hemoglobina

budowa

Hemoglobina jest białkiem w ludzkim ciele, który działa dla Transport tlenu we krwi posiada. Białka w ludzkim ciele zawsze składają się z wielu aminokwasów, które są ze sobą połączone. Ciało częściowo wchłania aminokwasy do organizmu wraz z pożywieniem; organizm może częściowo przekształcić inne cząsteczki w aminokwasy poprzez przemiany enzymatyczne lub całkowicie je wyprodukować.

141 pojedynczych aminokwasów łączy się, tworząc podjednostkę hemoglobiny, globinę. Cząsteczka hemoglobiny składa się z czterech globin, z dwiema identycznymi podjednostkami tworzącymi cząsteczkę. Globiny są złożone w taki sposób, że tworzy się rodzaj kieszeni, w której jest związana cząsteczka hemu, tzw. „Kompleks żelaza”. Ten kompleks żelaza, którego są cztery w jednej cząsteczce hemoglobiny, wiąże jedną cząsteczkę tlenu na raz, O2.

Ze względu na żelazo w strukturze hemoglobina przybiera czerwony kolor, który nadaje całej krwi kolor. Jeśli jon żelaza wiąże teraz cząsteczkę tlenu, kolor hemoglobiny zmienia się z ciemnoczerwonego na jaśniejszy czerwony.Ta zmiana koloru jest również zauważalna podczas porównywania krwi żylnej i tętniczej. Krew tętnicza, która przenosi więcej związanego tlenu, ma znacznie jaśniejszy kolor.

Cztery podjednostki globiny mają specjalny wpływ na wiązanie czterech cząsteczek tlenu. Z każdą związaną cząsteczką tlenu zachodzą interakcje między czterema podjednostkami i ułatwione jest wiązanie innego tlenu. Szczególnie stabilna jest hemoglobina zawierająca cztery cząsteczki tlenu. Dostawa również działa. Gdy jedna cząsteczka tlenu opuści hemoglobinę, proces ten jest łatwiejszy również dla pozostałych trzech.

Ludzie mają różne formy hemoglobiny w różnych sytuacjach życiowych. Jako dziecko w łonie matki początkowo ma hemoglobinę zarodkową, a później płodową. Podjednostki globiny różnią się budową chemiczną i zapewniają, że hemoglobina u dzieci ma znacznie większe powinowactwo do tlenu niż hemoglobina u dorosłych. Umożliwia to transfer tlenu w łożysku z krwi matki do krwi dziecka.
Dorosły człowiek może mieć dwa różne typy hemoglobiny, HbA1 lub HbA2, ale HbA1 przeważa u 98% wszystkich ludzi.
Jeśli poziom cukru we krwi pozostaje zbyt wysoki przez długi czas, może być obecna hemoglobina sprzężona z cukrem, HbA1c. Służy przede wszystkim w diagnostyce do długoterminowej analizy poziomu cukru we krwi.

Methemoglobina jest postacią niefunkcjonalną i nie może już wiązać tlenu. Występuje w niewielkich ilościach u każdego człowieka i szczególnie silnie tworzy się w przypadku zatrucia dymem lub wad genetycznych. Im wyższy jego udział, tym większy niedobór tlenu w organizmie ludzkim.

Funkcja w organizmie człowieka

Funkcja Hemoglobiny jest w ludzkim ciele istotny. Cząsteczka żelaza w środku hemu, która jest przenoszona przez każdą podjednostkę globiny, wiąże cząsteczkę tlenu. Po przepompowaniu krwi żylnej w organizmie z prawego serca do płuc, gromadzi się tam wraz z wdychany tlen na. Odtąd nazywany jest bogatym w tlen. Tlen przenika przez granice pęcherzyków płucnych przez ściany naczyń krwionośnych do czerwonych krwinek, erytrocytów i wiąże się chemicznie z jonami żelaza. W wyniku połączenia krew nabiera typowego jasnoczerwonego koloru tętniczego, a następnie jest pompowana przez organizm z lewego serca przez duży krwiobieg. W tkance, która ma zaopatrywać krew w tlen, krew przepływa szczególnie wolno przez naczynia włosowate, tak że uboga w tlen tkanka może usunąć cząsteczkę tlenu z bogatej w tlen krwi, a hemoglobina jest przekształcana z powrotem do swojej pierwotnej postaci.

