Czerniak

definicja

Czerniak złośliwy to wysoce złośliwy guz, który szybko daje przerzuty do innych narządów. Jak sama nazwa wskazuje, zaczyna się od melanocytów skóry. Prawie 50% wszystkich czerniaków rozwija się z barwnikowych znamion. Jednak mogą też powstać „spontanicznie” na zupełnie niepozornej skórze.

Występowanie w populacji (epidemiologia)

Czerniak jest nowotworem o najwyższym wskaźniku zapadalności na świecie.
W Niemczech tak zwana zapadalność wzrasta co roku o 8%. Wskaźniki zachorowalności (czerniak / 100 000 mieszkańców / rok) są najniższe w Afryce Subsaharyjskiej i wynoszą 0,1. Australia ma najwyższy wskaźnik zapadalności - 60.
W Niemczech zachorowalność wynosi około 12/100 000 mieszkańców / rok.
Dzięki ulepszonemu wczesnemu wykrywaniu śmiertelność można zmniejszyć do 20% wszystkich przypadków. Większość czerniaków wykrywa się między 30 a 70 rokiem życia.

Przyczyny czerniaka

Są różne Czynniki ryzyka rozwój czerniaka. Czerniak złośliwy (złośliwy) może wynikać z istniejącego od lat Kret / piętno (Znamię komórki Nevus).
Może również powstać z całkowicie niepozornej skóry. Na przykład graj czynniki genetyczne rola.
Istnieje zwiększone ryzyko rozwoju czerniaka u F.Naprawa uszkodzeń ANN (patrz poniżej) lub akumulacja rodzinna czerniaka. Nabyte również czynniki, takie jak poważne oparzenia słoneczne, może promować pojawienie się.

Szacuje się, że rozkład przyczyn jest następujący:

• Od 30 do 70% czerniaków powstaje w wyniku długotrwałych znamion
• Od 30 do 70% czerniaki powstają na niepozornej skórze
• 10 do 20% Czerniaki rozwijają się po latach z melanotycznego stanu przedrakowego = prekursorów raka (np. Lentigo maligna).
  W tym przypadku stan przedrakowy to zmiana w skórze, która może przekształcić się w nowotwór.
• 10% czerniaków występuje w rodzinach:
  W kontekście rodzinnych czerniaków można rozważyć różne znamiona (znamiona):
• Clark nevus
• Rodzinne atypowe znamię i czerniak (FAMM)

Stopniowanie czerniaka

Czerniaka złośliwego dzieli się na 5 etapów według tzw. Klasyfikacji TNM. Ta klasyfikacja opiera się na następujących trzech kryteriach:

1. Grubość guza (T). Ważne jest, aby określić, jak głęboko guz wniknął w skórę.Ryzyko przerzutów jest bardzo niskie poniżej 1 milimetra, natomiast powyżej 4 mm istnieje bardzo duże prawdopodobieństwo przerzutów złośliwego guza skóry. Powodem tego jest połączenie guza z naczyniami krwionośnymi i limfatycznymi, które znajdują się w głębszych warstwach skóry i po których może się rozprzestrzeniać guz.
2. Zajęcie regionalnych węzłów chłonnych (N). To są węzły chłonne najbliżej guza. Ze względu na położenie względem guza są pierwszą stacją, w której występują przerzuty, a zatem są dobrym wskaźnikiem stopnia zaawansowania czerniaka złośliwego. Rozróżnia się przerzuty, które są widoczne tylko pod mikroskopem, i przerzuty, które już doprowadziły do ​​wyczuwalnego lub widocznego powiększenia węzłów chłonnych.
3. Odległe przerzuty (M). Oznacza to rozprzestrzenianie się guza na inne części ciała. W czerniaku złośliwym nie ma preferowanych narządów z przerzutami, co jest typowe dla innych guzów. Może wystąpić w wątrobie, płucach, mózgu, kościach i skórze. Osobliwością złośliwego czerniaka są przerzuty w sercu. Ponieważ złośliwa choroba serca występuje bardzo rzadko, przerzuty te stanowią około 50% wszystkich guzów serca.

