Rak tkanki łącznej

definicja

Rak tkanki łącznej to termin ogólny obejmujący zarówno łagodne, jak i złośliwe guzy tkanki łącznej. Powstają ze specjalnych komórek tkanki łącznej, fibroblastów, które są fizjologicznie odpowiedzialne za budowę tkanki łącznej. Kiedy te komórki ulegają degeneracji, produkcja i reprodukcja tkanki łącznej odbywa się bez przeszkód. W zależności od tego, czy nowotwór jest łagodny czy złośliwy, mówi się o włókniaku lub włókniakomięsaku. Łagodne włókniaki można dalej podzielić na włókniaki twarde lub włókniaki miękkie.

Przyczyny raka tkanki łącznej

Dokładna przyczyna rozwoju raka tkanki łącznej nie jest jeszcze znana. Jedną z możliwości rozwoju łagodnego włókniaka jest wada rozwoju embrionalnego tkanki ciała.

W odniesieniu do złośliwych włókniakomięsaków omówiono następujące przyczyny:

Kontakt z chemikaliami, takimi jak Środki do zwalczania chwastów lub dioksyny, które mogą powstać w wyniku spalania odpadów domowych, są możliwymi przyczynami rozwoju złośliwych włókniakomięsaków.

Złośliwe guzy tkanki łącznej występują również w niektórych chorobach genetycznych, takich jak neurofibromatoza typu 1 (choroba Recklinghausena) czy zespół Li-Fraumeni. Po radioterapii z powodu raka zwiększona częstość występowania m.in. Obserwowano włókniakomięsaki.

Istnieje również możliwość, że łagodny mięśniak może przekształcić się w złośliwego włókniakomięsaka; jest to jednak bardzo rzadkie i najczęściej związane z chorobami genetycznymi, takimi jak choroba Recklinghausena. Niektóre formy wrodzonego raka spojówek rzadko występują u małych dzieci.

Przeczytaj więcej o radioterapii na: Leczenie radioterapią

Diagnostyka raka tkanki łącznej

Rozpoznanie włókniaka stawiane jest klinicznie, zwykle przez dermatologa (dermatologa), do którego pacjent zwrócił się z powodu widocznej wizualnie, zwykle bezbolesnej zmiany skórnej.

Jeśli podejrzewa się złośliwość, w ramach zabiegu chirurgicznego (biopsji) pobiera się próbkę tkanki, a następnie bada. W przypadku rozpoznania włókniakomięsaka, do dalszej oceny guza stosuje się procedury obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI).

Po tych objawach można rozpoznać raka tkanki łącznej

Rak tkanki łącznej początkowo charakteryzuje się bezbolesnym, powiększonym obszarem pod skórą.

Łagodne włókniaki mają również określone lokalizacje na ciele. Włókniaki miękkie są szczególnie częste na szyi, pod pachą, w pachwinie oraz u kobiet poniżej piersi. Są koloru skóry.

Z drugiej strony twarde włókniaki często występują w nogach i wyglądają na ciemniejsze z powodu osadzonych pigmentów. Włókniaki twarde można rozpoznać po tak zwanym znaku Fitzpatricka, w którym dotknięty obszar jest uciskany kciukiem i palcem wskazującym, po czym wnika w skórę. Włókniaki przestają rosnąć w trakcie swojego rozwoju, a następnie zachowują swój dotychczasowy rozmiar.

Złośliwe włókniakomięsaki stanowią mniej niż 10% guzów tkanki łącznej. Są trudniejsze do wykrycia i często są diagnozowane jako przypadkowe wykrycie podczas pobierania próbki tkanki (biopsja). Włókniakomięsaki, podobnie jak mięśniaki, są bezbolesne przez długi czas, ale z czasem stopniowo się powiększają. Od wielkości 5 cm należy pomyśleć o włókniakomięsaku. W przypadku bardzo dużych guzów dotknięty obszar ciała może również zawieść.

Leczenie raka tkanki łącznej

Żadne dalsze działania nie są wymagane w przypadku łagodnych mięśniaków. U zdrowych pacjentów bez wcześniejszych chorób genetycznych nie ma ryzyka złośliwości włókniaka. Jeśli dotknięty obszar skóry jest uciążliwy dla pacjenta, włókniaka można usunąć chirurgicznie. Dokonuje tego dermatolog w ramach małego zabiegu ambulatoryjnego.

W przypadku złośliwego włókniakomięsaka konieczne jest leczenie operacyjne. Mięsak należy usunąć chirurgicznie na dużym obszarze, ponieważ ten typ raka ma tendencję do ponownego wzrostu w niektórych miejscach, tzw. Nawroty miejscowe. Przed operacją można podać chemioterapię w celu zmniejszenia guza przed usunięciem, a tym samym poprawienia wyniku pooperacyjnego. Radioterapię można również wykonywać zarówno przed operacją, jak i po niej.

Więcej informacji na ten temat można znaleźć pod adresem: Prowadzenie chemioterapii i Wzrost włosów po chemioterapii

Jakie są szanse na wyleczenie raka tkanki łącznej?

Ponieważ łagodny włókniak nie wymaga żadnej terapii, rokowanie jest odpowiednio dobre.

W przypadku złośliwego włókniakomięsaka szanse wyzdrowienia zależą od tego, jak bardzo guz urósł już w ciele pacjenta. Jeśli nie ma guzów potomnych (przerzutów), guz nie urósł jeszcze lub został zmniejszony przez terapię przed operacją, szansa na całkowite usunięcie raka jest duża.

Jednak włókniakomięsak również szybko daje przerzuty. Jeśli są już obecne, całkowite wyleczenie zwykle nie jest już możliwe.