Neurologia-Online

Zespół Guillain-Barré (GBS)

Ilustracja komórki nerwowej

Synonimy w szerszym znaczeniu

Ostre idiopatyczne zapalenie poliradiculoneuritis
Zapalenie wielonerwowe
Zespół Landry'ego-Guillaina-Barrégo-Strohla
Zapalenie poliradiculitis
idiopatyczna poliradikuloneuropatia
Zespół Kussmaula-Landry'ego
GBS

Angielski: zespół Guillain-Barré, ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (AIDP)

definicja

Zespół Guillain-Barré jest schorzeniem neurologicznym, którego podstawą jest demielinizacja włókien nerwowych.
Istnieją dwa szczyty zachorowalności w wieku około 25 i 60 lat. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.
Częstość występowania zespołu Guillain-Barré wynosi 1-2 / 100 000 / rok.

historia

Szybko postępująca postać choroby z najcięższym porażeniem w ciągu jednego lub dwóch dni nogi, ubogi, Szyi i Mięśnie oddechowe został już opisany w 1859 roku przez Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 - 1865).
Napisał raport o dziesięciu pacjentach z ostry porażenie wstępujące. Z tego powodu, gdy ciężkie przebiegi zespołu Guillain-Barré rozwijają się szczególnie szybko, Paraliż Landry Mówiony.

Ernst von Leyden (1832-1910) już w 1880 r. Wyróżnił „ostre i podostre mnogie neurytydy” jako pierwotne choroby zapalne procesów nerwowych i pierwotne choroby rdzenia kręgowego, zwłaszcza paraliż dziecięcy (Paraliż dziecięcy).

Plik Zespół Guillain-Barré właściwie powinno Zespół Guillaina-Barrégo-Strohla Zostać wezwanym. W 1916 roku Georges Guillain, Jean Alexandre Barré i André Strohl jako pierwsi opisali typowy dla zespołu Guillain-Barré podwyższony poziom białka z prawidłową liczbą komórek (dysocjacja cytoalbuminy) im Woda nerwowa (Alkohol) pacjenta cierpiącego na ostre zapalenie korzonków nerwowych (zapalenie korzeni nerwów).
Pobranie wody nerwowej (nakłucie alkoholowe) do tzw Diagnostyka CSF został wynaleziony w 1891 roku przez niemieckiego internistę Heinricha Ireneusza Quinckego.

Pierwszy większy opis anatomiczno-patologicznych zmian w zespole Guillain-Barré / GBS opublikowali W. Haymaker i J.W. Kernohan razem.
W sporze o przyczynę od samego początku mówiono o pochodzeniu „zakaźnym” lub „reumatycznym”. Alfred Bannwarth (1903-1970) i Heinrich Pette (1887-1964) opowiedzieli się za przyczyną alergii i hiperegii na początku lat czterdziestych XX wieku. Więc już podejrzewałeś kluczowy Zaangażowanie układu odpornościowego.

W 1956 roku Kanadyjczyk Miller Fisher opisał inną postać choroby. Opisał przebieg choroby u trzech pacjentów, tych ostrych Paraliż mięśni oka, zaburzenie ruchów docelowych (ataksja) i brak odruchów mięśniowych rąk i nóg.
Jeden pacjent miał również paraliż Mięśnie twarzy. Wyzdrowienie było spontaniczne u wszystkich trzech pacjentów.

Dwa lata później J. H. Austin opisał jeden postać przewlekła choroba znana obecnie jako przewlekłe zapalne demielinizacyjne zapalenie wielonerwowe (CIDP).

Podsumowanie

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) to zaburzenie neurologiczne spowodowane demielinizacją Włókna nerwowe jest oparty. Tutaj przegrywają Komórka nerwowa ich warstwa izolacyjna, porównywalna z kablem zasilającym, przez co komórka nerwowa traci funkcję przekazywania informacji.
Przyczyna nie jest w pełni zrozumiała. Omówiono reakcję autoimmunologiczną i reakcje neuroalergiczne na wcześniejsze infekcje.
Zasadniczo zespół Guillain-Barré może wystąpić w każdym wieku, ale szczególnie w wieku około 25 i 60 lat.
Zwykle zaczyna się choroba 2-4 tygodnie po infekcji górnych dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego.
Pierwsze objawy to Ból pleców, Drętwienie i nietypowe odczucia w okolicy Stopy. Po tym następuje przeważnie symetryczne osłabienie motoryczne nóg, Bóle mięśni, Trudności w chodzeniu i staniu.
Paraliż wznoszący się od dołu może prowadzić do porażenia oddechowego i zatrzymania akcji serca, więc wentylacja i a Rozrusznik serca może być konieczne.
Diagnoza jest postawiona na podstawie intensywnego przesłuchania, badania fizyko-neurologicznego i nakłucia wody nerwowej (Diagnostyka CSF) pozował.
Terapia objawowa pod intensywnym nadzorem lekarskim. Przeważają korzystne gradienty.
Gorzej rokowanie mają starsi pacjenci i pacjenci z długimi okresami wentylacji (dłuższymi niż 1 miesiąc). Do 4% pacjentów po miesiącach lub latach dochodzi do nawrotu choroby i ponownie zachoruje.

