza.
Inne leki, które są rzadziej stosowane w terapii to:

Etanercept (np. Enbrel®)
białko zmodyfikowane genetycznie ma działanie immunosupresyjne

Cyklospopryna A,
środek immunosupresyjny

Leuflunomide (np. Arava®)
środek immunosupresyjny

Rituximab (np. MabThera®)
Przeciwciało monoklonalne podobne do infliksymabu

W ramach terapii podtrzymującej, po poprawie stanu ostrego, przepisuje się kortyzon w malejących dawkach oraz środek immunosupresyjny, taki jak Azathioprin® (np. Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Ponadto nadal podaje się antybiotyki, takie jak Cotrim®, aby zapobiec kolonizacji i zakażeniu nosogardzieli przez Staphylococcus aureus.

prognoza

Bez terapii Ziarniniakowatość Wegenera prawie zawsze zamknięte Niewydolność nerek w wyniku zapalenia nerek w ciągu 6 miesięcy, a tym samym śmierci. Terapia celowana znacznie poprawia stan w ponad 90%. Czasowe ustąpienie objawów można osiągnąć nawet u ¾ wszystkich pacjentów. Objawy mogą powrócić u około połowy pacjentów i będą wymagały ponownego leczenia.