Ostra białaczka limfocytowa (ALL)

Synonimy w szerszym znaczeniu

Białaczka, rak białej krwi, wirusy HTLV I i HTLV II, wirus ludzkiej białaczki T-komórkowej I i II, niemiecki: wirus białaczki limfocytowej T Humanes I i II, Chromosom Philadelphia

definicja

Zdegenerowane komórki tego typu należą do wstępnych stadiów komórek limfatycznych (limfocytów). Również w tym typie białaczki można spodziewać się ostrego, czyli szybkiego przebiegu choroby. Wpływa głównie na wczesne etapy rozwoju komórki.

częstotliwość

Jest to najczęstszy rak białej krwi u dzieci. Jest to dopiero piąta najczęściej występująca białaczka u dorosłych. Jednak od 80 roku życia odnotowuje się nowe przypadki podobne do tych w dzieciństwie.

Więcej informacji na ten temat znajdziesz tutaj: Białaczka u dzieci

przyczyny

Większość przyczyn można znaleźć w rozdziale ogólnym dotyczącym białaczki. W ALL (ostra białaczka limfoblastyczna) również grają Wirusy ważną rolę w tworzeniu. Za rozwój tego typu białaczki w Japonii i na Karaibach odpowiedzialne są wirusy HTLV I i HTLV II (wirus ludzkiej białaczki z komórek T I i II, niemiecki: wirus ludzkiej białaczki z limfocytów T I i II). Innymi przyczynami są ponownie nieprawidłowości (aberracje) w nośnikach genów (chromosomach). Nietypowe połączenie (translokacja) między chromosomami 9 i 22, co prowadzi do tzw Chromosom Philadelphia prowadzi do nieograniczonego wzrostu dotkniętych komórek. Opisane powyżej tworzenie się chromosomu Philadelphia jest odpowiedzialne za 1/5 ALL (ostra białaczka limfoblastyczna) u dorosłych i około 5% wszystkich dziecięcych ALL (ostra białaczka limfoblastyczna).

Objawy

Objawy WSZYSTKIEGO są bardzo różne i trudno je precyzyjnie określić. Zasadniczo objawy (niedokrwistość, podatność na infekcje, bladość itp.) Są takie same, jak u AML (Ostra białaczka szpikowa). Jednak objawy takie jak ból głowy lub paraliż, ponieważ ten typ białaczki jest często Meninges (Meninges) dotknięte. Plik Węzły chłonne są również wyczuwalne częściej niż w przypadku AML (ostra białaczka szpikowa). Są wtedy w niektórych regionach, np. badanie palpacyjne okrągłych owalnych węzłów chłonnych na szyi, pod pachą lub w pachwinie.

Bez badania krwi nie można wiarygodnie zdiagnozować choroby. We krwi można wykryć zmiany we wszystkich trzech rzędach krwinek:

1. Zmniejszenie liczby czerwonych krwinek (niedokrwistość)

2. mała liczba płytek krwi (trombocytopenia)

3. Zwiększenie (leukocytoza) i zmniejszenie (leukocytopenia) białych krwinek

Jak widać, pod adresem białaczka pojawia się wiele niespecyficznych objawów, które mogą wzbudzić podejrzenie choroby.

diagnoza

Procedury są takie same, jak te opisane dla AML (ostra białaczka szpikowa). Tak powinno być po pobraniu krwi Różnicowa morfologia krwi z którego można odczytać dokładną liczbę płytek krwi oraz czerwonych i białych krwinek.

W tym miejscu należy podkreślić ogromne znaczenie analiz genetycznych w wykrywaniu nieprawidłowości u nosicieli genów (Aberracje chromosomowe), ponieważ są one bardzo ważne dla rokowania. Różnica w stosunku do AML (ostra białaczka szpikowa) w diagnostyce polega na tym, że w przypadku ALL (ostra białaczka limfoblastyczna) zakażenie ośrodkowy układ nerwowy powinien zwrócić uwagę. Więc powinny być nakłucia wody nerwowej (Przebicia CSF) lub Nagrania tomografii komputerowej głowy (tzw. CCT) w celu wykrycia zakażenia opon mózgowo-rdzeniowych lub wody nerwowej. Aby uzyskać za to powiększenie węzłów chłonnych oko Aby wykryć niewidoczne obszary, należy wykonać tomografię komputerową jamy brzusznej, w tym wszelkie powiększenia brzucha śledziona (Splenomegaie) lub wątroba (Hepatomegalia).

kierunek

W przeciwieństwie do białaczek przewlekłych objawy ostrej białaczki rozwijają się wewnątrz krótki czas. Objawy często postępują szybko w ciągu kilku dni.

