Białaczka u dzieci

wprowadzenie

Białaczka, czyli rak białych krwinek, jest jednym z najczęstszych nowotworów u dzieci, przy czym zdecydowanie najczęstszy jest podtyp ALL (ostra białaczka limfoblastyczna).Choroba zwykle objawia się anemią, zwiększoną skłonnością do krwawień i zwiększoną skłonnością do infekcji.
Diagnoza jest zwykle postawiona na podstawie badania krwi i nakłucia szpiku kostnego. Przy agresywnej i szybkiej terapii szanse na wyzdrowienie są bardzo duże.

definicja

Białaczka, popularnie lepiej znana jako „rak krwi„Jest najczęstszym rakiem u dzieci i młodzieży. Więc stoi z około 34% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego po pierwsze. Ale czym właściwie jest białaczka?

Choroba ma swój początek w szpiku kostnym, w lokalizacji Tworzenie krwi. Istnieje niekontrolowane wydanie niedojrzałe komórki progenitorowe do krwiobiegu. Te komórki białaczkowe też Wybuchy zwane, zakłócają skomplikowany proces dojrzewania i tworzenia się krwinek. W rezultacie zdrowe komórki krwi, Jak na przykład. czerwone krwinki (erytrocyty) lub płytki krwi (trombocyty) nie są już wystarczająco produkowane stają się. Jej nazwa pochodzi od białych krwinek (leukocytów), z których linii komórkowej pochodzą bezczynne komórki białaczki.

Istnieją z grubsza dwie grupy typów białaczek: Ostry i Przewlekła białaczka. Obie grupy będą kontynuowane w a) mieloidalny lub b) białaczki limfatyczne podzielone tak, aby na końcu były 4 duże grupy:

• the Ostra białaczka szpikowa (AML)
• the Ostra białaczka limfocytowa (ALL)
• the Przewlekła białaczka szpikowa (CML)
• i Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL)

Plik ostra białaczka limfoblastyczna, Wszystko w skrócie, jest to najczęstsza postać białaczki z dziećmi. Tylko 10-20% wszystkich białaczek dziecięcych jest wywoływanych przez inne rodzaje raka krwi! Ogólnie rzecz biorąc, WSZYSTKIE stanowią jedną trzecią wszystkich przypadków raka u dzieci i młodzieży. W przypadku WSZYSTKICH złośliwa zmiana ma miejsce w Komórki prekursorowe limfocytów, podgrupa białych krwinek.

przyczyny

Do chwili obecnej przyczyny białaczki są w dużej mierze nieznane. Jednak znane są czynniki, które zwiększają ryzyko zachorowania na białaczkę u dzieci:

Dziedziczna skłonność

Czy białaczka Nie Dziedziczna choroba w klasycznym sensie. Istnieją jednak choroby dziedziczne, które odgrywają ważną rolę w rozwoju choroby. Wiadomo, że dzieci z zespołem Downa (trisomia 21) są około 20 razy bardziej narażone na rozwój białaczki. Inne, rzadsze choroby dziedziczne, takie jak neurofibromatoza typu 1 lub zespół Shwachmana-Bodiana-Diamonda, również zwiększają ryzyko.

Ponadto u niektórych dzieci zmiany genetyczne zidentyfikować te związane z ostrą białaczką limfoblastyczną (ALL). Jednak u tych dzieci WSZYSTKIE dzieci rozwijają się znacznie później i niekoniecznie. Tak się wydaje czynniki zewnętrzne mieć również ważne znaczenie.

Promieniowanie radioaktywne

Najnowsze badania pokazują, że dzieci dorastające w pobliżu elektrowni jądrowej mają mierzalnie większe ryzyko zachorowania na białaczkę. Podobne skutki promieniowania radioaktywnego znane są już w przypadku katastrof nuklearnych, takich jak Hiroszima czy Czarnobyl.
Są równie szkodliwe dla nienarodzonego dziecka Badania rentgenowskie przyszłej matki.

Objawy

Objawy achorujesz na białaczkę głównie się rozwijać w ciągu kilku tygodni. W przewlekła białaczka jednak pojawiają się objawy znacznie wolniej. Komórki białaczki mogą wpływać na wszystkie inne narządy oprócz szpiku kostnego. Zatem możliwe objawy są bardzo szerokie.

