krzywica

wprowadzenie

Plik krzywica (Grecki kręgosłup, kręgosłup), jest chorobą wzrostu Kość z zaburzeniami mineralizacji kości i dezorganizacją płytek wzrostowych u dzieci.
Ona idzie na Zakłócenie metabolizmu wapniowo-fosforanowego z powrotem, zwykle przez plik za małe spożycie lub jeden Zaburzenia metaboliczne jest spowodowany. W wieku dorosłym nazywa się krzywicą Osteomalacia wyznaczony.

częstotliwość

Krzywica jest brak zgłaszanej choroby dlatego trudno jest przypisać je do liczb.
Jednak statystycznie uderzający jest fakt, że w szczególności dzieci afroamerykańskie są częściej dotknięte chorobą niż inne. Występowanie typowych objawów jest jednak bardzo rzadkie.
Większość dzieci pokazuje tylko jeden w laboratorium Niedobór witaminy D.. Występuje to bardzo często, również w krajach wysoko rozwiniętych. Amerykańskie badanie wykazało, że prawie połowa wszystkich dziewcząt pod koniec zimy miała znacznie za niski poziom witaminy D we krwi. Ale niedobór witaminy D występuje również epidemiologicznie w krajach o dużej ekspozycji na słońce, ponieważ kobiety w tych krajach są często mocno zasłonięte ze względów religijnych.
W krajach europejskich pokaż zwłaszcza niemowlęta i dzieciktórzy są na diecie makrobiotycznej, będą wykazywać objawy krzywicy.

Metabolizm fosforanu wapnia

Równowaga między Wapń a fosforan w organizmie jest wytwarzany przez hormony kalcytriol (witamina D) i parathormon Kalcytonina regulowane.
Stężenie obu substancji jest ściśle powiązane i jest precyzyjnie regulowane.
Najwięcej wapnia i fosforanów występuje w postaci Hydroksyapatyt w kości zapisane.
Jeśli organizm zarejestruje za dużo lub za mało fosforanów lub wapnia, uwalniany jest parathormon. To uwalnia wapń z kości lub wbudowuje go w kości. Nadmiar fosforanów jest ponad Nerki wydalany lub, w przypadku braku fosforanu, jest on w coraz większym stopniu ponownie wchłaniany z moczem. Wchłanianie wapnia jest możliwe tylko przy pomocy witaminy D3, jej produkcja przy pomocy promieniowania ultrafioletowego ze światła słonecznego w skóra powstaje.
Witamina D3 jest wtedy w środku wątroba i nerki poprzez różne prekursory (25-hydroksy-cholekalcyferol) ostatecznie przekształcane w faktycznie skuteczny kalcytriol (1,25-dihydroksy-cholekalcyferol) i umożliwia wchłanianie wapnia do kości. Jeśli brakuje witaminy D3, kości stają się coraz bardziej kruche, ponieważ nie może nastąpić mineralizacja i pojawiają się typowe objawy krzywicy.

Spotkanie z Dr.?

Chętnie doradzę!

Kim jestem?
Nazywam się dr. Nicolas Gumpert. Jestem specjalistą w zakresie ortopedii i założycielem .
Różne programy telewizyjne i prasa regularnie donoszą o mojej pracy. W telewizji HR można mnie oglądać co 6 tygodni na żywo w „Hallo Hessen”.
Ale teraz wystarczy ;-)

Aby móc skutecznie leczyć w ortopedii, wymagane jest dokładne badanie, diagnoza i wywiad lekarski.
Zwłaszcza w naszym ekonomicznym świecie brakuje czasu, aby dokładnie zrozumieć złożone schorzenia ortopedii, a tym samym rozpocząć ukierunkowane leczenie.
Nie chcę dołączyć do grona „szybkich wyrywaczy noży”.
Celem każdego zabiegu jest leczenie bez operacji.

To, która terapia daje najlepsze rezultaty w dłuższej perspektywie, można określić tylko po zapoznaniu się ze wszystkimi informacjami (Badanie, RTG, USG, MRI itp.) podlegać ocenie.