Na początku występują głównie objawy związane z coraz większym ograniczeniem prawidłowego tworzenia się krwi. Osoby dotknięte chorobą wtedy cierpią Niedokrwistość z uderzającym Bladość skóry i zmniejszona wydajność. Około jednej trzeciej pacjentów cierpi z powodu niedodiagnozowania w momencie diagnozy Krwawienie (np. krwawienia z dziąseł i nosa) i nawracające, ciężkie Infekcje. Prawie 60% jest bezbolesnych na początku choroby Obrzęk węzłów chłonnych lub znajdź powiększoną śledzionę.

Przeczytaj więcej na ten temat pod adresem: Niedokrwistość

W trakcie tego procesu komórki białaczkowe „migrują” do różnych narządów i tym samym rozprzestrzeniają się po całym organizmie. Możliwe objawy mogą obejmować Ból kości (w przypadku zajęcia kości) i ból głowy (jeśli dotyczy układu nerwowego). Z reguły jednak infiltracja do narządów ma miejsce dopiero na zaawansowanym etapie. Tylko około 9% osób dotkniętych chorobą cierpi na białaczkę narządów na początku ALL.

Z biegiem czasu nadal występuje często Utrata masy ciała i utrata apetytu.

Ponieważ nieleczona ostra białaczka limfoblastyczna jest zawsze śmiertelna szybki start terapii niezbędny. Ponieważ jest to choroba bardzo agresywna, leczenie musi być odpowiednio intensywne. W tym celu stosuje się różne środki chemioterapeutycznePolichemoterapia"Łączny.

Przeczytaj więcej na ten temat pod adresem: chemoterapia

W trakcie terapii można zaobserwować różne skutki uboczne. Często na początku Nudności i wymioty na pierwszym planie. Często dochodzi do zapalenia błony śluzowej jamy ustnej (zapalenie błony śluzowej).

Później pacjenci często cierpią na ciężkie, czasami infekcje zagrażające życiu. Później np.występuje również tymczasowe uszkodzenie nerwów lub nerek.

Zwykle czas trwania leczenia wynosi około półtora do dwóch lat.

WSZYSTKO u dzieci

Około 80% białaczek dziecięcych należy do grupy ostrych białaczek limfatycznych. Tak więc choroba jest najczęściej występujący rak krwi u dzieci. Ogólnie rzecz biorąc, stanowi nawet około jednej trzeciej wszystkich przypadków raka u dzieci! Przy około 500-600 nowych przypadkach rocznie jest to nadal jedna z rzadkich chorób.

U osób dotkniętych chorobą pierwsze objawy pojawiają się w ciągu kilku tygodni. Wiele dzieci na początku nie radzi sobie niespecyficzne skargi na. Należą do nich zwiększona Zmęczenie, gorączka lub wyraźnie blada skóra. Szczególnie małe dzieci często tracą zainteresowanie zabawą i wydają się „nudne”.

Nie jest rzadkością w przypadku małych, punktowych Krwawienie skóry odkryć. Następnie lekarz mówi o „Wybroczyny“.

Ponieważ komórki białaczkowe również osłabiają układ odpornościowy, wielu młodych pacjentów czasami cierpi na nawroty ciężki: Silny Infekcje.

W zasadzie WSZYSTKO, zwłaszcza w przypadku małych dzieci, jest prawdziwym „kameleonem” z wieloma różne objawy. Są to m.in. Ból kości lub dyskomfort w nadbrzuszu.

Czy są np. jeśli badania krwi wskazują na WSZYSTKO, diagnoza jest potwierdzana przez Nakłucie szpiku kostnego.

Najpóźniej w tym momencie dzieci dotknięte chorobą zostaną przeniesione do specjalistyczna poradnia dziecięca (Pediatric Onkology / Hematology) skierowany.

Późniejsze badania, np USG lub MRI, mają zasadnicze znaczenie dla przyszłego planowania leczenia i mogą wykluczyć zakażenie innych narządów.

Jeden jest niezbędny rozpocząć terapię tak szybko, jak to możliwe, ponieważ WSZYSTKIE postępuje szybko i jeśli nie jest leczone, prowadzi do śmierci w krótkim czasie. Celem leczenia jest chemoterapia. Komórki białaczkowe można bardzo często stłumić poprzez połączenie różnych substancji. Ponadto można zastosować napromienianie, przeciwciała lub przeszczep szpiku kostnego.