Często dzieci upadają Na początku obu typów białaczek z powodu niespecyficznych dolegliwości, np Zmęczenie, utrata apetytu lub apatia na. Małe dzieci często nie chcą się już bawić ani chodzić.

Inne objawy wynikają z faktu, że zdrowe tworzenie się czerwonych i białych krwinek oraz płytek krwi w szpiku kostnym jest hamowane przez degenerację komórek białaczkowych.

• Często rodzice dostają uderzający bladość oko twojego dziecka. Można to wytłumaczyć zmniejszoną liczbą czerwonych krwinek (erytrocytów) (patrz: Niedokrwistość).
• Ponieważ w tym samym czasie zmniejsza się liczba funkcjonujących białych krwinek (leukocytów), układ odpornościowy coraz bardziej spada. Dzieci często cierpią na uparte i gorączkowe infekcje.
• Liczny siniaki, krwawiące dziąsła lub częste krwawienia z nosa może być oznaką małej liczby płytek krwi (trombocytów) (patrz: Trombocytopenia).
• Kiedy komórki białaczki migrują do kości, węzłów chłonnych lub innych narządów (śledziona, wątroba), dzieci cierpią na różne stopnie ciężkości Ból. Wielu rodziców zgłasza ból brzucha u swojego dziecka, ale także ból kości rąk lub nóg.

Często tak się dzieje Obrzęk węzłów chłonnych na przykład w okolicy szyi lub pachwiny. Infestacja układu nerwowego lub oczu, która może objawiać się silnymi bólami głowy lub zaburzeniami widzenia, jest mniej powszechna.

W specjalnej postaci białaczki, T-ALL, dochodzi do infiltracji Grasica. Grasica to mały organ w klatce piersiowej, który odgrywa ważną rolę w dojrzewaniu układu odpornościowego dziecka. Samodzielnie ulega regresowi w okresie młodości. Jeśli komórki białaczkowe T-ALL atakują narząd, dzieci cierpią Duszność.

W przewlekłej białaczce, która występuje rzadziej w dzieciństwie niż w wieku dorosłym, objawy są spowodowane zbyt dużą liczbą komórek (prawidłowych komórek krwi i komórek białaczkowych) we krwi. To też może bolesne okluzje naczyniowe chodź.

Niemniej jednak: objawy białaczki są wspólne dla każdego dziecka indywidualnie różne. Występuje nawet jeden lub więcej objawów absolutnie nie dowodzi na obecność choroby! Często za objawami kryją się stosunkowo nieszkodliwe, częstsze choroby. Niemniej jednak należy jak najszybciej skonsultować się z lekarzem. Tylko w ten sposób można znaleźć przyczynę objawów.

Więcej informacji można znaleźć tutaj: Jak rozpoznajesz białaczkę?

diagnoza

Pierwszym krokiem w diagnozowaniu białaczki dziecięcej jest szczegółowe zbadanie poprzedniego Reklamacje i przebieg choroby (Anamnese). Jeśli podejrzewa się białaczkę, jeden jest śledzony szczegółowe badanie krwi. Ważną rolę odgrywa tu między innymi morfologia krwi, czyli przegląd poszczególnych krwinek (leukocytów, erytrocytów, trombocytów). Jeśli oznaki białaczki u dziecka rosną, następuje bezpośrednie przeniesienie do Klinika dziecięca z odpowiednim oddziałem (Onkologia i hematologia dziecięca).

Nakłucie szpiku kostnego

Ponieważ szpik kostny jest zawsze źródłem białaczki, następnym krokiem diagnostycznym jest jeden Nakłucie szpiku kostnego. W krótkiej interwencji można zrobić najmniejszą Próbki tkanek z grzebienia biodrowego lub mostka wzięty. U noworodków lub niemowląt próbkę można pobrać z goleni. Ponieważ aspiracja szpiku kostnego może być stresująca i bolesna dla wielu dzieci, odbywa się to w trakcie Znieczulenie ogólne lub miejscowe. Uzyskany w ten sposób szpik kostny jest następnie badany w tkance cienkiej i przygotowywany do dalszych, kompleksowych badań. Przeważnie pierwsza ocena przez mikroskop bardzo szybkotak, aby rozpoznanie białaczki można było zwykle postawić wkrótce po aspiracji szpiku kostnego.

