Internal Medicine

Tetralogia Fallota

Synonimy w najszerszym znaczeniu

Wrodzone sinicze wady serca z przeciekiem prawostronnym

język angielski: Tetrada Fallota, zespół Fallota, choroba Fallota

definicja

Tetralogia Fallota to wrodzona wada serca. Jest to jedna z najczęstszych sinicowych wad serca. Sinica oznacza, że wada serca ma negatywny wpływ na zawartość tlenu we krwi. Dlatego krew pompowana z serca do narządów zawiera zbyt mało tlenu. Jest to widoczne w kolorze skóry pacjenta. To jest blado niebieskawe. W szczególności usta są niebieskie. Ten typ wady serca ma tzw. Przeciek prawostronny. Jest więc normalnie nieistniejące połączenie między prawym i lewym sercem.

Generał

Plik Tetralogia Fallota łączy różne cechy bardzo specyficznej wrodzonej wady serca. Zostało to po raz pierwszy użyte w 1888 roku Etienne-Louis Fallot jak Wada serca opisane czterema różnymi cechami (greckie: tetra = cztery):

Zwężenie płuc (niedrożność tętnicy płucnej)
przerost prawej komory (gruba warstwa mięśnia prawej komory)
Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) (dziura w przegrodzie serca)
Przekraczanie aorty przez VSD

Po pierwsze, plik Tętnica płucnaktóra krew z serca do płuco pompy, stenosed (zwężony / zamknięty). Krew pochodzi Krążenie ciała stosunkowo mało tlenu w prawym sercu. Najpierw będzie z prawy przedsionek do prawej komory, a stamtąd pompowany do tętnicy płucnej. Jeśli ta tętnica jest teraz zwężona, w płucach nie ma już wystarczającej ilości krwi do ponownego napełnienia tlenem.
W niektórych przypadkach tętnica płucna może zostać całkowicie zablokowana. Następnie przepływ krwi do płuc odbywa się poprzez „chód”, który utrzymuje się w rozwoju dziecka (Ductus arteriosus), która praktycznie regresyjnie łączy tętnicę główną z tętnicami płucnymi. Ponieważ zwykle zamyka się on w pierwszych dniach życia, w tym przypadku pozostaje otwarty za pomocą leków.
Ponadto Tetralogia Fallota wada przegrody serca, która zwykle oddziela lewe serce od prawego (medyczne: Ubytek przegrody). Wada leży w części ściany oddzielającej od siebie komory serca (medyczne: Ubytek przegrody międzykomorowej). To jest wspomniany powyżej bocznik prawy-lewy. Krew może teraz przepływać z prawego serca bezpośrednio do lewego serca. Tym samym omija drogę przez płuca i nie jest wzbogacony tlenem.

Tak zwana „aorta jeździecka” (Aorta jest główną tętnicą człowieka) jest bezpośrednio związane z ubytkiem ściany: ponieważ przegroda „ma dziurę” w obszarze komory, a krew może teraz przepływać bezpośrednio z prawej komory do lewej komory, ta nadmiarowa ilość krwi musi być również wpompowana do organizmu przez główną tętnicę stają się. Z powodu tego zwiększonego ciśnienia aorta „przesuwa się” po tętnicach płucnych.
Wzrost objętości mięśni (med.: hipertrofia) prawej komory jest związane ze zwężonymi tętnicami płucnymi. Należy użyć większej siły, aby przepompować krew przez mniejszą średnicę naczynia. W ten sposób masa mięśni rośnie; porównywalny z jakimkolwiek innym mięśniem ciała, które trenujemy częściej.

Anatomia serca

Główna tętnica (aorta)
komora serca
Tętnice wieńcowe
Dziedziniec (atrium)
Żyła Vena
Tętnica szyjna

Podsumowanie

Tetralogia Fallota to wrodzona wada serca. Istniejące warunki w sercu go tworzą sinicaczyli niedostateczna podaż tlenu do krwi i narządów. Dzieci wyróżniają się niebieskawą skórą. Dodatki zawarte:

Wada przegrody serca
Zwężenie / zamknięcie tętnicy płucnej
Zastępowanie głównej tętnicy
Zgrubienie ściany prawej komory

Choroba może wyrażać się z różnym stopniem trudności, w zależności od nasilenia cech. Wadę serca koryguje się zwykle chirurgicznie w pierwszym roku życia. W diagnostyce dostępne są przede wszystkim metody obrazowania, takie jak ultrasonografia. To też EKG może wskazywać na wzrost Masa mięśniowa prawa komora.

Przyczyny tetralogii Fallota

Tetralogia Fallota to wrodzona wada serca. Rozwój embrionalny odgrywa główną rolę w rozwoju tetralogii Fallota. Tutaj zarodek jest wyposażony we wszystkie układy narządów, które są ważne dla życia.
Rzeczywista przyczyna tetralogii Fallota nie została jeszcze ostatecznie wyjaśniona. Zakłada się jednak skłonność genetyczną, ponieważ niektóre dzieci dotknięte chorobą mają nieprawidłowości chromosomalne, na przykład dzieci z zespołem Downa.

