choroba Pageta

Generał

Złośliwe zwyrodnienie kobiecej tkanki piersi (łac. "Mama") wyznaczony. Szczególnie w krajach zachodnich rak piersi jest najpowszechniejszym typem raka i statystycznie rzecz biorąc, u co dziewiątej kobiety w ciągu swojego życia zachoruje na raka. Szczyt choroby przypada na około 45 lat, a ryzyko ponownie wzrasta po menopauzie.
W proliferującym raku piersi można wyróżnić dwie formy w zależności od tego, gdzie występuje:

  1. rak zrazikowy, który jest zlokalizowany na zrazikach gruczołowych tkanki piersi i
  2. rak przewodowy, który znajduje się w przewodach gruczołowych piersi.

Znane są również inne formy raka piersi, ale występują one znacznie rzadziej. Obejmuje to stan zapalny (zapalny) Rak piersi, który jest również najbardziej niebezpieczną postacią. Tak zwany "Rak in situ„Nie rośnie jeszcze inwazyjnie (niszczące tkanki) i dlatego ma lepsze rokowanie, ale możliwy jest rozwój inwazyjnie rosnącego raka piersi. Choroba Pageta gruczołu sutkowego jest postacią raka piersi, która początkowo objawia się głównie wypryskiem w okolicy brodawki. Ten wyprysk jest bardzo swędzący.

Chociaż już 1856 zmiany w sutek zostały opisane przez chorobę Pageta, zmiany te dopiero stały się widoczne 1874 przez J.Paget z Rak piersi (Rak piersi) podłączony. J. Paget przeprowadził badanie na 15 pacjentach, u których obserwował podobne urazy brodawki sutkowej i u wszystkich kilka lat później zachorował na raka piersi.

W następnych latach podjęto wiele dalszych badań i prób w celu rozwiązania problemu Patomechanizm (Kurs / rozwój choroby), aby się dowiedzieć.
Najważniejsze badania na ten temat jednak doprowadziły Jacobeus 1904 który zidentyfikował chorobę Pageta jako raka międzyprzewodowego. W tamtym czasie jednak nadal panowała opinia, że ​​jest to rak przedrakowy, rak gruczołów apokrynowych lub przewlekła degeneracja Zmiana w skórze być.

Epidemiologia

Osadza się w sutku lub wokół niego. Rak Pageta stanowi 0,5 do 5% wszystkich zmian w tkance piersi.

Większość dotkniętych nią pacjentów ma od 40 do 50 lat, ale choroba Pageta rzadko może objawiać się u pacjentów w wieku 20 lat lub starszych. Średni wiek pierwszej choroby z chorobą Pageta wynosi obecnie 62 lata dla kobiet i 69 lat dla mężczyzn.

Choroba Pageta sutka

Choroba Pageta brodawki sutkowej jest rzadkim nowotworem, który może wpływać na inne części ciała. Niemal tylko kobiety zapadają na tego raka, który często pozostaje niewykryty przez długi czas. We wczesnych stadiach rak przypomina wyprysk sutka i dlatego często jest błędnie leczony maściami i kremami. W przeciwieństwie do innych nowotworów nie jest wyczuwalny jako guzek ani nie wykazuje innych objawów, które początkowo sugerowałyby raka. Swędzenie, zaczerwienienie skóry i wypryskowe, łuszczące się zmiany skórne na brodawce sutkowej to pierwsze objawy choroby Pageta.
Jeśli jednak nie ma poprawy w wyniku leczenia dermatologicznego, zwykle istnieje podejrzenie choroby Pageta. Później pojawiają się krwawe wydzieliny, a dotknięty sutek zostaje wciągnięty. Diagnozę można potwierdzić pobierając próbkę. Pod mikroskopem można następnie zobaczyć duże, zaokrąglone komórki ze zmienionymi jądrami komórkowymi.

Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne usunięcie raka, przy jednoczesnym zachowaniu, jeśli to możliwe, piersi. Jeśli zajęte są węzły chłonne, należy również usunąć dotknięte węzły chłonne. Po operacji tkanka jest napromieniana, aby zapobiec nawrotowi. W zaawansowanych stadiach te opcje terapeutyczne są niewystarczające i należy rozważyć zastosowanie chemioterapii. Chorobę Pageta leczy się indywidualnie w zależności od charakteru guza, stopnia przerzutów i indywidualnych wymagań chorego. We wczesnych stadiach choroby możliwe jest leczenie terapeutyczne.

Nietypowe wysypki na sutkach, wgłębienia lub krwawe wydzieliny powinny więc zawsze wzbudzać podejrzenia i prowadzić do wizyty u ginekologa.

wyzwalacz

Do chwili obecnej nie ustalono dokładnego rozwoju typu raka „choroba Pageta”, ale opracowano dwie teorie.