Znajdziesz mnie:

• Lumedis - chirurdzy ortopedzi
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt nad Menem

Tutaj możesz umówić się na spotkanie.
Niestety obecnie można umówić się tylko na wizytę u prywatnych ubezpieczycieli zdrowotnych. Mam nadzieję na twoje zrozumienie!
Aby uzyskać więcej informacji o sobie, zobacz Lumedis - ortopedzi.

przyczyny

Zasadniczo istnieją dwie formy krzywicy:

Bardziej powszechna jest forma Krzywica z niedoboru wapnia.
Jest to spowodowane brakiem witaminy D. Zwykle wynika to z połączenia jednego Niedostateczne spożycie witaminy D z pożywienia i w tym samym czasie zbyt mała ekspozycja na słońce.
W rzadkich przypadkach istnieje plik Wada enzymatyczna odpowiedzialny za niedobór witaminy D. To się nazywa Krzywica zależna od witaminy D typu 1 i typu 2 wyznaczony.
Ponadto może inne choroby jelit zapobiegają wystarczającej absorpcji witaminy D z jelita (Nietolerancja glutenu, Mukowiscydoza).
Również niektóre leki, takie jak Fenytoina i fenobarbital do Terapia padaczki zmniejszają wchłanianie z jelit i zwiększają rozpad witaminy D3.

Rzadszy Krzywica z niedoboru fosforanów prowadzi do jednego zwiększona utrata fosforanów przez nerki a tym samym zaburza metabolizm i regulację hormonów w organizmie. Cukrzyca fosforanowa jest wrodzoną formą utraty fosforanów i nazywa się rodzinna krzywica hipofosfatemiczna wyznaczony.
Inne choroby mogą powodować Uszkodzenie kanalików nerkowych i tym samym powoduje zbyt dużą utratę fosforanów.
Wyjątkiem od tych chorób jest względny niedobór fosforanów u wcześniaków. Wzrost może być zbyt duży w stosunku do niskiego spożycia fosforanów.

Objawy krzywicy

Pierwsze objawy krzywicy pojawiają się od drugiego do trzeciego miesiąca życia.
Dzieci cierpią zwiększona lękliwość, Niepokój, obficie się pocić i na tej podstawie opracuj taki swędząca wysypka (Miliaria).
Od około 4 miesiąca życia dzieci rozwijają się Żaba brzuchcierpieć zaparcie (Zaparcie) i kopnij go pierwsze zmiękczenie kości czaszki on (Craniotabes).
Ponadto niedobór wapnia prowadzi do a Nadpobudliwość mięśni aż do Skurcze mięśni. Czaszka stopniowo się spłaszcza, a poszerzenie szwów kostnych w ciągu kolejnego miesiąca tworzy kwadratową czaszkę.
Również Rozszerz nadgarstki i kostki rosnące (Znak Marfana). Na płytkach wzrostowych Żebra z Klatka piersiowa do kroku perełkowate obrzęki na tym jak różaniec są wyznaczone.
Z Wyrzynanie się zębów następuje średnio później i pokazy Wady szkliwa zębów na.
Ponieważ klatka piersiowa jest niezwykle miękka, mięsień ciągnie Membrana do odzysku (Bruzda Harrisona).
Przejdź do kroku Skrzywienia nóg, szczególnie Gdyby jeden na.

Te typowe objawy można znaleźć tylko w dzieciństwie. Na nowo nabytą krzywicę w wieku dorosłym, czyli tzw Osteomalacia nie występują typowe deformacje kości. Zwykle tutaj tępy ból kości i patologiczne złamania.

Oznaki krzywicy

Typowe objawy krzywicy to niepokój, pocenie się i wysypka skórna wywołana potem, a także zwiększony niepokój w pierwszych trzech miesiącach życia.
W trakcie wystąpienia osłabienia mięśni zauważalnie rozdęty brzuch (Żaba brzuch) spowodowane rozluźnieniem mięśni brzucha, Bębnica i Skłonność do zaparć powstaje.

