Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL)

Synonimy w szerszym znaczeniu

PBL, białaczka, rak białej krwi

definicja

CLL (przewlekła białaczka limfocytowa) jest spowodowana a niekontrolowany wzrost szczególnie dojrzałych stadiów Limfocyty (Komórki limfatyczne) komórki prekursorowe, czyli prekursory białych krwinek. Jednak te dojrzałe komórki nie są w stanie tego zrobić Obrona immunologiczna. Jest to głównie tzw Limfocyty B. dotyczy, rzadko tak zwanych limfocytów T (5%).

Uzyskaj więcej ogólnych informacji na temat tutaj białe krwinki

częstotliwość

Ściśle mówiąc, CLL to Chłoniak a nie białaczka. Niemniej jednak przewlekła białaczka limfocytowa jest ogólnie najczęstszym typem białaczki. Szczególnie dotyczy to starszych pacjentów (powyżej 60 roku życia). Chociaż osoby starsze są często dotknięte chorobą, CLL mogą również rozwinąć się dzieci.

przyczyny

Jak dotąd w dużej mierze nie wiadomo, dlaczego choroba się rozwija. Jednak niektórzy mogliby Czynniki ryzyka być związane z chorobą. Należą do nich oprócz podeszły wiek pacjent też czynniki genetyczne i różne Czynniki środowiskowe, Jak na przykład. rozpuszczalniki chemiczne.

Objawy

W przewlekłej białaczce limfocytowej dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych, np. na pachach lub na szyi lub niewidoczne w jamie brzusznej.
Na początku choroby jest Załamanie wydajności, co jest typowe dla raka. Motywacja spada, pacjent nie jest już tak produktywny jak dawniej, a pacjenci zauważają znaczne ograniczenia, szczególnie podczas uprawiania sportu. Występuje pewna ilość Skłonność do pocenia się włączony, zwłaszcza w nocy. Silny, niechciany Utrata masy ciała w krótkim czasie silniejszy swędzący i częste infekcje mają być przestrzegane. Podobnie jest bladość wspólny objaw.

Jak rozpoznajesz przewlekłą białaczkę limfocytową?

Choroba często przebiega przez długi czas bez objawów i dlatego nie jest rzadkością późno lub nawet odkryte przez przypadek staje się.

Ewentualnymi dolegliwościami mogą być tak zwane „objawy B”. Należą do nich nocne poty, niechciana utrata masy ciała i gorączka. Jednak są one dość niespecyficzne i występują w wielu nowotworach złośliwych.

Często osoby dotknięte chorobą zauważają bezbolesne powiększenia węzłów chłonnych. Ponieważ komórki białaczkowe mogą również wpływać na wątrobę i śledzionę, pacjenci często je mają niespecyficzne dolegliwości w górnej części brzucha, Jak na przykład. „ciągnij” lub „pchaj”.

Ponadto CLL może stać się przewlekłą swędzący (Świąd) lub wysypka na skórze (Pokrzywka) przyczyna.

Szczególnie w zaawansowanych stadiach osoby dotknięte chorobą są częste i ciężkie Infekcje. W tym celu np. infekcje bakteryjne, ale także wyraźna liczba zakażeń wirusem opryszczki.

W niektórych przypadkach może wystąpić bezbolesny obrzęk ślinianek przyusznych i łzowych (zespół Mikulicza).

Lekarz prowadzący może zwykle zdiagnozować CLL na podstawie testu Badanie krwi wykryć. Typowe, zmienione komórki krwi można następnie określić pod mikroskopem.

Zasadniczo jednak objawy choroby są niespecyficzne, przez co znacznie częściej „za nią” zagraża znacznie więcej nieszkodliwych chorób!

diagnoza

Krew i wartości laboratoryjne

W przewlekłej białaczce limfocytowej występują pewne stosunkowo charakterystyczne zmiany we krwi i wartościach laboratoryjnych.

