Akromegalia

• Ilustracja mózgu

Synonimy w szerszym znaczeniu

Wzrost olbrzymia przysadki, zaburzenia wzrostu

Język angielski: akromegalia, gigantyzm przysadkowy

Definicja akromegalii

Zgodnie z terminem Akromegalia rozumiemy powiększenie akry (patrz poniżej) i narządy wewnętrzne z powodu zwiększonego Hormon wzrostu - Wydalanie (wydzielanie somatotropiny, wydzielanie GH (hormonu wzrostu)).
To nadmierne wydzielanie pojawia się po całkowitym wydłużeniu.
Acras to np. Np. Nos, usta, język, uszy, dłonie, palce i stopy. Jeśli ta nadprodukcja nastąpi przed okresem dojrzewania, tj. Jeśli wzrost długości nie jest jeszcze zakończony, rozwija się gigantyczny wzrost spowodowany przez przysadkę mózgową (gigantyzm przysadkowy).

Przeczytaj więcej na ten temat tutaj: Zachamowany wzrost

historia

Nazwa akromegalia pochodzi od greckiego akron = punkt i mega = duży. Uważa się, że neurolog Pierre Marie z Paryża jako pierwszy opisał ten obraz kliniczny.
Pod koniec XIX wieku uznał powiększenie akry (patrz definicja) jako obraz kliniczny. Istnieją jednak przesłanki, że akromegalia była znana Egipcjanom już w czasach faraonów.
Są obrazy faraonów, którzy są przedstawiani z wypukłymi ustami, dużymi podbródkami i wystającymi nosami. W tamtym czasie te typowe anatomiczne cechy akromegalii uważano za boskie.

Ilustracja mózgu

1. Mózg (Mózg)
2. Móżdżek (Móżdżek)
3. Rdzeń kręgowy
4. Przysadka mózgowa (przysadka mózgowa)

Częstotliwość / epidemiologia

Występowanie w populacji

Średnio dotkniętych jest około 40 - 70 osób na 1 milion ludzi. Każdego roku na 1 milion osób choruje około 3 do 4 osób.

Przyczyna akromegalii

Z reguły występuje gruczolak (guz łagodny) przedniego płata przysadki mózgowej (jest to część mózgu wytwarzająca hormony), która w dużym stopniu produkuje hormon somatotropinę.
Gruczolak to łagodny nowotwór wywodzący się z komórek gruczołów i próbujący je naśladować.
W tym przypadku rośnie w przedniej części przysadki mózgowej. W niezwykle rzadkich przypadkach guz może być również złośliwy (rak).
Następujące przyczyny są równie rzadkie: nadprodukcja somatotropiny, której przyczyna leży poza przednim przysadką mózgową.
Ponieważ produkcja tego hormonu jest stymulowana przez tak zwany GHRH (hormon uwalniający hormon wzrostu) z podwzgórza (inny obszar mózgu), w bardzo rzadkich przypadkach może wystąpić nadprodukcja związana z guzem.
To zwiększone uwalnianie prowadziłoby następnie do zwiększonego uwalniania hormonu somatotropiny (Hormon wzrostu) prowadzić.

Przeczytaj więcej na ten temat: Te objawy wskazują na guz przysadki!

Objawy / skargi

Typowe objawy akromegalia to powiększenia i zgrubienia czaszki ręce i Stopy.
To powiększenie akry jest prawie zawsze obecne, podobnie jak Pogrubienie skóry i a Splanchnomegaly (nieprawidłowe powiększenie narządów wewnętrznych).
Akromegalia często występuje u kobiet Nieregularne miesiączki (Zakłócenie miesięcznego okresu).
U nieco poniżej połowy mężczyzn występuje libido i Zaburzenie erekcji na. U obu płci występuje zwiększona potliwość (Nadpotliwość).

U pacjentów z Akromegalia wystające wybrzuszenia oczu również opadają na twarz (wyraźne wybrzuszenia nadoczodołowe) na.
Rozszerzenie nos, Wargi i język prowadzą do typowego nierówny język.
W zależności od wielkości gruczolaka będzie on nawracał z powodu jego wypierającego wzrostu ból głowy i obserwowane zaburzenia widzenia.

Również peryferyjne System nerwowy może mieć wpływ: występują zaburzenia czucia (zaburzenia czucia) w dłoniach i stopach, a także osłabienie mięśni.
35-50% pacjentów będzie miało Zespół cieśni nadgarstka z kompresją Nerw pośrodkowy widziany.
Więcej informacji znajdziesz w naszym temacie:

• Zespół cieśni nadgarstka.