Oprócz tych trzech głównych kryteriów istnieją dwa dodatkowe kryteria, które służą do podziału 5 etapów:

• Wskaźniki mitozy. To kryterium opisuje liczbę podziałów komórkowych guza, a tym samym jego aktywność. Ta wielkość mierzona jest szczególnie istotna dla prognozowania guzów o grubości poniżej 1 mm.
• Owrzodzenia. Cechą charakterystyczną guza jest wywołanie głębokiego uszkodzenia skóry, które przypomina ranę lub wrzód. Im wyraźniejszy jest ten proces, tym bardziej zaawansowany jest guz.

Zgodnie z tymi kryteriami stopień 0 odpowiada guzowi, który rośnie tylko lokalnie i ma niski wskaźnik mitotyczny bez przerzutów. W I stopniu grubość guza wynosi <2 mm i nie ma zajęcia węzłów chłonnych ani odległych przerzutów. Stadium II różni się od tego, że guz jest teraz> 2 mm. Od stadium III zajęte są również węzły chłonne, ale nie ma odległych przerzutów. Odległe przerzuty występują dopiero od IV stopnia. Im niższy stopień, tym lepsze rokowanie.

Prognozy dotyczące czerniaka

Rokowanie czerniaka złośliwego zależy od jego stadium, przerzutów i wielu innych czynników.
Obejmują one:

• grubość guza (podzielone według Breslow)
• owrzodzenie guza i
• głębokość penetracji (po poziomie Clarka)

Ponadto poszczególne podtypy czerniaka mają różne szanse wyzdrowienia: na przykład czerniak soczewicowaty (LMM) ma lepsze rokowanie niż czerniak amelanotyczny (AMM). Ponadto czynnikiem rokującym jest lokalizacja guza i płeć. Mężczyźni generalnie mają gorsze rokowanie niż kobiety. Ogólnie rzecz biorąc, czerniak bezbarwny ma bardzo złe rokowanie, niezależnie od płci i lokalizacji. W przeciwieństwie do tego, ciemność czerniaka zwykle nie ma wpływu na rokowanie.

Ogólnie, przy wczesnej diagnozie, szanse na wyzdrowienie są bardzo duże, zwłaszcza jeśli jest to „czerniak in situ”. To jeszcze nie przekroczyło błony podstawnej (granicy między górną skórą (naskórkiem) a skórą właściwą), ale jest już rozpoznawane jako potencjalnie niebezpieczne.
Dlatego ważne jest regularne kontrolowanie raka skóry.

Przeczytaj więcej na ten temat pod adresem: Jak rozpoznajesz raka skóry?

Powodem dobrych rokowań jest to, że w tym przypadku nadal brak przerzutów miało miejsce. Podział rokowania ze względu na stadium guza opiera się na 5-letnim przeżywalności. Wskazuje to na odsetek pacjentów, którzy jeszcze żyli 5 lat po rozpoznaniu.

• Na etapie I. szansa na wyzdrowienie wynosi> 90%. Guz pierwotny ma maksymalnie 1,5 mm grubości i poziom Clarka <III.
• Na etapie II guz pierwotny ma grubość> 1,5 mm i poziom Clarka> IV. Na tym etapie 5-letnie przeżycie wynosi 70%.
• Na etapie III ma guz już w najbliższym Węzły chłonne przerzuty lub powstały nowe przerzuty skórne. Grubość guza i poziom Clarka nie mają tutaj znaczenia. Odsetek przeżyć 5-letnich wynosi 40%.
• Czy guz rozproszone w organach dalej, więc kłam Etap IV i 10% szans na przeżycie.
  Drogi przerzutów są w jednym Czerniak złośliwy bardzo różne i dlatego mogą występować we wszystkich narządach. Jednak przerzuty często występują w wątroba, skóra, płuco, szkielet, serce lub mózg.

Negatywny wpływ na rokowanie mają zwłaszcza przerzuty do wątroby lub mózgu. Natomiast przerzuty do płuc często rosną bardzo wolno i dlatego są łatwiejsze do leczenia. Szczególnie nowotwory złośliwe serca są bardzo rzadkie i występują w 40–60% przypadków jako przerzuty czerniaka złośliwego.

Zasadniczo tylko wczesne, całkowite usunięcie czerniaka może prowadzić do wyleczenia. Oczekiwanie jednak znacznie pogarsza prognozę.

Uwaga: Z tego powodu bardzo ważne są regularne badania profilaktyczne i wczesne wykrywanie.