Efekt „Kooperatywność„Powoduje, że cztery jednostki globiny wzajemnie upraszczają ładowanie i rozładowywanie cząsteczek tlenu. Wiązanie tlenowe, które już miało miejsce, znacznie ułatwia wiązanie pozostałych trzech cząsteczek. Oznacza to, że początkowo zawartość tlenu pozostaje stabilna, nawet przy niewielkich ograniczeniach wzbogacania w tlen. Nawet ograniczenia w starszym wieku, podczas przebywania na dużych wysokościach i niewielkie dysfunkcje płuc nie mają początkowo silnego wpływu na nasycenie krwi tlenem. Nawet jeśli Ciśnienie parcjalne tlenu spadł już do połowy pierwotnej wartości, rozszerzenie Nasycenie tlenem Z krwi wciąż ponad 80%.

Bardzo ważne jest również, aby hemoglobina własność posiada, w zależności od tlenu wartość PHAby związać ciśnienie cząstkowe CO2, temperaturę i 2,3-BPG (2,3-bisfosfoglicerynian) w różnych stopniach. To sprawia, że ​​jak najwięcej jest wiązane w płucach i tak dużo, jak to możliwe, może zostać uwolnione w pozostałych tkankach ciała, jeśli zajdzie taka potrzeba. O 2,3-BPG, który np. zwiększa się podczas treningu wysokościowego, organizm może również zmniejszyć siłę wiązania tlenu, aby można go było łatwiej uwolnić.

Ponadto hemoglobina pełni również określoną funkcję Stopnie transportowanego CO2 i uwolnij go do płuc. Dwutlenek węgla jest również związany z hemoglobiną, ale nie z miejscem wiązania O2.

Wartość hemoglobiny ma znaczenie dla wielu chorób. Szczególnie choroby niedoborowe, które są tzw Niedokrwistość są częstym problemem.

Hemoglobina zbyt niska

Ponieważ każda krwinka czerwona ma cząsteczkę hemoglobiny, wartość hemoglobiny jest znaczącym wskaźnikiem liczby czerwonych krwinek we krwi. W laboratoriach medycznych można przeprowadzić badanie krwi, aby określić poziom Hb i wykorzystać to do oszacowania liczby czerwonych krwinek. Jeśli wartość jest poniżej normalnego zakresu dla odpowiedniej grupy osób, występuje niedokrwistość, tzw.niedokrwistość”. Przyczyną anemii może być cały szereg chorób i przyczyn. Jednak w większości przypadków anemię można dobrze leczyć.

W przypadku wartości Hb w morfologii krwi znajdują się dodatkowe wartości, które często wskazują na przyczynę niedokrwistości. Należą do nich wartości MCH, MCHC, MCV i RDW. Jeśli objętość i zawartość hemoglobiny w poszczególnych erytrocytach są zmniejszone, MCH, MCHC i MCV są poniżej normy. W takim przypadku najbardziej prawdopodobny jest niedobór żelaza lub problem z metabolizmem żelaza. Niedokrwistość z niedoboru żelaza jest szczególnie częstym obrazem klinicznym, zwłaszcza u kobiet. Większość przyczyn to krwawienie.

Przeczytaj więcej na ten temat poniżej Parametry erytrocytów

Niedożywienie i niedożywienie są również częstą przyczyną anemii. W rzadszych przypadkach stoją za tym choroby genetyczne lub inne. Należą do nich na przykład anemia sierpowata, talasemia lub choroby złośliwe, takie jak zespół mielodysplastyczny.

Więcej informacji o anemii sierpowatej znajdziesz w naszym artykule Niedokrwistość sierpowata - jak niebezpieczna jest naprawdę?