„Leukocytoza”. Oznacza to nieprawidłowy wzrost z białe krwinki. W przypadku CLL plik Limfocyty, podgatunek białych krwinek. Można to wytłumaczyć m.in. poprzez wydłużony czas przeżycia „złośliwych” komórek białaczkowych. Mówiąc prościej, są one „liczone” wśród limfocytów w analizie krwi.

Często występuje w kontekście przewlekłej białaczki limfocytowej Przemieszczenie normalnejzdrowy Krwinki. W rezultacie zmniejszenie liczby czerwonych krwinek (niedokrwistość) i płytki krwi (Trombocytopenia) obserwować.

Oprócz analizy laboratoryjnej składników krwi, główną rolę odgrywa badanie rozmazu krwi pod mikroskopem. Typowe jest tutaj np. zwiększona liczba dojrzałych, małych limfocytów lub "Gumprecht umbra“.

Aby dokładniej scharakteryzować CLL, istnieje Immunofenotypowanie. Podczas tego specjalnego badania bada się różne cechy na powierzchni komórek białaczkowych.

W ten sposób można tworzyć różne podgrupy choroby i odpowiednio optymalizować terapię.

Pobieranie krwi: Przeważnie występuje wzrost białe krwinki z przodu (Leukocytoza). Ponadto badane są tutaj również parametry sugerujące zwiększony obrót komórkowy (np. Kwas moczowy). Jednak sam wzrost liczby białych krwinek nie jest dowodem na CLL, ponieważ białe krwinki odgrywają ważną rolę w układzie odpornościowym i dlatego częściej występują w zapaleniu lub infekcji.

Rozmaz krwi: Do analizy krwi pod mikroskopem używa się kilku kropli krwi. Nie udowadniając, ale wskazując na CLL (przewlekłą białaczkę limfocytową), są tzw. Gumprecht umbraże ktoś rozpoznaje. Są to komórki „rozerwane”, które pękają po rozmazaniu z powodu dużej liczby komórek.

Biopsja szpiku kostnego

Biopsja szpiku kostnego polega na usunięciu tkanki ze szpiku kostnego. Ta biopsja jest następnie również analizowana pod mikroskopem.

Przeczytaj więcej na ten temat: Nakłucie szpiku kostnego

Obrazowanie

Z pomocą prześwietlenia plastrowego, w żargonie technicznym zwanym tomografią komputerową i ultradźwiękami Powiększenie węzłów chłonnych i Powiększenia narządówtypowe są powiększenia śledziony i wątroby.

terapia

Niestety obecnie nie ma lekarstwa na tę chorobę. Strategie terapeutyczne mają na celu poprawę jakości życia (terapia paliatywna). Stosuje się tu również chemioterapię. W rzadkich przypadkach rozważa się również napromieniowanie niektórych obszarów.

prognoza

Zgodnie z obecnym stanem wiedzy przewlekłą białaczkę limfocytową wywołują leki nieuleczalne. Tylko te Przeszczep szpiku kostnego stanowi możliwe, ale obarczone wysokim ryzykiem, lecznicze, tj. uleczalne, podejście terapeutyczne.

Dowiedz się więcej na ten temat tutaj: Przeszczep komórek macierzystych

Jednak w ostatnich latach dokonano wielu postępów w leczeniu CLL. Często połączenie chemioterapii i tak zwanych przeciwciał skutecznie spowalnia postęp choroby, tak że osoby nią dotknięte długi bezobjawowy możliwe.

Ogólnie rzecz biorąc, ważne stwierdzenia dotyczące oczekiwanej długości życia lub rokowań są, jak w przypadku każdej choroby, bardzo trudne do sformułowania.