Rodzaje i objawy czerniaka

Istnieją cztery klasyczne formy wzrostu i specjalne formy czerniaka. W przypadku wszystkich czerniaków nieregularność jest zgodna z zasadą ABCD. Kontur (asymetria), granica, kolor (zabarwienie) i rozmiar (średnica,> 5 mm) są oceniane zgodnie z tą zasadą. Objawy mogą obejmować swędzenie i samoistne krwawienie.

Poniżej opisano cztery klasyczne formy wzrostu.

1. Powierzchownie rozprzestrzeniający się czerniak złośliwy (SSM)

2. Pierwotny guzowaty czerniak złośliwy (NMM)

3. Czerniak złośliwy soczewicy (LMM)

4. Acrolentiginous Malignant Melanoma (ALM)

Powierzchownie rozprzestrzeniający się czerniak złośliwy (SSM)

(powierzchowne = powierzchowne, złośliwe = złośliwe)

Jak opisano powyżej, czerniaki w swojej początkowej fazie podążają poziomym wzrostem (wzrostem szerokości) w obrębie naskórka (naskórka). Ta faza wzrostu trwa 5 do 7 lat, czyli od stosunkowo długiego czasu, dlatego wskaźnik wczesnego wykrywania stale rośnie.
Coraz więcej Wczesne formy, tak zwany "Czerniak in situ„, Odkryty z relatywnie dobrymi rokowaniami. „Czerniak in situ” oznacza zwiększony wzrost melanocytów w naskórku.
Wzrostowi temu towarzyszy rozwój atypowych komórek. Morph (wygląd) pliku spowierzchowny spreitendes złośliwe M.elanom (SSM) jest zupełnie inny. Ma zakres od jasnobrązowego do brązowawo-czarnego i początkowo jest płaską ogniskową, która później pokazuje guzki lub grudki.
Jest jeden w jaśniejszych obszarach guza Reakcja immunologiczna z przodu.

Względna częstość tego obrazu klinicznego wynosi 65%, przy czym Obszary skóry często narażone na działanie słońca (np. twarz), są szczególnie dotknięte chorobą.
Średni wiek zachorowania wynosi około 50 lat.

Pierwotny guzowaty czerniak złośliwy

(guzowaty = guzowaty, złośliwy = złośliwy)

Pojawia się ten typ czerniaka bardziej agresywny być, ponieważ jest to miejsce, w którym pionowa faza wzrostu w głąb. To przede wszystkim nodular mwyrównuje M.elanom (NMM) składa się z szybko rosnącego w ciągu kilku miesięcy węzła, zwykle ciemnobrązowo-czarnego, często z srokatym wzorem.
Komórki czerniaka tworzą ten węzeł w skórze właściwej (twardówce). W naskórku nie ma prawie żadnych części guza.

Krewny częstotliwość ten obraz kliniczny jest 15%. Tutaj również, podobnie jak w przypadku powierzchownego szerzącego się czerniaka złośliwego (SSM), szczególnie dotknięte są obszary skóry wystawione na działanie słońca. Średni wiek zachorowania wynoszący 55 lat jest również zbliżony do powierzchownego szerzącego się czerniaka złośliwego (SSM).

Czerniak złośliwy soczewicy (LMM)

Pod jednym Lentigo maligna jeden rozumie Wzrost atypowych melanocytów w obrębie naskórka (górna część skóry). Komórki te mają tendencję do przekształcania się w czerniaka złośliwego soczewicy (LMM).
Lentigo maligna może rosnąć poziomo jako stan przedrakowy przez lata - nawet dziesięciolecia.
Przejście do fazy wzrostu pionowego (głębokiego wzrostu), a tym samym do czerniaka plamy plamistej maligna, charakteryzuje się tworzeniem małych guzków. W tym obszarze komórki nowotworowe rozszerzają się pionowo w obu kierunkach.
Plik prognoza wynika z długiego poziomego wzrostu całkiem dobry.

Krewny częstotliwość ten obraz kliniczny jest 10%, zwłaszcza, że Twarz i Góra dłoni są dotknięte.
Średni wiek zachorowania to 68 lat, znacznie wyższy niż w przypadku Powierzchownie rozprzestrzeniający się czerniak złośliwy (SSM) i Pierwotny guzowaty czerniak złośliwy (NMM).