Na szczęście rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej u dzieci uległo znacznej poprawie w ciągu ostatnich kilku dekad. Więc są pięć lat na przykład po diagnozie 90% wolne od chorób!

terapia

Są to również te same schematy, co w przypadku AML (ZA.kute myeloic L.eukemia), czyli chemioterapia, dawstwo obcych lub własnych komórek macierzystych (wciąż eksperymentalny).

Różnica w stosunku do AML (zakute myeloic L.eukemia) polega na tym, że ALLES (ZA.kute lymphatic L.eukemia), należy również wziąć pod uwagę opony. Dlatego należy również podawać leki, które są podawane bezpośrednio na miejscu i działać na miejscu, takie jak to Metotreksatlub rozważ napromieniowanie dotkniętego obszaru. Ponownie, lek odgrywa rolę Imatinib odgrywa ważną rolę, jeśli za nowotwór odpowiada opisany powyżej chromosom Philadelphia. W ostatnich latach chemoterapia doskonałe efekty w leczeniu ALLES (ZA.kute lymphatic L.eukemia).

Więcej na ten temat można znaleźć: Skutki uboczne chemioterapii

Szanse na wyzdrowienie

Ponieważ ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) to bardzo złożony obraz kliniczny, może tak być brak ogólnie ważnych stwierdzeń dotyczących rokowania lub skrócić oczekiwaną długość życia.

Z biegiem czasu jednak niektóre tzw "Czynniki ryzyka" do ustalenia. Mówiąc prościej, czynniki te pozwalają na przybliżoną ocenę tego, jak dobrze choroba odpowiada na terapię i jak wysokie jest ryzyko nawrotu choroby (nawrotu).

Bo w zasadzie: im lepiej Odpowiedź na terapię, tym większe szanse na wyzdrowienie. Dlatego przed rozpoczęciem terapii dokładnie identyfikuje się możliwe czynniki ryzyka i odpowiednio dostosowuje leczenie.

Następujące czynniki ryzyka odgrywają rolę w ostrej białaczce limfoblastycznej:

1. Wiek

dzieci w wieku od 2 do 10 lat najlepsza prognoza. Ponadto ostra białaczka limfoblastyczna jest najczęstszą postacią białaczki w tej grupie wiekowej!

Chorobę należy oceniać raczej niekorzystnie przed 1 rokiem życia i po 50 roku życia. Ponadto wraz z wiekiem liczba innych Wcześniej istniejąca choroba, Jak na przykład. Wzrasta wysokie ciśnienie krwi lub cukrzyca. Jakiekolwiek wcześniejsze choroby tego rodzaju mogą zmniejszyć tolerancję agresywnej terapii białaczkowej.

2. podtyp

Obraz kliniczny ostrej białaczki limfoblastycznej obejmuje wiele podgrup. Aby dokonać tej dokładnej klasyfikacji, a Immunotypowanie. W tym złożonym procesie komórki białaczkowe są przypisywane do określonego poziomu w serii krwinek. Jest np. Białaczki wywodzące się z limfocytów B, tzw.Białaczka z komórek B.”. Z drugiej strony złośliwe komórki rakowe mogą również pochodzić z limfocytów T. Wtedy mówi się o „Białaczka z komórek T.'.

Dalsze klasyfikacje ostrej białaczki limfoblastycznej są złożone i wielowarstwowe, a nawet powodują pocenie się niektórych lekarzy. Zasadniczo jednak następujące podtypy są uważane za mniej dobre:

• pro-B-ALL
• wczesny T-ALL
• dojrzały T-ALL

3. Schemat infestacji

W przebiegu choroby komórki białaczkowe w zasadzie mogą wszystkie narządy i obszary ciała zarażony. Im rzadziej choroba rozprzestrzenia się w organizmie podczas pierwszej diagnozy, tym większe szanse na wyzdrowienie. Ma białaczkę np. Jeśli części układu nerwowego, takie jak opony mózgowe, są już dotknięte chorobą (meningiosis leucaemica), rokowanie jest raczej niekorzystne.

4. Liczba białych krwinek

Leukocyty, lepiej znane jako „białe krwinki„Odgrywają ważną rolę w przebiegu ostrej białaczki limfoblastycznej. Jeśli na początku są one znacznie zwiększone, świadczy to o agresywnej postaci choroby, a w dłuższej perspektywie na gorsze rokowanie.

Podsumowując jednak należy stwierdzić, że w prognozie ALL im Indywidualny przypadek należy ustalić. Ogólne stwierdzenia dotyczące oczekiwanej długości życia są prawie niemożliwe przy tak złożonej chorobie i można je rozpatrywać tylko po indywidualnym rozważeniu wielu aspektów.