Jedna z teorii uważana obecnie za najbardziej prawdopodobną mówi, że komórki rakowe (zwane komórkami Pageta) tworzą guz w piersi, który następnie przenika przez powierzchnię i powoduje widoczne zmiany skórne na brodawce sutkowej. Zgodnie z tą teorią 97% pacjentek z chorobą Pageta ma już raka piersi lub podobną zmianę komórkową w piersi, gdzie nieprawidłowe komórki przedostały się przez przewody piersiowe do sutka. W dalszym rozwoju, zgodnie z tą teorią, rak rozprzestrzenia się następnie do naczyń limfatycznych, a następnie do innych części ciała.

Inna teoria mówi, że komórki sutka spontanicznie przekształciły się w komórki Pageta.

Patogeneza

Według najnowszej wiedzy naukowej choroba Pageta sutka to gruczolakorak, którego przyczyną jest ciągłe rozprzestrzenianie się raka piersi (rak piersi).
Komórki nowotworowe gruczolakoraka piersi (piersi) rozprzestrzeniają się w sposób ciągły i wrastają w sutek (sutek) i otaczającą skórę (gruczolakorak naskórkowy).

Objawy

Zauważalne jest ostro odgraniczone, zaczerwienione, lekko łuszczące się ognisko zapalne, które pochodzi z brodawki sutkowej. To skupienie stopniowo się powiększa i staje się swędzące lub bolesne. Pojawia się wygląd przypominający wyprysk, a za brodawką sutkową często można wyczuć guzek guza.

Diagnoza

W przypadku stwierdzenia jednostronnej zmiany skórnej przypominającej wyprysk w okolicy brodawki i otoczki, tę zmianę należy zbadać histopatologicznie (mikroskopowo).

Ilustracja gruczołu mlekowego młodej kobiety: przekrój pionowy przez sutek (A) i mięśnie przedniej ściany klatki piersiowej od lewej (B)
  1. Sutek -
    Mammaria brodawkowata
  2. Areola -
    Areola mammae
  3. Kanał mleczny -
    Przewód mlekowy
  4. Zraz gruczołu mlekowego -
    Lobuli glandulae mammariae
  5. Tkanka tłuszczowa -
    Corpus adiposum mammae
  6. Żebra - Costas
  7. Pectoralis major -
    Mięsień piersiowy większy
  8. Mięsień piły przedniej -
    M. serratus anterior
  9. Zewnętrzne dziwne
    Mięśnie brzucha -
    Mięsień skośny
    externus abdominis
  10. Ściana klatki piersiowej - tułów
  11. Skóra - Cutis

Przegląd wszystkich zdjęć Dr-Gumperta można znaleźć pod adresem: ilustracje medyczne

Histopatologia

Bliższe spojrzenie na tkankę ujawnia, że ​​zachodzi rozproszona penetracja naskórka przez komórki Pageta (uderzająco duże, wyraźne komórki naskórka PAS-dodatnie z bladą cytoplazmą i dużymi, przeważnie owalnymi jądrami komórkowymi). W górnej warstwie skóry (skóry właściwej) znajduje się tzw. Limfohistiocytarny naciek zapalny.

Diagnostyka różnicowa

Inne możliwe przyczyny zmian skórnych na sutku mogą obejmować:

  • Wyprysk sutków
  • Wyprysk kontaktowy ("Alergia")
  • łuszczyca (Łuszczyca)
  • Świerzb (roztocze)
  • Choroba Bowena
  • powierzchowny rak podstawnokomórkowy

terapia

Rokowanie i leczenie choroby Pageta zależą całkowicie od stadium i typu raka piersi. W przypadku choroby Pageta leczenie tylko zmian skórnych w żadnym wypadku nie jest wystarczające i nieskuteczne, ponieważ rak rozwija się w tkance piersi pod spodem.

Przeczytaj więcej o tutaj Etapy raka piersi i Terapia raka piersi.

Rokowanie / szanse wyzdrowienia

Choroba Pageta piersi, znana również jako rak Pageta, jest rzadką postacią raka, która może atakować inne części ciała i występuje prawie wyłącznie u kobiet. Często na początku nie jest prawidłowo diagnozowana, ponieważ jej wygląd kliniczny można łatwo pomylić z wypryskiem sutka. Jednak dla prognozowania choroby Pageta bardzo ważne jest wczesne wykrycie. We wczesnych stadiach do wyleczenia zwykle wystarcza zabieg chirurgiczny, a następnie napromienianie tkanek. Ponadto węzły chłonne pod pachą muszą zostać zbadane i w razie potrzeby usunięte. Istnieją jednak czynniki, które mogą znacznie pogorszyć rokowanie w chorobie Pageta. Najważniejszym czynnikiem prognostycznym jest stan węzłów chłonnych. Opisuje to zakażenie węzłów chłonnych przez komórki nowotworowe. Im większe zajęcie węzłów chłonnych, tym większe szanse na wyzdrowienie u osób dotkniętych chorobą. Inne czynniki, takie jak stopień zaawansowania guza i stan receptora, a także ogólny stan osób dotkniętych chorobą i wszelkie wcześniejsze choroby również odgrywają ważną rolę w rokowaniu w indywidualnym przypadku.