Oprócz szpiku kostnego komórki białaczkowe mogą również wpływać na inne narządy. Badania ultrasonograficzne, obrazy rezonansu magnetycznego lub jeden Wycofanie płynu nerwowego (Nakłucie lędźwiowe) może zapewnić kompleksowy przegląd postępu choroby.

wartości krwi

Białaczka może zmieniać morfologię krwi u dzieci w wielu kierunkach. Jednak często koncentruje się na białe krwinki, zwane także leukocytami. Słowo „białaczka” pochodzi ze starożytnej greki i po przetłumaczeniu oznacza „białą krew”. Jednak liczba białych krwinek nie zawsze musi być wysoka. Jeśli jest białaczka, mogą Zmniejszenie liczby białych krwinek, prawidłowe lub zwiększenie być. Znacznie więcej informacji dostarcza obecność niedojrzałych komórek prekursorowych (które normalnie występują tylko w szpiku kostnym) we krwi. Oznacza to, że tzw Wybuchy we krwi zostać wykryte.

U wielu dzieci wartość czerwonego barwnika krwi (hemoglobiny) spada poniżej normy - dochodzi do jednego Niedokrwistość. Ponadto stosunkowo często można zaobserwować spadek liczby płytek krwi. Wtedy mówi się o jednym Trombocytopenia.

Jednak wartości krwi odgrywają ważną rolę nie tylko w diagnostyce, ale także w terapii białaczki. Ponieważ podczas agresywnej chemioterapii dochodzi nie tylko do zamierzonego zniszczenia komórek białaczkowych, ale także do nieuniknionego, ciężkiego uszkodzenia pozostałych komórek krwiotwórczych. Dla wszystkich dzieci w trakcie terapii Wartości krwi w bardzo krótkich odstępach czasu być kontrolowanym!

leczenie

Białaczka to bardzo agresywna choroba. Dlatego leczenie należy rozpocząć jak najszybciej. Wystarczy uzasadnione podejrzenie, aby rozpocząć terapię u dotkniętych chorobą dzieci.

Zasadniczo terapia powinna odbywać się tylko w jednej specjalistyczny ośrodek leczniczy w przypadku dzieci i młodzieży z chorobami nowotworowymi (hematologia dziecięca i onkologia) są one najczęściej zlokalizowane w klinikach uniwersyteckich i dużych szpitalach.

Najważniejszym filarem terapii jest chemoterapia Celem jest jak najpełniejsze zniszczenie komórek białaczkowych. Tylko w ten sposób szpik kostny może powrócić do swojej normalnej funkcji krwiotwórczej. Aby uzyskać jak najlepszy efekt, be kilka różnych leków chemioterapeutycznych, zwane również cytostatykami, stosowane w połączeniu. Wtedy mówi się o „polichemioterapii”.

Więcej informacji na ten temat znajdziesz tutaj: Wykonywanie chemioterapii

Jeśli to ośrodkowy układ nerwowy (tj. mózg i rdzeń kręgowy) jest pod wpływem komórek białaczkowych, a Napromienianie czaszki odpowiednio. Ponieważ jednak może wystąpić wiele późnych powikłań, decyzję należy dokładnie przemyśleć. Zasadniczo jednak brak dziecka w 1. roku życia czaszka napromieniowana.

W niektórych przypadkach a Przeszczep komórek macierzystych niezbędny. Pierwszym krokiem jest chemioterapia wysokodawkowa mająca na celu zniszczenie wszystkich komórek szpiku kostnego, a następnie przeszczep szpiku kostnego w specjalnym ośrodku.

Więcej informacji na ten temat znajdziesz tutaj: Dawstwo szpiku kostnego

W Niemczech prawie wszystkie dzieci i młodzież z białaczką są objęte tzw „Badania optymalizacji terapii” leczony. Celem jest jak najlepsze leczenie chorych dzieci. Jeden przeważa w kontrolowanych badaniach klinicznych świetna wymiana informacji. W ten sposób możliwe jest leczenie oparte na najnowszej wiedzy naukowej.

Czas trwania leczenia

O ile nie jest konieczne napromienianie lub przeszczep szpiku kostnego, leczenie białaczki u dzieci trwa 2 lata. Dzieli się na różne fazy, które trwają około pół roku i zasadniczo wiążą się z ciągłą hospitalizacją.