Następnie są pierwsze Oznaki zmiękczenia kości (Craniotabes), co prowadzi do spłaszczenia grzbietu głowy i z czasem do zwiększonej rozbieżności szwów czaszkowych z utworzeniem kwadratowej czaszki.
Brak wapnia może również prowadzić do nadpobudliwości mięśniowej i skłonności do skurczów. Podobnie jak szwy czaszkowe, granice kostno-chrząstkowe płytek wzrostowych unoszą się z żeber (różaniec) i dochodzi do rozszerzającej się deformacji nadgarstka i kostki.
Inną oznaką deformacji kości jest skrzywienie nogi (Gdyby jeden), może również dojść do opóźnienia wyrzynania się zębów i uszkodzenia szkliwa zębów.

diagnoza

Rozpoznanie stawia się na podstawie typowych zmian kostnych w obrębie zdjęcie rentgenowskie pozował. Ponieważ jednak nie jest możliwe rozróżnienie krzywicy z niedoborem wapnia i krzywicy z niedoborem fosforanów, w tym celu należy określić parathormon. Nasila się przy niedoborze wapnia, przy niedoborze fosforanów w normalnym zakresie. Ponadto w laboratorium określa się poszczególne prekursory witaminy D. W ten sposób można dokładnie stwierdzić, czy jest to klasyczny Niedobór witaminy D.- występuje krzywica lub postać krzywicy zależna od witaminy D.

RTG krzywicy

Aby móc zdiagnozować krzywicę, plik anamnese i badanie kliniczne również typowy wynik laboratoryjny (Wzrost fosfatazy zasadowej i hormonu przytarczyc, obniżenie poziomu witaminy D.) oraz obrazowanie radiologiczne.

Ponieważ ogólny brak zwapnienia kości i poszerzenie płytek wzrostowych, a także deformacje stawów i kości są typowymi objawami krzywicy, najlepiej radzić sobie z nimi konwencjonalnie. RTG nadgarstka (zwłaszcza z Niedobór witaminy D.-krzywica) lub staw kolanowy (zwłaszcza z Krzywica z niedoboru fosforanów) potwierdzać.

Końce kości (Epifizy) wydają się poszerzone na zdjęciu rentgenowskim, wały kostne (Diaphyses) ubogie w wapń i zaopatrzone w rzekome pęknięcia i strefy resorpcji. Strefy przejściowe między końcem kości a trzonem kostnym (Metafizy) również wykazują poszerzenie i wydają się zamazane.

Gąbczasty układ beleczkowaty kości (istota spongiosa) staje się coraz bardziej porowaty.

terapia

Terapia zasadniczo zależy od rodzaju krzywicy.
Dzieci z klasyczna krzywica z niedoboru witaminy D. uzyskać początkowo Witamina D i wapń w dużych dawkach przez 3 tygodnie. Następnie dawka jest znacznie zmniejszana przez następne 3 tygodnie. Następnie zwykle wystarczy przejść na jeden dieta bogata w wapń i odpowiednia ekspozycja na słońce.

Czy istnieje Krzywica typu 1 zależna od witaminy D. wcześniej to nie wystarczy. Tutaj konwersja etapów wstępnych jest zakłócona, tak że oprócz wysoka dawka wapnia również Kalcytriol należy podawać tak, aby wapń mógł zostać wbudowany w kość. Jeśli kość zostanie uzupełniona wapniem, do utrzymania odpowiedniego poziomu wapnia w organizmie wystarczy terapia kalcytriolem przez całe życie.

Terapia Krzywica typu 2 zależna od witaminy D jest jednak znacznie trudniejsze. Doustne spożycie wapnia i brakującego prekursora witaminy D (dihydroksy-cholekalcyferolu) jest tutaj często niewystarczające. Dlatego musi być na początku terapii Wapń często w dużych dawkach poprzez wlew są nakarmieni. Jeśli organizm jest następnie nasycony wystarczającą ilością wapnia, potrzebuje wapnia nadal należy przyjmować doustnie w bardzo dużych dawkach przez całe życie podjęte w celu utrzymania poziomu wapnia.

w Krzywica z niedoboru fosforanów musi odpowiednio następny Fosforan kalcytriolu są podane. Jeśli przyczyną niedoboru fosforanów jest wrodzone zaburzenie enzymatyczne, zamiana następuje na całe życie. W przypadku zaburzeń czynności nerek należy je traktować priorytetowo, jeśli to możliwe, aby przywrócić wchłanianie fosforanów przez organizm. Zdeformowane kości u dzieci zwykle goją się bez dalszej terapii, pod warunkiem, że przyjmowana jest wystarczająca ilość wapnia i witaminy D. W przypadku poważnych deformacji lub krzywicy z niedoboru fosforanów często konieczne są operacje w celu przywrócenia prawidłowego ustawienia kości (osteotomia korygująca).

