Guz Wilmsa

Synonimy w szerszym znaczeniu

Nephroblastoma, guz, rak

definicja

Z Guz Wilmsa jest złośliwym guzem mieszanym, który składa się z embrionalny Składniki adenosarcoma Z rabdomioblastyczny i heteroblastyczny, a także różnie zróżnicowane części tkanki nerek i przeważnie na jednej lub obu Nerki można wykazać. Czasami zdarza się, że guz już wypełnia duże partie brzucha. Wielkość niekoniecznie jest kryterium prognostycznym, ponieważ guzy tej wielkości można w pewnych okolicznościach usunąć chirurgicznie.

Formy i przyczyny guza Wilmsa

Na podstawie różnych badań dokonano klasyfikacji, tzw SIOP-Klasyfikacja (JA.międzynarodowy S.liczba P.aediatryczny Oncology).

Jest guz na etapie 1 jest ograniczona do jednej nerki, a kapsułka pozostaje nienaruszona. W stadium 2 guz już przechodzi przez torebkę nerkową i rozrasta się do tkanki tłuszczowej lub naczyń krwionośnych, ale nadal można go całkowicie usunąć chirurgicznie. Jest już wykrywalnym przerzutem do otrzewnej i występuje z powodu zajęcia ważnych narządów operacja niemożliwe, mówi się o stadium 3. Stopień 4 zostaje osiągnięty, gdy odległe przerzuty są już w stadium płuco, wątroba, Bones lub mózg są wykrywalne. Obustronne zajęcie nerek byłoby wówczas określane jako stadium 5.

Przyczyny pojawienia się Guz Wilmsa są w dużej mierze nieznane do dziś.Można było znaleźć tylko połączenie genetyczne. Tak samo jak nosiciele z wadliwym genem 11p13 lub 11p15 szczególnie narażone na nefroblastoma lub tzw WAGRZespół. Ten zespół obejmuje oprócz rzeczywistych Guz Wilmsa również wadliwy układ tęczówki oczu (Aniridia) i spowolniony lub spowolniony wzrost dziecka.

Epidemiologia

Ogólnie rzecz biorąc Guz Wilmsa rzadki guzktóry występuje około 70-100 razy w roku w Niemczech (0,9/100.000/Rok). Jednak jest to najczęstszy guz występujący w dzieciństwie i stanowi 6-8% wszystkich guzów wieku dziecięcego. Szczególnie dotknięte są dzieci w wieku od 2 do 5 lat. Po ukończeniu 10 lat a Nephroblastoma zdiagnozować. Zmiany nowotworowe można zaobserwować w obu nerkach dziecka w 5% przypadków. Statystyki pokazują, że chłopcy są częściej dotknięci chorobą niż dziewczęta.

Objawy

Plik Objawy guza Wilmsa są przeważnie mało specyficzne. Często dzieci cierpią na anoreksję, Wymiociny, Ból brzucha i gorączka. Krwawy mocz występuje rzadziej (Krwiomocz), ponieważ oznacza to już, że guz zaatakował układ moczowy. W pewnych okolicznościach rodzice mogą poczuć wybrzuszenie w jamie brzusznej, które następnie odpowiada rozmiarowi guza. Czasami dzieci mają zaparcia (Zaparcie) lub biegunkaUtrata masy ciała, bladość, zakażenie dróg moczowych lub wysokie ciśnienie krwi.

terapia

Terapia, której należy szukać, polega przede wszystkim na chirurgicznym usunięciu guza lub (jeśli to możliwe) narządów dotkniętych guzem. Całkowite usunięcie guza jest zwykle możliwe tylko w etapach 1 i 2 (patrz wyżej). Jeśli guz jest w stadium 1, leczenie a Środek chemioterapeutyczny zacznij zmniejszać guz tak bardzo, jak to możliwe. Po chirurgicznym usunięciu guza i chorego nerka (Nefrektomia) byłby wówczas tak zwanym pooperacyjnym chemoterapia przeprowadzone w celu zabicia wszelkich pozostałych komórek nowotworowych, które nie zostały usunięte chirurgicznie.