W końcowej fazie leczenia Terapia podtrzymująca lub długotrwała, dzieci otrzymują około 1,5 roku stosunkowo umiarkowanej chemioterapiito znaczy stosunkowo małe dawki. Ponieważ cytostatyki są zwykle podawane w postaci tabletek, większość ostatniej części leczenia można wykonać w domu odpowiednio.

W przypadku dodatkowego przeszczepu szpiku kostnego czas trwania zależy od pacjenta pasujące wyszukiwanie dawcy z. Po znalezieniu odpowiedniego dawcy komórek macierzystych terapia trwa ok. 2-2,5 roku.

Efekt uboczny wypadania włosów

W ramach leczenia białaczki u dzieci dochodzi do wypadania włosów. Podobnie jak prawie wszystkie leki stosowane w chemioterapii, leki stosowane w leczeniu białaczki są bardzo agresywne w organizmie człowieka. Niestety działają nie tylko na komórki białaczkowe. W szczególności szybko dzielące się komórki, w jaki sposób Komórki błony śluzowej lub Komórki korzeni włosów są również dotknięte. W efekcie dzieci w krótkim czasie tracą wszystkie włosy, w tym rzęsy i brwi.

Wypadanie włosów, choć całkowicie bezbolesne, jest poważnym skutkiem ubocznym dla wielu dzieci i ich rodzin, na szczęście włosy szybko odrastają po zakończeniu chemioterapii. Na czas terapii jest również taka możliwość specjalne peruki.

Więcej informacji na ten temat znajdziesz tutaj: Skutki uboczne chemioterapii

Inne skutki uboczne

Ponieważ terapia białaczki musi być bardzo agresywna, tak jest niestety wiele skutków ubocznych. Jednym z głównych problemów jest plik maksymalnie „wyłączyć” system odpornościowy. Dzieci dotknięte chorobą są bardzo podatne np. Zapalenie płuc lub nawet zatrucie krwi.

Aby móc lepiej leczyć skutki uboczne (nudności, wymioty, zapalenie błony śluzowej jamy ustnej, krwawienia, anemia, infekcje ...), tzw. Terapia „wspomagająca” wysoki priorytet. Obejmuje to wszystkie środki wspomagające, takie jak leki przeciw nudnościom i wymiotom, antybiotyki przeciwko infekcjom itp.
Dzieci dotknięte chorobą powinny mieć jak najmniejszy kontakt z potencjalnymi zarazkami podczas leczenia, dlatego zwykle stają się one w trakcie chemioterapii odosobniony.

Ponadto w ciągu życia można stosować zarówno chemioterapię, jak i radioterapię inne guzy powstać.

Szanse na wyzdrowienie

Na szczęście w ciągu ostatnich kilku dziesięcioleci dokonano wielu postępów i ulepszeń w leczeniu białaczki dziecięcej. Aktualne, są około 80-90% chorych dzieci jest wolnych od białaczki po 5 latach od diagnozy. W tym kontekście mówi się również o 5-letnim wskaźniku przeżycia. Przy odpowiednim leczeniu białaczka u dzieci jest zdecydowanie uleczalna! Jednak bez odpowiedniej terapii ostra białaczka zawsze kończy się śmiercią.

Niemniej jednak na podstawie tej liczby nie można ustalić, czy dane dziecko rzeczywiście przeżywa chorobę bez szwanku. Indywidualne wpływy, takie jak dzieciństwo, zasięg lub forma białaczki, decydują o wyleczeniu. W tym kontekście mówi się o „czynnikach prognostycznych”.

• Tak jak pozytywne czynniki to raczej niski poziom białych krwinek, brak zajęcia ośrodkowego układu nerwowego lub początek choroby w wieku od 2 do 10 lat.
• Niekorzystne czynniki prognostyczne byłoby np. zajęcie ośrodkowego układu nerwowego lub T-ALL. Jednak wymienione czynniki opierają się na statystykach i doświadczeniu.

Jest więc oczywiście możliwe wyleczenie dzieci z negatywnymi czynnikami rokowniczymi i odwrotnie.

O każdym 7. Dziecko ma nawrót choroby. Wtedy mówi się o nawrocie. Zwykle pojawiają się w ciągu 2-3 lat od wstępnej diagnozy i mają gorsze perspektywy gojenia.