Złośliwy czerniak akroelentyczny

(Akren = dłonie, stopy, uszy w nosie; złośliwe = złośliwe; plamy soczewicowate = plamki, podobne do piegów, ale większe i ciemniejsze)

Z tym raczej rzadki czerniak Na pierwszy plan wysuwa się pierwszy wzrost poziomy, później opisany wzrost pionowy z Tworzenie czarniawych sęków. Ta choroba ma podobny wygląd i wzrost Czerniak złośliwy soczewicy (LMM).
To znaczy z ludźmi o ciemnej karnacji Acrolentiginous Malignant Melanoma (ALM) najczęstszy typ czerniaka. Ponieważ ich lokalizacja nie zawsze jest łatwo dostępna, ALM jest często diagnozowana późno i dlatego ma odpowiednią niekorzystne rokowanie.

Krewny częstotliwość ten obraz kliniczny jest 5%. Szczególnie dotyczy to acra = końców ciała (Ręka, stopa, nos, ucho...) i łożyska paznokci.
Średni wiek zachorowania to 63 lata.

Leczenie czerniaka

Pierwszym i najważniejszym zabiegiem w przypadku czerniaka złośliwego jest jego całkowite usunięcie, przy czym należy zachować wystarczający margines bezpieczeństwa, aby nie pozostała żadna niewidoczna na pierwszy rzut oka żadna pozostałość tkanki, która prowadziłaby do dalszego rozwoju czerniaka. Chirurgicznego usunięcia unika się tylko u osób starszych w daleko zaawansowanym stadium czerniaka złośliwego bez szans na wyleczenie. W przypadku szczególnie dużych czerniaków może być konieczny przeszczep skóry, który jest możliwy zarówno w formie darowizny osobistej, jak i zewnętrznej. Dodatkowo usuwa się tzw. Wartowniczy węzeł chłonny, czyli węzeł chłonny znajdujący się jako pierwszy w rejonie drenażu limfatycznego czerniaka. W tym celu jest oznaczany substancją radioaktywną technetem 99 i usuwany przez niewielkie nacięcie skóry. Następnie jest to również badane, aby wykluczyć przerzuty. Jeśli przerzuty zostaną znalezione w tym wartowniczym węźle chłonnym, inne stacje węzłów chłonnych również są usuwane i badane. Jeśli węzeł chłonny jest już powiększony, cały obszar węzła chłonnego jest usuwany bez uprzedniego zbadania wartowniczego węzła chłonnego.
Dalsza terapia uzależniona jest od stopnia zaawansowania choroby i jest określana zarówno na podstawie badania tkanek usuniętego chirurgicznie czerniaka, jak i badania przerzutów odległych.

Oprócz usunięcia chirurgicznego istnieje kilka prób leczenia czerniaka złośliwego:

• Chemioterapia: Chemioterapia jest stosowana, gdy odległe przerzuty są już obecne. Istnieje możliwość przeprowadzenia terapii tylko jednym lekiem lub schematem dwóch lub trzech różnych leków. Terapia skojarzona jest możliwa tylko wtedy, gdy stan fizyczny pozwala na ten zwiększony stres. Terapia skojarzona przemawia za 25-55% leczonych. Jeśli zostanie podany tylko jeden lek, tylko 14-33% odniesie korzyści z terapii, ale należy spodziewać się znacznie mniej skutków ubocznych. Nie można wyleczyć za pomocą chemioterapii.
• Terapia interferonem: Interferony to białka, które naturalnie występują w organizmie i są również podawane organizmowi podczas tej terapii. Aktywują naturalne komórki zabójcze w organizmie, które mogą aktywnie niszczyć komórki rakowe. Oprócz operacji, terapia interferonem jest obecnie skuteczną i zatwierdzoną metodą leczenia czerniaka.
• Radioterapia: Radioterapia jest stosowana w przypadku nieoperacyjnych guzów i nieoperacyjnych przerzutów do węzłów chłonnych. Widoczne pozostałości guza po chirurgicznym usunięciu również są napromieniane. W 70% przypadków guz można utrzymać pod kontrolą, ale radioterapia również nie jest w stanie wyleczyć choroby.
• Szczepionki: W celu leczenia szczepionką, komórki nowotworowe są pobierane od pacjenta, modyfikowane w laboratorium, a następnie podawane ponownie w zmodyfikowanej postaci. Ciało powinno zniszczyć te zmodyfikowane komórki, a tym samym lepiej rozpoznać, a także zniszczyć inne komórki rakowe w organizmie. Jak dotąd terapia ta nie przyniosła żadnego sukcesu.
• Terapia przeciwciałami: nowa metoda polega na próbie wytworzenia w laboratorium swoistych przeciwciał przeciwko białkom powierzchniowym komórek nowotworowych. Te przeciwciała wiążą się z komórką nowotworową i powodują jej rozkład przez układ odpornościowy. Stwierdzono, że przeciwciało ipilimumab jest skuteczne przeciwko czerniakowi złośliwemu. Terapia działa tylko u co szóstego pacjenta i wiąże się z wieloma skutkami ubocznymi. Dlatego ta opcja leczenia czerniaka może być zalecana tylko w ograniczonym zakresie.
• Terapia jemiołą: Jemioła to roślina, która może wpływać na układ odpornościowy. Efekt ten należy stosować w leczeniu nowotworów, ale podejrzewa się, że terapia jemiołą sprzyja wzrostowi guza i dlatego nie należy jej stosować.
• Hipertermiczna perfuzja kończyny: Dzięki tej metodzie duże dawki chemioterapeutyków są kierowane do krwiobiegu kończyny, która podczas zabiegu jest odłączana od reszty ciała. Ponadto ta część ciała jest przegrzewana w celu zniszczenia komórek z powodu wysokiej temperatury. Zaletą jest to, że oddzielając kończynę od ciała, można wybrać znacznie wyższą dawkę chemioterapii, której organizm normalnie nie tolerowałby. Ponieważ oddzielenie od układu krążenia może skutkować powikłaniem amputacji odpowiedniej części ciała, metoda ta jest stosowana bardzo rzadko i tylko w przypadku niektórych typów guzów. Ta opcja leczenia nie jest zalecana w przypadku przerzutów do węzłów chłonnych.
• Stymulacja immunologiczna: Celem stymulacji immunologicznej jest atakowanie organizmu przeciwko obcym komórkom, zwłaszcza komórkom rakowym. Dotychczas testowane leki lewamizol i BCG nie są w stanie nakierować organizmu na niszczenie komórek nowotworowych. Dlatego terapia jest nieskuteczna i nie jest zalecana.

Chirurgiczne usunięcie czerniaka i / lub terapia interferonami pozostają metodą z wyboru.

Przeczytaj więcej na ten temat: Terapia czerniaka

Podsumowanie

Czerniak złośliwy jest jednym z najbardziej niebezpieczne nowotwory.

W związku z tym czerniaki są złośliwymi i szybko dają przerzuty Guzyże z Melanocyty wychodzić. Melanocyty to komórki skóry, które tworzą pigment Melanina zapisali. Melanina powoduje między innymi opaleniznę skóry.
Ten guz rozprzestrzenia się bardzo szybko i wcześnie przez układ limfatyczny (limfa) i krwi. Fakt ten czyni to tak niebezpiecznym. Inne guzy skóry, takie jak ten Basalioma rozpraszają się bardzo rzadko, co czyni je stosunkowo nieszkodliwymi w porównaniu.

W zależności od rodzaju czerniaka różni się również biologiczne zachowanie guzów. Niektóre dają przerzuty częściej niż inne.
Jednak przebieg jest taki sam dla wszystkich czerniaków. Powstają z klonu pojedynczej komórki, który jest predysponowany do degeneracji, z którego rozwija się pierwotny guz.
Najpierw rośnie w naskórku (naskórku), tak zwanym czerniaku in situ, a później, gdy dociera do błony podstawnej skóra przedarł się jako inwazyjny czerniak. Ten wzrost nazywa się wzrostem pionowym. Bardziej powierzchowny czerniak w skóra jest wrastający, tym większa szansa na wyzdrowienie.

Osoby ze skórą wrażliwą na słońce są bardziej narażone niż inni. Włosy rudoblond i odpowiednio jeden jasny odcień skóry przynieś jeden prawie pięć razy wyższy Risiko z czarnymi włosami o ciemniejszym odcieniu skóry.