W 2. etapie, oprócz chemioterapii redukującej guz przed operacją (przedoperacyjna chemioterapia neoadiuwantowa) oraz usunięcie guza i nerek, a następnie chemioterapia z równoległą radioterapią.

W etapach 3 i 4 oprócz chemioterapii redukującej guz należy również przeprowadzić napromienianie przed operacją. Jeśli odkrycia stałyby się tak małe, że można je również operować, guz i nerka zostaną usunięte, a chemioterapia zostanie poddana radioterapii. Leczenie mające na celu zmniejszenie rozmiaru guza jest również określane jako „W dół inscenizacja“.

Jako lek stosowany głównie w chemioterapii Winkrystyna Z Adriamycyna (prawdopodobnie plus Aktynomycyna D plus ifosfamid / cyklofosfamid) Jest używane. Po operacji chemioterapię kontynuuje się przez 5-10 miesięcy.

Operacja przebiega w następujących etapach: Najpierw wykonuje się centralne nacięcie brzucha. Zatkane są ważne naczynia nerkowe nerka oddzielone od łóżka nerkowego. Wszelkie widoczne przerzuty są również usuwane. Plik Węzły chłonne wzdłuż głównej tętnicy (aorta) i żyła główna (Żyła Vena) są również usuwane profilaktycznie, nawet jeśli na tym etapie nie ma dowodów zajęcia guza. Jeśli obie nerki są dotknięte chorobą, nerka z większymi zmianami jest całkowicie usunięta, a druga nerka jest operowana, aby zachować narządy. Wszystko, co robi się, to usunięcie guza z jego lokalizacji.

Oprócz znanych powikłań chemioterapii (Wypadanie włosówNudności Wymiociny, Zmęczenie, zapalenie błon śluzowych i wiele innych), może również prowadzić do deformacji miednicy pod wpływem promieniowania Zwłóknienie płuc i pojawia się uszkodzenie mięśnia sercowego. Powikłaniem po operacji jest tzw. Skrzeplina nowotworowa Żyła Vena co występuje w 5% przypadków.

profilaktyka

Ponieważ mechanizm rozwoju guza Wilmsa nie jest w dużej mierze poznany, nie są znane żadne środki profilaktyczne.

Podsumowanie

Z Guz Wilmsa (Nephroblastoma) jest rzadkim, ale najczęstszym z guzów wieku dziecięcego guz. Jest to złośliwy guz mieszany składający się z różnych tkanek, ale zwykle pochodzi z jednej lub obu nerek. Oprócz niespecyficznych dolegliwości, takich jak nudności, wymioty, utrata masy ciała, wyczuwalny dotyk lub zabarwiony krwią mocz, należy pomyśleć o rozpoznaniu nefroblastoma. Rozprzestrzenianie się guza klasyfikuje się zgodnie z tak zwaną klasyfikacją SIOP. Stopnie 1 i 2 są zlokalizowane i zwykle operacyjne, podczas gdy w stadiach 3 i 4 guz rozprzestrzenił się już w organizmie i nie można go bezpośrednio operować.

Oprócz wywiadu lekarz powinien wykonać badanie palpacyjne jamy brzusznej, USG, badanie moczu, ewentualnie TK i Badania rentgenowskie do tak zwanej oceny stopnia zaawansowania guza (rozprzestrzenianie się guza). Guzy wszystkich stadiów należy najpierw leczyć chemoterapia wstępnie leczone i leczone po chirurgicznym usunięciu guza i nerki. Na niektórych etapach może być konieczne dodatkowe napromieniowanie po lub przed i po. Dar różnych Substancje chemioterapeutyczne należy przekazać 5-10 miesięcy po zabiegu chirurgicznym. Przy ponad 75% wskaźnik gojenia guza Wilmsa jest całkiem dobry, chociaż jest to zależne od stadium i waha się od 100% (stadium 1) do 50-60% (stadium 3 i 4).

Dalej na temat: Prognozy dotyczące guza Wilmsa