MNOGIE NOWOTWORY ENDOKRYNOLOGICZNE TYP MĘSKI 2

Klasyfikacja

Typ 2a: połączenie raka gruczołu C-komórkowego tarczycy z rakiem nadnerczy po obu stronach. Ten typ występuje w około 70% przypadków i jest również znany jako zespół Sipple.
Typ 2b: Wyraźne objawy wady kolagenu (zespół Marfana) z gruczolakami błony śluzowej (np. Języka) i okrężnicą olbrzymią (okrężnicą). Jednocześnie 10% pacjentów nadal ma raka tarczycy, a około 50% ma raka nadnerczy.
Tylko FMTC: występuje tylko rdzeniasty rak tarczycy. Dzieje się tak w około 20% przypadków MEN-2.

Objawy

Typ 2a: The Rak komórek C. z tarczyca działa przez długi czas bez nieprawidłowości klinicznych. Biegunka oporna na terapię jest objawem późnym u około 1/3 pacjentów. Z Guz nadnerczy pasuje do jednego przewlekłe wysokie ciśnienie krwi ręka w rękę.

Typ 2b:
Ten facet manifestuje się jako Zespół Marfana z bardzo duże dłonie i stopy, Jak na przykład długie ręce i nogi. Ponieważ wada kolagenu wpływa również na naczynia, często postawiono już diagnozę. Ponadto na języku można zobaczyć małe nerwiaki.

Diagnoza

Bardziej wiarygodne Markery nowotworowe raka komórek C. tarczyca jest znacznie zwiększona Kalcytonina. Ponadto następuje wzrost hormonów kory nadnerczy z odpowiednim guzem. Jeśli występuje jeden z objawów, zawsze należy szukać innych guzów, aby jak najwcześniej rozpocząć terapię. Ponadto należy przeprowadzić diagnostykę genetyczną usposobienie rodzinne Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie osób dotkniętych chorobą (mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu II).

terapia

Terapia guzów MEN-2 polega na usunięciu guzów. Gruczoł tarczycy jest całkowicie usunięty w raku C-komórkowym. Całkowicie usuwane są również przerzuty raka tarczycy. Przeprowadzając rodzinne badania przesiewowe w przypadku predyspozycji do mnogiej neoplazji gruczołów dokrewnych, raki tarczycy można wykryć bardzo wcześnie, a pacjent może zostać wyleczony poprzez usunięcie gruczołu tarczowego. Należy również całkowicie usunąć guz nadnerczy, który często występuje po obu stronach. Operacja jest zatem jedyną i bardzo skuteczną terapią mnogich nowotworów gruczołów dokrewnych.

prognoza

W sporadycznych przypadkach i przypadkach indeksowych w rodzinie wyleczenie zwykle nie jest możliwe. Jednak operacja może znacznie wydłużyć i poprawić przeżycie pacjentów. Jednak dzięki rodzinnym badaniom przesiewowym możliwe jest operowanie pacjentów na bardzo wczesnym etapie, a tym samym ich wyleczenie. Niemniej jednak u tych pacjentów należy corocznie sprawdzać różne markery nowotworowe.