Jeśli niedokrwistość nie stanowi ostrego zagrożenia, można najpierw podjąć próbę usunięcia przyczyny. W przypadku niedożywienia nacisk kładzie się na porady żywieniowe. Jeśli poziomy Hb są zbyt niskie i stanowią zagrożenie w życiu codziennym, problem można rozwiązać jednorazowymi wlewami. W przypadku niedoboru żelaza wystarczy zmienić dietę lub podać pacjentowi żelazo we wlewie. W szczególnie ostrych sytuacjach może być również konieczna transfuzja krwi. Transfuzje krwi są szczególnie wskazane po lub w trakcie obfitego krwawienia lub w przypadku zaburzeń tworzenia krwi. Regularne transfuzje krwi są również konieczne u pacjentów z zespołem mielodysplastycznym.

Klasycznymi objawami anemii są bladość, zmęczenie, zawroty głowy i uczucie osłabienia.

Hemoglobina za wysoka

Ponieważ wartość hemoglobiny we krwi wskazuje liczbę czerwonych krwinek, podwyższona wartość jest często związana z nadmierną liczbą erytrocytów. Krew składa się z części stałych i płynnych, około 40:60.
Główna część części stałych znajduje się w erytrocytach. Jeśli jest ich zbyt wiele, mówi się o „Polyglobules"Lub"Erytrocytoza”. Zbyt wysokie wartości Hb są normalne u ludzi, którzy przebywali na szczególnie dużych wysokościach przez długi czas. Ze względu na obniżoną zawartość tlenu na dużych wysokościach organizm zaczyna wytwarzać dodatkowe nośniki tlenu, aby zrekompensować niedobór. Sportowcy wykorzystują ten efekt, wykonując trening wysokościowy. Ze względu na zwiększoną liczbę erytrocytów są one bardziej wydajne podczas ćwiczeń w normalnych warunkach tlenowych. To wytwarzanie krwi można również wywołać za pomocą leków, ale jest to zabronione w sporcie jako „doping EPO”.

Nawet długoterminowe Palący i pacjentów z Choroba płuc często reaktywnie mają podwyższone wartości Hb (wartości hemoglobiny).

W niektórych przypadkach zwiększona liczba czerwonych krwinek może powodować tzw „Wartość hematokrytu” zwiększać. Opisuje proporcję stałych składników krwi (np. Komórek) w stosunku do całej krwi. Może to prowadzić do znacznie zwiększonego hematokrytu Zakrzepica, Zawały serca i Uderzenia prowadzić. To znaczy z powodu wielu stałych komponentów Krew gęstsza i wolniej przepływa przez naczynia. Kilka takich przypadków stwierdzono u sportowców, którzy dopuścili się olbrzymiego dopingu EPO. Silnie podwyższone wartości niosą ze sobą to ryzyko.

To jest patologiczna zmiana, która prowadzi do podwyższenia poziomu hemoglobiny we krwi Czerwienica prawdziwa. Choroba jest jedną z chorób mchoroby żółtoproliferacyjne, w którym coraz częściej wytwarzane są wszystkie stałe składniki krwi, w tym Leukocyty i Płytki krwi. Choroba jest bardzo rzadka i może być wrodzona lub nabyta.

Jeśli poziom Hb jest nieznacznie podwyższony, pacjenci zwykle nie zauważają żadnych objawów w życiu codziennym. Niedokrwistość jest częstszym problemem w codziennej praktyce klinicznej niż podwyższony poziom hemoglobiny.

Hemoglobinopatia

Hemoglobinopatia to ogólny termin określający choroby, które powodują zmiany w hemoglobinie. Są predysponowane genetycznie.

Najbardziej znane to Anemia sierpowata i Thalassemias (z podziałem na alfa- i beta-talasemię). Choroby polegają albo na mutacji, czyli zmianie białek (anemia sierpowata), albo na zmniejszonej ich produkcji (talasemia).

Wspólną cechą tych chorób jest to, że mogą mieć różny stopień nasilenia i, w zależności od nasilenia, prowadzą do łagodnej lub ciężkiej anemii, a nawet do niemowląt niezdolnych do przeżycia.