U wielu pacjentów z istniejącą akromegalią pojawiają się również zmiany w obrębie Układu sercowo-naczyniowego iw rezultacie jeden wysokie ciśnienie krwi.

Więcej informacji znajdziesz w naszym temacie:

• Układu sercowo-naczyniowego
• wysokie ciśnienie krwi

diagnoza

Jak w przypadku każdej procedury ustalania diagnozy, wywiad (historia choroby) może dostarczyć informacji:

• Czy stare pierścionki nadal pasują, czy zmienił się rozmiar buta?

• Pomocne może być porównanie ze starymi fotografiami.

W endokrynologii (badaniu hormonów) można mierzyć różne poziomy we krwi:

• IGF 1 w osoczu: ponieważ IGF 1 jest stymulowany przez somatotropinę (STH), odzwierciedla poziom STH
• Podstawowy poziom STH: należy utworzyć dzienny profil, ponieważ STH jest uwalniany w różnych stężeniach o różnych porach dnia (głównie w nocy)
• Wartości STH w teście TRH i LHRH: bada się, czy hormon wzrostu może być stymulowany patologicznie (tj. Patologicznie); Hormony TRH (stymulują wydzielanie TSH, co stymuluje tarczycę) i LHRH (stymuluje wydzielanie LH i FSH, które u mężczyzn wpływają na dojrzewanie plemników, au kobiet na komórki jajowe) rejestrują funkcję przedniego płata przysadki mózgowej (HVL) mierząc stężenie odpowiednich hormonów (TSH, FSH i LH). Jeśli stężenie nie wzrasta, występuje zaburzenie przedniego płata przysadki (HVL).

Terapia akromegalii

Czy to pierwotna przyczyna około a łagodny mikrogruczolak (mały gruczolak) można go usunąć chirurgicznie.
Około. 90% przypadków jest wyleczonych klinicznie. Jeśli jednak gruczolak przysadki jest większy niż 10 mm (makrogruczolak = duży gruczolak), można go również usunąć chirurgicznie, ale można go całkowicie usunąć tylko w około 60% przypadków.

Rezultat można zobaczyć natychmiast po operacji, ponieważ poziom IGF 1 spada. Jednak objawy kliniczne ustępują powoli w ciągu tygodni i miesięcy.

U pacjentów, u których operacja nie jest możliwa lub jeśli leczenie chirurgiczne zawodzi, pomocna może być radioterapia. W tym celu za pomocą CT (tomografia komputerowa) lub MRI (tomografia rezonansu magnetycznego) Zapisy i za pomocą programu komputerowego tworzone są indywidualnie dostosowane plany napromieniania dla każdego pacjenta. Obejmują one siłę, lokalizację i częstotliwość promieniowania. Jednak pełny efekt pojawia się dopiero po kilku latach.

Można również zastosować terapię lekową. To jest z. Np. Stosowany, gdy nie można wykonać operacji lub napromieniowania lub w ramach przygotowań do obu.
To będzie Analogi somatostatyny (Substancje, które odpowiadają somatostatynie i wykazują ten sam efekt: oktreotyd, lanreotyd) i Agoniści dopaminy (Substancja, która ma takie samo działanie jak dopamina; dwiropamina jest prekursorem adrenaliny).

Plik Somatostatyna-Analogi prowadzą do obniżenia poziomu STH u wielu pacjentów (80-95%).
U połowy pacjentów gruczolak się nawet kurczy.
Tak jak niekorzyść hormon jest wstrzykiwany pod skórę i jest stosunkowo drogi. Jednak jest również coraz częściej wstrzykiwany do mięśnia, gdzie działa depot przez 2-4 tygodnie.
Na początku terapii mogą wystąpić problemy ze strony przewodu pokarmowego (np. Biegunka). Zaletą jest jednak to, że efekt można ocenić szybko (w ciągu kilku godzin).

Na Agoniści dopaminy niestety tylko około 25% pacjentów. Agonista dopaminy również nie może powodować kurczenia się gruczolaka. Efekt można ocenić w ciągu kilku tygodni (6-8).

Krewny nowy rozwój jest antagonistą receptora, który zapobiega działaniu STH w punkcie dokowania (receptorze) hormonu. Nie prowadzi więc do bezpośredniego obniżenia stężenia STH. Podobnie jak inne leki, jest stosowany, gdy terapia chirurgiczna lub radioterapia nie były skuteczne lub nie są możliwe.

prognoza

Jeśli można operować łagodny guz, prawdopodobieństwo całkowitego wyleczenia zależy od jego wielkości.
Efektywny odsetek wyleczeń w przypadku mikrogruczolaków wynosi 90%, w przypadku makrogruczolaków wciąż wynosi 60%.