Czy krzywicę można wyleczyć?

Jeśli krzywica zostanie wykryta w odpowiednim czasie, a terapia zostanie rozpoczęta wcześnie z rozpoznaniem, większość nieprawidłowości i deformacji kości wykazuje regresję, chorobę podstawową lub tę, która jest przyczyną choroby rozregulowanie hormonalne jednak nie można go całkowicie wyleczyć.

Tymczasowo lub na całe życie Witamina D lub Podstawienie kalcytriolem, ewentualna substytucja fosforanów i następująca po niej profilaktyka w postaci dostatecznego przyjmowania pokarmu zawierającego wapń i ekspozycji na słońce, nadal można opanować objawy krzywicy.

W najcięższych przypadkach rachitycznych mogą jednak utrzymywać się deformacje kończyn dolnych (łukowych), tak że w trakcie terapii może być konieczne wykonanie szynowania ortezami lub nawet korekta osteosyntezy.

Konsekwencje krzywicy

Klasyczne konsekwencje choroby Rachtisa obejmują liczne deformacje kości, zwłaszcza na Kręgosłup, z nogi i des Klatka piersiowaktóre mogą prowadzić do niewielkich lub ogromnych ograniczeń fizycznych w życiu codziennym. Ponadto mogą również wystąpić zaburzenia wzrostu.

Uogólnione osłabienie mięśni jest również często zauważalne w życiu codziennym.

Również zły Tworzenie zębów a ograniczoną obronę immunologiczną można zaliczyć do konsekwencji krzywicy, przy czym ta ostatnia może prowadzić do nasilenia infekcji, co może silnie wpływać na postrzeganie zdrowia.

Zwiększone podniecenie mięśni w kontekście krzywicy może prowadzić do nasilonych skurczów mięśni, a nawet drgawek.

profilaktyka

Aby zapobiec krzywicy, plik Codzienne podawanie witaminy D3 w tabletkach dla niemowląt w pierwszym roku życia Zalecana.
Dawka wynosi 500 I.U. dziennie, a zatem znacznie przekracza faktycznie zalecaną dzienną dawkę 200 I.U. Jednak Niemieckie Towarzystwo Pediatrii Społecznej chciałoby zrekompensować wszelkie zapomniane dawki dzienne. Ponadto, działania niepożądane spowodowane przedawkowaniem są bardzo rzadkie i występują tylko przy dawkach powyżej 2000 IU. na dzień. Dawkowanie dotyczy również niemowląt karmionych piersią lub butelek z określoną zwiększoną zawartością wapnia. W niektórych przypadkach zalecane jest przyjmowanie tabletki witaminy D przez drugą zimę.

Podsumowanie

Krzywica jest stosunkowo częstą chorobą wywoływaną przez a Niedobór wapnia lub fosforanu powodowany. Możesz przez zmniejszone spożycie, zwiększone wydalanie lub jeden wrodzone zaburzenie enzymatyczne powstają i karmią się we wczesnym dzieciństwie Deformacje kości i Zachamowany wzrost.
Ponadto niedobór wapnia silne skurcze mięśni powstać. Krzywicę można znaleźć w zdjęcie rentgenowskie zdiagnozować typowe wady zgryzu kości i za pomocą różnych parametrów laboratoryjnych podzielić je na klasyczną krzywicę z niedoboru witaminy D lub wrodzoną krzywicę zależną od witaminy D.
To samo dotyczy krzywicy z niedoboru fosforanów, która występuje z powodu uszkodzenia nerek lub defektów enzymatycznych.
Terapia polega na Zastąpienie wapnia lub fosforanu i witaminy D3. Ponadto w przypadku wad wrodzonych konieczne jest dostarczenie odpowiednich hormonów i prekursorów witaminy D, czasami przez całe życie. Deformacje kości mogą ustąpić przy wystarczającym spożyciu wapnia. W przypadku wyraźnych deformacji należy wykonać osteotomię. W Niemczech krzywicy należy zapobiegać przez codzienne doustne zastępowanie witaminy D w pierwszym roku życia.