Objawy

Niemowlęta dotknięte chorobą mają niebieskawy kolor skóry (główny objaw !!) z powodu niskiej zawartości tlenu we krwi. Jednak rozległość tzw. Sinicy zależy od stopnia nasilenia zwężenia tętnicy płucnej (zwężenia tętnicy płucnej).Przy niewielkim zwężeniu może się zdarzyć, że tetralogii Fallota nie da się w ogóle zidentyfikować na podstawie przebarwienia skóry. Jednak tych pacjentów wyróżnia głośny szmer serca. Jeśli tętnica płucna jest całkowicie zamknięta, występuje zagrażający życiu niedobór tlenu w całym małym organizmie w 2. do 4. dobie życia. W zależności od stopnia niedoboru tlenu powstają tzw. Gwoździe ze szkła zegarkowego i palce podudzia. Paznokcie szklane zegarków to łukowate paznokcie, które otrzymały nazwę ze względu na swój kształt, który przypomina szkiełko zegarkowe. W przypadku palców podudzia końce palców są pogrubione i wyglądają na spuchnięte. Rozwój fizyczny może być całkiem normalny, ponieważ dopóki dziecko nadal rośnie w łonie matki Krążenie płucne przejęty przez matkę. Dziecko otrzymuje od matki krew wzbogaconą w tlen, ponieważ nie może jeszcze oddychać.

Z reguły objawy te pojawiają się u prawie połowy dzieci w pierwszych 14 dniach życia. W większości jednak objawy pojawiają się dopiero w pierwszych 3 miesiącach życia.
Wczesne objawy obejmują słabe picie, duszność i narastające ubytki tlenu (sinica).

diagnoza

w EKG można odczytać typowe zmiany przyrostu masy mięśniowej po prawej stronie komory. Wykonaj USG malucha Serce Widoczny jest zarówno ubytek przegrody międzykręgowej, przekroczona tętnica główna, jak i zwężenie tętnic płucnych. To też rentgen może dostarczyć informacji. Można tu zobaczyć typowe cechy, takie jak powiększona prawa komora, brak tętnic płucnych, a tym samym mniejsze unaczynienie płuc. Jeśli chcesz dokładniej przedstawić panujące warunki, zrób to Cewnik sercowy. W tym celu cienką rurkę wprowadza się do serca przez żyłę obwodową i wstrzykuje się środek kontrastowy. Odbywa się to u niemowląt w znieczuleniu.

terapia

Terapia zależy od cech Tetralogia Fallota.
Czy Tętnice płucnektóre mają transportować krew do płuc, nie tylko zwężonych, ale i zamkniętych, więc za pomocą leków podejmuje się próby ustalenia embrionalnego połączenia między aorta (Tętnica główna) i tętnica płucna (tzw. Ductus Botalli) otwarte. Chodź tu Prostaglandyny do użycia. Prostaglandyna E1 jest podawana we wlewie. Jest wysokiej jakości sinica (Brak tlenu we krwi i narządach, które mają być zaopatrzone), tętnicę płucną można połączyć z tętnicą, która doprowadza do organizmu krew bogatą w tlen. Odbywa się to za pomocą rury Goretex. Obiecujące jest również rozszerzenie tętnicy płucnej za pomocą małego balonu.

Tetralogia Fallota jest korygowana chirurgicznie w pierwszym roku życia. Ubytek przegrody serca jest zamknięty, tak że główna tętnica (aorta) ponownie wychodzi z lewego serca, tak jak powinno. Zwężenie tętnicy płucnej koryguje się poprzez usunięcie tkanki mięśniowej.

profilaktyka

Niestety, nie można zapobiec tetralogii Fallota. Ponieważ przyczyna nie została jeszcze ostatecznie wyjaśniona, profilaktyka jest trudna. Obecnie jednak przyszli rodzice mogą skorzystać z diagnostyki prenatalnej. Tutaj możesz skorzystać z różnych metod (od USG po punkcję płynu owodniowego), aby wykryć wrodzone deformacje, zwłaszcza wady serca, nawet przed urodzeniem (med .: prenatalny) określać.

Przy takiej diagnozie szczególnie ważne jest, aby poród odbywał się w specjalnie wyposażonej klinice (np .: Szpital uniwersytecki lub ośrodki specjalne). Bo na miejscu jest nie tylko niezbędny sprzęt, ale także odpowiednio wyszkolony i wyspecjalizowany personel.

prognoza

Postęp choroby wrodzonej zależy przede wszystkim od przepływu krwi w płucach. Jeśli to jest małe, czyli wada jest duża - Oznacza to (prawie) całkowicie zamkniętą tętnicę płucną - więc oczekiwana długość życia jest niestety niska. Bez leczenia co druga osoba umiera przed 20 rokiem życia. W literaturze znane są również rzadkie przypadki, w których pacjenci znacznie się starzeją.

Jeśli wada serca zostanie skorygowana chirurgicznie, oczekiwana długość życia jest dobra. Sama operacja wiąże się oczywiście z własnym ryzykiem. Możliwe są tutaj krwawienia, infekcje i tym podobne. Jednak różne badania pokazują, że wskaźnik przeżycia w niewielkim stopniu zależy od wieku. Zwykle jednak dzieci są operowane dość wcześnie, od 3 do 6 miesięcy.