Hemoglobina w moczu

Jeśli we krwi znajdują się cząsteczki hemoglobiny, jest to znak a zwiększona śmierć czerwonych krwinek we krwi.Jest to znane jako Hemoglobinuria. Nerka kilkakrotnie w ciągu godziny filtruje całą krew z układu krążenia. Z reguły jednak nie odfiltrowuje białek. Jeśli erytrocyty obumierają w naczyniach krwionośnych zamiast w śledzionie, gdzie zwykle ulegają rozpadowi, we krwi znajduje się nadmiar wolnych cząsteczek hemoglobiny. Następnie nerki filtrują je i wydalają z moczem. Podobnie jak hemoglobina nadaje krwi czerwony kolor, Następnie mocz również zmienia kolor na ciemnoczerwony.

Również malaria powoduje hemoglobinurię. Jednak niektóre typy Niedokrwistość lub błędy w transfuzji. Jeśli przyczyna tkwi w układzie naczyniowym, często występuje hemoglobinuria. Nie należy go mylić z krwiomoczem, w którym w moczu znajduje się pełna krew. Przyczyny i przyczyny tego są różne.

HbA1C

Plik Hemoglobina a1c jest specjalną formą hemoglobiny w organizmie człowieka. Jest również znany jako glikohemoglobina i opisuje normalna cząsteczka hemoglobiny, z którą sprzężona jest glukoza jest.

Każdy ma we krwi niewielką ilość HbA1C, którą można określić za pomocą badania krwi. Jest we krwi zwłaszcza dużo cukru w postaci glukozy konwersja hemoglobiny do jej „glikowanej” postaci odbywa się bez enzymów. Ten proces jest nieodwracalny. Ponieważ erytrocyt przeżywa średnio osiem tygodni, zanim ulegnie rozpadowi, ilość HbA1C można wykorzystać do oszacowania poziomu cukru we krwi w ciągu ostatnich kilku tygodni. Dlatego przyjmuje się, że wartość HbA1C wynosi Pamięć cukru we krwi i jest stosowany w medycynie.

Pacjenci ze znanym zaburzeniem cukrowym Cukrzyca powinni mieć sprawdzany poziom HbA1C co trzy miesiące. Z Normalny zakres to 4-6% Udział w całkowitej hemoglobinie. Diabetycy również powinni starać się utrzymać ich wartość poniżej 8% trwałe uszkodzenie zapobiegając chorobie.

U pacjentów z niedokrwistością z niedoboru żelaza, marskością wątroby, niewydolnością nerek i innymi chorobami, które mogą wpływać na morfologię krwi, wartości te są fałszywe i niejednoznaczne.

Wartości standardowe

Normalne wartości stężenia hemoglobiny różnią się u dzieci i dorosłych, ale także u mężczyzn i kobiet. Zakresy referencyjne u dorosłych Mężczyźni są uwzględnione 12,9 - 16,2 g / dl, w Kobiety w 12-16 g / dl i o godz Nowo narodzony w 19 g / dl.

96% wszystkich wartości dla osób zdrowych mieści się w tym zakresie. Jednak kiedy objawy niedokrwistości stają się zauważalne, jest to różne w zależności od osoby. W codziennej praktyce klinicznej leczenie uzależnia się również od obrazu klinicznego. Nie każda wartość poza zakresem odniesienia wskazuje na rzeczywistą chorobę lub anemię.

Synteza hemoglobiny

Dojrzałe erytrocyty nie mają już jądra komórkowego i dlatego nie mogą już wytwarzać białek. Hemoglobina, która jest obecna w czerwonych krwinkach, staje się więc podczas ich dojrzewania na etapie Erytroblasty (Przed stadium czerwonych krwinek). Jak opisano powyżej, hemoglobina składa się z białek i cząsteczek hemu, które są produkowane oddzielnie, a następnie łączone. Ważne jest tutaj, że do syntezy hemu, czyli produkcji, oba żelazo jak również Witamina B6 są potrzebne. To wyjaśnia, dlaczego niedobór tych substancji może prowadzić do anemii.