pierwotna przyczyna

Przyczyna zespołu Guillain-Barré nie została ostatecznie ustalona. Wydaje się, że zachodzi reakcja autoimmunologiczna, to znaczy, że własny układ odpornościowy atakuje własną tkankę organizmu.
W zespole Guillain-Barré (GBS) badanie mikroskopowe próbek tkanek ujawnia stan zapalny i naciek z niektórymi komórkami odpornościowymi (w tym makrofagami) w rdzeniowych pochewkach nerwów.

Ilustracja komórki nerwowej

Dendryty
Ciało komórki
Axon z pochewką rdzeniastą, które są atakowane w GBS
Jądro komórkowe

Więcej informacji na temat budowy komórki nerwowej w naszym temacie: komórka nerwowa

Skutkuje to rozpadem pochewki rdzeniowej z przednich i tylnych korzeni trzonu Rdzeń kręgowy (Zapalenie poliradiculitis) i towarzyszące nerwy obwodowe (zapalenie wielonerwowe), które są odpowiedzialne za mięśnie i wrażliwość.
Więcej informacji znajdziesz w naszym temacie: Rdzeń kręgowy
Innym możliwym wyjaśnieniem zespołu Guillain-Barré (GBS) jest neuroalergiczna reakcja na wcześniejszy wirus (np. Wirus Epsteina-Barra, Wirus półpaśca) lub bakteryjne (np.Campylobacter jejuni, mykoplazma, leptospira, riketsje).

Objawy

Często po 2-4 tygodniach od rozpoczęcia infekcji górnych dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego

nietypowy ból pleców
ponad wszystko parestezja usunięta ze środka ciała (parestezja dystalna)
Drętwienie stóp
wówczas motoryczne symetryczne osłabienie nóg (chodzenie jest trudne lub niemożliwe)
Ból mięśni (mialgia)
Ból pochodzący z korzeni nerwowych i zaburzenia koordynacji podczas stania i chodzenia z powodu braku głębokiej wrażliwości (ataksja).

Paraliż wzrasta od dołu do góry, aż po paraplegię wysoką (tetraplegia), w której nie można poruszać rękami ani nogami. Jeśli zajęta jest przepona, oddychanie również nie powiedzie się i pacjent musi być wentylowany.
U około 20% pacjentów występuje porażenie oddechowe. Nerwy czaszkowe (zapalenie nerwu czaszkowego) mogą również być zaangażowane i prowadzić do zaburzeń połykania i paraliżu twarzy (paraliż twarzy). Paraliż twarzy powoduje trudności w mówieniu i żuciu, a także zmniejszenie wydzielania łez i wydzielania śliny. Zaburzenia ruchu oczu są również rzadkie.

Więcej informacji na ten temat można znaleźć pod adresem: Porażenie twarzy

Dotyczy to również mimowolnego (autonomicznego, wegetatywnego) układu nerwowego. Objawy wegetatywne to zaburzenia wydzielania potu, zaburzenia rytmu serca, wahania ciśnienia krwi i temperatury, zaburzenia ruchu źrenic (układ źrenic), zbyt wysoki poziom cukru we krwi (hiperglikemia) oraz zaburzenia opróżniania pęcherza i jelit.
Szczyt choroby występuje u 90% pacjentów w ciągu 3-4 tygodni.

diagnoza

Historia (anamneza): W szczególności odgrywają tu rolę wcześniejsze, nieswoiste infekcje dróg oddechowych czy przewodu pokarmowego.

Dochodzenie z System nerwowy : zauważalna jest niewydolność mięśni (paraliż, niedowład), brak odruchów (arefleksja) i zaburzenia czucia.

Pobieranie i badanie wody nerwowej (Nakłucie płynu mózgowo-rdzeniowego do diagnostyki płynu mózgowo-rdzeniowego): czysta woda nerwowa, normalna lub nieznacznie zwiększona liczba komórek, normalny poziom cukru, zwiększone stężenie białka do> 100 mg / dl z objawami zaburzenia bariery (typowa jest tzw. dysocjacja cytoalbuminy).