Jednak różne właściwości lub cechy przewlekłej białaczki limfocytowej pozwalają na wyciąganie wniosków na temat przebiegu choroby.Te tak zwane „Czynniki ryzyka„Może np. określa się jako marker we krwi lub jako cechę samych komórek białaczkowych. Na przykład. Podwyższone stężenie ß2-mikroglobuliny we krwi jest raczej niekorzystnym czynnikiem i sugeruje szybki postęp CLL.

Szczególną sytuację stanowi utrata lub wymiana poszczególnych segmentów genów komórek białaczkowych, szczególnie istotne są tak zwana „delecja 17p” i „mutacja p53”. Za tymi dość obszernymi terminami są ukryte zmiany genetyczne w chromosomach komórek białaczkowych. Prowadzą one do czasami szybkiego, niekontrolowanego wzrostu komórek rakowych. Jeśli jedna z tych mutacji zostanie stwierdzona u pacjenta z CLL, na wczesnym etapie stosuje się bardziej agresywne leki.

Oprócz cech charakterystycznych samej przewlekłej białaczki limfocytowej oczywiście też się bawię Ogólne warunki, Wiek i Wcześniej istniejąca choroba osoby zainteresowanej odgrywa ważną rolę.
Dlatego wszystkie możliwe choroby współistniejące, takie jak Z wyłączeniem wysokiego ciśnienia krwi lub cukrzycy. Ponadto analizowane są liczne wartości laboratoryjne, np. wykryć możliwe osłabienie czynności nerek lub wątroby.

Nie można zaniedbać np. wiek, ale także sprawność fizyczna chorych. Ponieważ pacjenci są „sprawniejsi” w momencie pierwszej diagnozy, tym szybciej tolerują chemioterapię i terapię przeciwciałami, które są bogate w skutki uboczne.

Służy również jako przybliżony przewodnik dotyczący rokowania Inscenizacja Bineta.

Zasadniczo jednak tylko lekarz prowadzący może składać indywidualne oświadczenia dotyczące rokowań i oczekiwanej długości życia osób dotkniętych chorobą.

Inscenizacja

Aby zapewnić jednolitą i ogólnie obowiązującą klasyfikację przewlekłej białaczki limfocytowej, lekarze w Europie polegali na tzw.Klasyfikacja Bineta"Zgoda. CLL jest używany do tego w 3 etapy (A-C) podzielone. Wszystko, co jest potrzebne do określenia stadium, to badanie krwi i węzłów chłonnych.

• Binet A: Mniej niż 3 powiększone obszary węzłów chłonnych, zwiększone Limfocyty (Podgatunek białych krwinek), nie brakuje czerwonych krwinek i płytek krwi.
• Binet B.: Zwiększono więcej niż 3 powiększone obszary węzłów chłonnych Limfocyty (Podgatunek białych krwinek), nie brakuje czerwonych krwinek i płytek krwi.
• Binet C: Niedobór czerwonych krwinek („anemia”, niedokrwistość), Brak płytek krwi (Trombocytopenia), niezależnie od liczby powiększonych obszarów węzłów chłonnych.

Zasadniczo etapy odgrywają ważną rolę, szczególnie na początku terapii. Pacjenci w stadium A są leczeni tylko w wyjątkowych przypadkach. Osoby cierpiące na stadium B otrzymują terapię, gdy tylko wystąpią objawy. Na etapie C mówi się o zaawansowanej przewlekłej białaczce limfocytowej. Tacy pacjenci są zwykle zawsze leczeni.

Ponadto oczekiwana długość życia zmniejsza się wraz ze wzrostem etapu.

Inscenizacja według Rai jest mniej powszechna, ale dość stosowana. W przeciwieństwie do stadiów według Bineta, obejmuje to również powiększenie wątroby lub śledziony.

Etap 0: wyłącznie podwyższone limfocyty (podtyp białych krwinek)

Etap 1: + powiększone węzły chłonne

Etap 2: + powiększenie wątroby i / lub śledziony

Etap 3: + Niedobór czerwonych krwinek („anemia”, anemia)

Etap 4: + brak płytek krwi