Prędkość przewodzenia nerwów (NLG) jest częściowo spowolniona do momentu zablokowania przewodzenia.

Plik Elektromiografia (EMG), za pomocą którego można zarejestrować aktywność mięśnia, wskazuje na niewystarczające lub brakujące zaopatrzenie mięśni w sygnały nerwowe (objawy odnerwienia).

Za pomocą usunięcia tkanki z nerwu (biopsja nerwu) pod mikroskopem można wykryć demielinizację nerwów (histologiczną / patologiczną).

Wykrywanie patogenów (Campylobacter jejuni, wirus Epsteina-Barr, Wirus półpaśca, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) we krwi w niektórych przypadkach udaje się.

terapia

Leczenie objawowe pod intensywnym nadzorem lekarskim. To znaczy głównie funkcja serce i Płuca są stale monitorowane.
W razie potrzeby a Rozrusznik serca i a Wentylacja niezbędny. Plik odżywianie może być konieczne podanie składników odżywczych i płynów przez żyłę (wlewy).
Ponadto fizjoterapia, opieka psychologiczna i środki profilaktyczne zapobiegające odleżynom, Tworzenie się skrzepów krwi (Zakrzepica), Żebra usztywniające (Przykurcze) i zapalenie płuc (Zapalenie płuc) ważne składniki terapii.
Plik terapia medyczna polega na podawaniu dożylnym dużej dawki przeciwciał (7-S immunoglobuliny G 0,4 g / kg masy ciała / dobę) przez 5 dni.
Preparaty kortyzonowe są stosowane tylko w przewlekłej postaci zespołu Guillain-Barré.
Jeśli choroba postępuje, a zdolność chodzenia jest poważnie ograniczona (odległość krótsza niż 5 m bez pomocy), plazmaferezę wykonuje się 5 razy co 2 dni.
w Plazmafereza płyn krwi (osocze) jest oddzielany od komórek krwi. Następnie osocze można oczyścić i zwrócić pacjentowi wraz z komórkami.
Alternatywnie komórki można zawrócić wraz z obcym osoczem, substytutami osocza itp. Plazmafereza prowadzi do szybszego ustąpienia objawów i skrócenia czasu wentylacji.

prognoza

Powrót do zdrowia trwa Od tygodni do miesięcy.
Deficyty neurologiczne ustępują w odwrotnej kolejności. Śmiertelność (śmiertelność) zależy od opieki i jest dzisiaj mniej niż 5%.
Rokowanie jest niekorzystne, jeśli potrzebujesz wentylacji dłużej niż miesiąc. W około 70% przypadków zespół Guillaina-Barrégo leczy ze słabościami motorycznymi i deficytami odruchów, ale bez przeszkód w codziennym życiu. 5-15% zachowuje upośledzenie niepełnosprawności.
U około 4% choroba wybucha ponownie (nawrót) po miesiącach lub latach.

Komplikacje

Z Zatrzymanie akcji serca (Asystole) jest powikłaniem zespołu Guillain-Barré, który jest spowodowany zaburzeniem przewodzenia komórek nerwowych w sercu.
Ze względu na patologiczne zmiany w specjalnych włóknach nerwowych (neuropatia autonomiczna), które odpowiadają za rytm pracy serca odpowiedni do sytuacji, serce traci rytm. Konsekwencje są Zaburzenia rytmu sercagdy serce bije zbyt szybko (tachykardia), zbyt wolno (bradykardia) lub w ogóle przestaje bić (asystolia). W takiej sytuacji rozrusznik serca lub resuscytacja (reanimacja) być niezbędnym.

Ponieważ patologiczna zmiana w specjalnych włóknach nerwowych (neuropatia autonomiczna) dotyczy nie tylko włókien ciągnących się do serca, ale także np. ci, którzy idą do płuco ciągnięcie, może również wystąpić porażenie oddechowe. W takim przypadku pacjenta należy wentylować, aby zapewnić dostateczny dopływ tlenu.

Paraliż (niedowład), który występuje w zespole Guillain-Barré może prowadzić do Tworzenie się skrzepów / zakrzepica i Zatorowość płucna przychodzą, ponieważ brak ruchu powoduje krzepnięcie krwi.
Brak ruchu sprzyja również powstawaniu odleżyn (odleżyn, odleżyn), usztywnieniu stawów (przykurcze) i zapaleniu płuc.